淋巴管平滑肌瘤病患者的護理

李曉霞 趙艷偉

(中國醫學科學院北京協和醫院呼吸內科,北京 100083)

淋巴管平滑肌瘤病患者的護理

李曉霞 趙艷偉

(中國醫學科學院北京協和醫院呼吸內科,北京 100083)

淋巴管平滑肌瘤病 氣胸 護理

淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一種罕見的原因不明的,呈持續發展的彌漫性肺間質疾病[1]。由于肺部常常出現特征性的薄壁囊性改變,通常又稱為肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM)。其主要病理基礎為肺實質、淋巴管和血管平滑肌的不典型異常增生。幾乎所有的LAM病例均發生在育齡期婦女,平均發病年齡30歲左右。在臨床上存在自發性氣胸,乳糜胸,少量咯血,慢性進展的呼吸困難,低氧血癥,HRCT示雙肺彌漫性囊性改變等特點;因患者有進行性呼吸困難及肺彌漫性陰影及隱約可見的囊腫,亦常誤診為特發性肺纖維化(IPF)[2]。我科2004年8月～2008年11月共收治6例LAM 患者,現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

6例LAM 患者,年齡27～46歲,均為育齡期女性,已婚,育有一子,夫與子體健,家族無相關疾病。出現反復氣胸和乳糜胸的4例;咳血2例;慢性進展的呼吸困難6例;起病隱匿,最長15年,最短1年,胸痛4例,活動后喘憋5例,高熱3例;低氧血癥,存在阻塞性和混合性通氣功能障礙5例;H RCT示雙肺彌漫性囊性改變 6例,占100%;出現肺外表現的:膽囊結石及炎癥3例,腎及腹膜后改變3例,子宮纖維瘤及乳腺脂肪瘤2例;手術活檢病理證實6例,占100%;經治療出院5例,死于呼吸衰竭1例。

2 護理

2.1 氣胸的護理 PLAM是一種病因不明,病理特征是細支氣管壁、淋巴管壁和血管壁平滑肌增生,引起管壁完全狹窄乃至閉塞,導致管壁氣腫小囊的形成,從而導致氣胸,而淋巴回流受阻,引起淋巴管擴張,嚴重者淋巴管破裂,產生乳糜胸[3]。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀,并可反復發生,在整個病程中,有2/3患者會出現氣胸,乳糜胸見于20%的患者[2]。6例患者中出現反復氣胸和乳糜胸的有4例。

2.1.1 協助醫生進行胸腔抽氣治療,嚴格無菌操作。

2.1.2 觀察患者病情的變化,發現病人呼吸進行性加重、有窒息感、發紺明顯、面色蒼白、四肢冰冷、大汗淋漓、脈細微、血壓下降等休克表現時,立即通知醫生,繼發感染時可有發熱、白細胞增多,胸腔出現液氣胸。

2.1.3 盡量排除如劇烈咳嗽、大笑、打噴嚏、用力排便等誘發因素,遵照醫囑,給鎮咳藥和鎮靜劑,避免咳嗽使氣胸加重或延緩臟層胸膜傷口愈合,保持大便通暢,防止因排便過度用力而加重氣胸,便秘者可灌腸或服緩瀉劑。

2.1.4 患者宜安靜臥床休息,取平臥位,不宜多搬動病人,以免加重氣胸。

2.1.5 對于胸腔閉式引流的患者,要密切觀察氣體引流情況,水封瓶內液面有無波動,有無氣泡排出,保持引流管通暢,避免引流管扭轉和打折,更換引流時,引流管銜接一定要緊密,切勿漏氣或造成引流液返流;另外,注意觀察穿刺傷口有無紅腫,保持其清潔,定時更換敷料,預防感染的發生[4]。

