心性猝死的危險因子:長QT間期綜合征

老王15歲的兒子從小就耳聾，還經常發生莫名其妙的暈倒，學習成績也受到影響。為兒子的將來考慮，老王夫婦反復斟酌，決定送其到附近的職業技校去學電工。沒想到入學體檢時，心電圖報告為“QT間期延長”，叫去看心內科。醫生細問了病史和家族史，知道老王家系中有過猝死的年輕人。因而診斷為長QT間期綜合征，是遺傳性心律失常，有猝死可能，要趕快住院診治。

長QT間期綜合征像定時炸彈 長QT間期綜合征或稱QT間期延長綜合征，指心電圖上Q波與T波的間期延長。其診斷標準以QTC間期(單位:ms，即毫秒)表示，不同年齡段有不同的數值。1~15歲QTC>460ms，成年男性>450ms，成年女性>470ms，即可確診。長QT間期綜合征分為家族性和后天獲得性兩大類，后天獲得性者伴有明確病因，如電解質平衡紊亂、藥物影響、中風、二尖瓣脫垂等。老王的兒子除QT 間期延長外，同時伴有先天性耳聾和家族史，屬于家族性長QT間期綜合征，又稱賈-蘭綜合征，是一種常染色體隱性遺傳，其病因與植物神經功能障礙和心臟內神經變性或心肌缺乏某種酶有關?；颊叱碾妶DQT間期延長外，還可以伴有室性早搏、室性心動過速、暈厥和猝死等癥狀。簡單說，QT 間期延長綜合征就像一顆定時炸彈，不發作時癥狀輕微，一旦機體發生勞累、緊張、恐懼、激動等應激改變，促使交感神經異常亢奮時，即可突然引發心率加快，QT間期延長、室早以至尖端扭轉性室速，進一步導致心室顫動而致死。

長QT間期綜合征的猝死高?；颊邔T間期延長綜合征患者來說，其猝死危險性按病情的不同有一定差異。近年的研究已識別出9種不同類型的長QT間期綜合征，真正處于猝死高危狀態下的患者為QTC≥500ms的長QTⅠ型、Ⅱ型和男性Ⅲ型患者，其猝死風險>50%;而中危和低危患者猝死風險分別<50%、<30%。這給患者本人及家庭以至社會帶來了沉重的壓力。

長QT間期綜合征怎么治療臨床角度看，本病發作屬于腎上腺素能依賴型，治療原則主要是防止和解除交感神經的亢奮，恢復植物神經的平衡穩定。因此，保持精神心理的平衡，力戒焦躁、憤怒、緊張、恐懼等不良情緒，對患者有益。在藥物的使用上，盡管曾涉及多種藥物，但β-受體阻滯劑仍然備受推崇。長QT間期綜合征中，Ⅰ型占55%，Ⅱ型占40%。這兩種患者，β-受體阻滯劑被列為首選藥物。治療后QT、QTC明顯縮短，猝死率也明顯下降。應在?？漆t師指導下用藥。療效不佳者可考慮左頸胸交感神經結切除術。

對于長QT綜合征伴暈厥史的患者，有人主張植入埋藏式心律轉復除顫器(ICD)治療，以預防猝死的發生。但這并不能減少室性心動過速和心室顫動的發作，而且電擊除顫會給患者帶來明顯的恐懼和痛苦。因此，應聯合使用患者可忍受的最大劑量的β-受體阻滯劑，并盡量保證患者內環境的穩定狀態，努力減少心律失常的發生。

β-受體阻滯劑的臨床應用尚待完善國內β-受體阻滯劑的應用仍存在一定問題。有適應癥者用藥比例不足，劑量偏小;而且由于常釋片的作用時間短，代謝快，需多次服藥，影響患者的依從性，很難保持藥物在體內的有效水平。緩釋片(如琥珀酸美托洛爾)劑量較大，具有恒速穩定的釋放與吸收過程，藥物作用可獲得恒定、持久的發揮;此外，其阻滯β1-受體的選擇性強，且對β2-受體無影響，每日足量服藥一次，可保持血藥濃度在穩定、理想的β1-受體阻滯水平，24小時內幾乎不出現半衰期，這對平息交感神經亢奮極為有益。但其應用尚處于起步階段。