2.1.6 氧療 持續大流量鼻導管或面罩給氧,定期監測血氣。

2.1.7 張力性氣胸 交通性氣胸采用閉式引流持續排氣,效果不佳者可按醫囑行持續負壓吸引或轉外科行手術修補。

2.1.8 床旁準備好急救物品,如止血鉗、氣胸儀、吸引器、閉式引流裝置等。

2.1.9 當肺完全復張時,做好拔管前準備工作。

2.2 高熱的護理 6例病人中有三例出現了發熱,最高超過39°,存在肺部的感染,經治療和護理體溫均降至正常。(1)定時監測體溫變化,高于38.5°,抽血培養,根據結果遵醫囑應用抗生素,積極控制原發感染;(2)注意休息,減少能量消耗,協助患者做好生活護理,及時幫助患者擦干身體,更換衣服及床上用品 ,防止褥瘡及感冒,病室每日開窗通風2次,每次30 min以上,增加患者舒適度;(3)做好口腔護理,正常人唾液中含有溶菌酶,具有殺菌作用,高熱時唾液分泌減少,舌、口腔黏膜干燥,同時口腔內的食物殘渣發酵等,均有利于細菌繁殖而引起舌炎、齒齦炎等[5],因此應注意口腔清潔,也可適當使用漱口水,抑制細菌生成;(4)采用酒精或溫水擦浴,必要時遵醫囑用退熱藥;(5)嚴格各項無菌操作,監測血象,限制探視,醫護人員注意洗手,避免院內交叉感染。

2.3 呼吸系統癥狀的護理 慢性進展的呼吸困難和低氧血癥:此病隱匿,6例病例中最長時間15年,最短1年,才出現阻塞或混合性通氣功能障礙,活動后喘憋明顯,動脈血氣分析等均提示患者低氧血癥。(1)應予患者低流量持續氧氣吸入;(2)腹式呼吸訓練:患者取站位或平臥位,用鼻深吸氣使膈肌盡量下移,吸至不能再吸時屏氣1～2 s,再用口呼氣,使氣體盡量排出,頻率8～10次/min。呼吸鍛煉需長期堅持,2～3個月后通氣功能可有明顯改善;(3)患者發生喘憋時,多給予患者安慰,減輕其緊張心理,避免引起劇烈咳嗽,引發氣胸。

2.4 疼痛的護理 6例患者中有4例出現了胸部疼痛,對于疼痛首先要評估患者疼痛的部位、性質、程度、時間,對疼痛的耐受程度,予患者采取舒適體位,指導患者采用放松、深呼吸、分散注意力、避免突然改變體位等方法減輕疼痛,必要時遵醫囑使用止痛劑等,減輕患者的不適。

2.5 營養支持 6例患者發病后體重減輕明顯,均在10～15 kg。而營養可以提供熱量,蛋白質和其他各種機體必須的物質,因而可以有助于組織的修復和正常功能的恢復。合理的營養治療方案,可以積極影響病情轉機,改善主體代謝功能,增強機體抵抗力,達到促使疾病好轉或痊愈的目的,所以應食用高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪的飲食。

2.6 心理護理 LAM非常罕見,患者缺乏對該疾病的相關了解,加之病程長,反復出現胸痛、呼吸困難、喘憋、氣胸,且逐漸加重的病情,患者及家屬往往出現焦慮、恐懼、抑郁、失望、敏感,失去對治療的信心,產生絕望甚至自殺的心理。護理人員應充分理解和關注患者,主動與其交流,拉近與患者的心理距離,鼓勵患者表達自己的感受,尋求其他人員的幫助,鼓勵患者積極配合治療,家庭成員多關心體貼患者,讓其體會到家庭的溫暖,引導患者立足現實,正確對待疾病,樂觀豁達,穩定情緒,提高生存質量。

2.7 出院指導 注意休息,生活規律,戒煙酒,少去人多的場所;進行適當的體育鍛煉;注意勞逸結合,加強營養,進食高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪的飲食;堅持呼吸功能鍛煉,改善肺功能;患者識別不良癥狀,如發熱,咳嗽,胸痛,呼吸困難等,如有不適,及時就醫;定時復查 ,按時服藥,積極預防呼吸道感染。

[1]章巍.肺淋巴管平滑肌瘤病[J].中國綜合臨床,2001,17(9):667.

[2]侯杰,嵇友林,肖健.肺淋巴管平滑肌瘤病[J].臨床肺科雜志,2001,6(1):42-43.

[3]曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,1999:359-396.

[4]趙承紅,劉新妹,趙金花.自發性氣胸臨床觀察與護理[J].江西醫學院學報,2002:42(4):70.

[5]吳瑾如 ,蔣國琦.護士必讀[M].北京:科學普及出版社,2001:4.

Lymphangioleiomyomatosis Pneumothorax Nursing

李曉霞(1979-),女,本科,護師,從事臨床護理工作

R473.5

B

1002-6975(2010)14-1328-02

2009-12-15)