主動脈夾層以神經功能缺損為主要癥狀的病例的診斷分析

高蕓 曹維軍 崔玲 李博

主動脈夾層(aortic dissection，AD)是血管內膜破損后，血液穿過病變的血管內膜進入血管壁間,并沿主動脈壁延伸剝離的一種嚴重心血管急癥[1]，發病率為5～10/100萬，動脈夾層進展快、死亡率高，以神經功能缺損為主要癥狀的主動脈夾層往往首先就診于神經內科，現結合我院2008年收治的3例AD分析如下：

1 病例資料

例1，男，55歲，突發左下肢無力3小時入院。患者8:30Am晨練時突感心前區痛，呈撕裂樣，持續20分鐘后出現上腹部正中撕撕拉拉痛，伴左下肢乏力，在家人攙扶下可行走。胸腹痛伴大汗，4PM左右開始出現腹瀉，至9PM左右腹瀉10余次，呈血樣粘液便，11PM腹瀉停止時腹痛隨之緩解。查體：血壓130/80mmHg神志清楚，言語不利。雙眼右側凝視，左側鼻唇溝淺，伸舌左偏。左上肢肌力Ⅱ～Ⅲ級，左下肢肌力近端Ⅲ級、遠端Ⅳ級。左偏身皮膚刺痛覺及音叉振動覺減退。左側巴氏征陽性。右側鎖骨上窩可疑血管雜音，左側頸部可聞及血管雜音。心率：90次/分，律齊。腹脹明顯，全腹壓痛（右著），無腹肌緊張。發病后第3天查體: 嗜睡，言語含混不清，對答切題。左上肢0級、左下肢肌力Ⅰ～Ⅱ級。當日5Pm開始出現抽泣樣呼吸，呼吸困難，昏睡，同時出現高熱，體溫達39.3℃，少尿。發病后予脫水降顱壓、抗感染、控制心率及血壓等治療后患者病情有所好轉，左側肢體肌力恢復為III級，發病后第14天，患者突發血壓、心率下降而死亡，考慮AD破裂死亡。既往：高血壓病史20余年，血壓最高達180/125mmHg，平素血壓控制在140/100mmHg。病程中輔助檢查：頭MRI示右側新發大面積腦梗塞；升主動脈增寬，胸CT主動脈軸位可見新月型動脈夾層影；行磁共振血管檢查示降主動脈至腹主動脈的動脈夾層。化驗檢查：CK-MB及CPK發病前3天略升高，TNT 0.1ng/ml，AST、ALT、HBDH、LDH、BUN、總膽紅素及直接膽紅素均升高；便常規由早期的黃色糊狀便變為血樣粘液便發展至病程后期為棕軟便；尿常規可見紅細胞40～45個/HP。

例2，女，73歲，腹痛1周、躁動1天入院。1周前無明顯誘因出現腹瀉、腹痛，每日3～4次，為稀水樣便，入院前1天晚上出現煩躁，腹痛，喊叫，大汗，面色蒼白、口周青紫，顏面水腫，雙手冰冷，入院后出現少尿，腹痛加重伴血尿。查體：譫妄狀態，查體不合作，四肢可見自主活動，雙巴氏征（-）。全腹壓痛，劍下及左上腹可及肌緊張。經鎮靜、適當補液、控制血壓及心率等治療后好轉出院。病程中輔助檢查：B超示升主動脈內徑增寬、腹主動脈中段局部擴張；胸CT：主動脈迂曲增寬鈣化，升主動脈增寬；化驗檢查：心肌酶譜異常（α-HBDH，LDH，AST升高），TNT陰性，BUN、肌酐及D-二聚體進行性升高，ALT、總膽紅素及直接膽紅素升高，便常規由早期的稀水樣便發展為棕軟便。

例3，女，89歲，右上腹疼痛2周，突發雙下肢無力2小時入院。患者入院當天9：45Am入廁過程中突然出現腹痛，呈絞痛。約11:00Am，患者突訴雙下肢酸脹無力，于2:00Pm排黃軟便一次，無尿。查體：Bp180/80mmHg，神志清楚，言語流利，雙上肢肌力V級，雙下肢肌力0級，雙下肢肌張力低、腱反射消失，T10以下針刺覺消失，病理征未引出，雙足背動脈搏動消失。入院后第二天4:30Am排少量腥臭味暗紅色血樣便一次，腹痛加重，腹較硬，壓痛及反跳痛（+），叩診呈鼓音，經止痛、抗凝、控制血壓等治療，病情無改善，于入院后第二天死亡。病程中輔助檢查：血管超聲示：腹主動脈夾層，腸系膜上動脈血流信號消失，股總動脈可見多發硬化斑塊。化驗檢查：D-二聚體 0.5mg/L。

2 討論

2.1 病因

形成主動脈夾層的主要原因見于高血壓、動脈硬化、妊娠、外傷，本組病例中有兩例患者為高齡，輔助檢查提示動脈硬化明顯，考慮動脈硬化所致AD可能性大。一例患者長期血壓控制不佳，考慮高血壓致AD形成。

2.2 臨床表現

主動脈夾層的部位、范圍、程度及主動脈分支受累的情況不同導致AD的臨床表現多樣化。

2.2.1 神經系統癥狀

AD中大約有18%～30%的病人有神經系統損害，腦缺血和中風是最常見的并發癥，本組病例1表現為右側大面積腦梗塞；病例2以精神癥狀為主要臨床表現；主動脈夾層可見于脊髓損傷，如：病例3表現為截癱。

2.2.2 血壓

例1脈壓差50mmHg，例2患者存在面色蒼白、出冷汗、四肢發冷等休克表現。

2.2.3 疼痛

疼痛是AD的首發及突出癥狀，病史中可表現為胸痛、背痛或均有，性質為突然發作、撕裂樣，與本組病例相符。本組病例中兩位高齡患者在病初均有腹痛病史1～2周，然后出現劇烈腹痛及AD的其他臨床表現，此兩位高齡患者導致AD的病因為動脈硬化，可能存在AD前預兆，需臨床醫師在早期警惕AD的發生。

2.2.4 其他系統表現

2.2.4.1 消化系統

本組患者均出現腹痛，主要因為AD血腫延伸壓迫或假腔堵塞動脈開口導致腸系膜動脈缺血。

2.2.4.2 泌尿系統

夾層累及腎動脈可出現血尿、少尿及無尿的急性腎功能不全，本組3例患者均有泌尿系統血尿、少尿及無尿的臨床癥狀。

2.3 輔助檢查

AD診斷主要依靠B超、CT及磁共振血管檢查，B超檢查無創、便捷，但要求B超檢查者有一定的技術水平；CT檢查時間短，敏感性及特異性均較高，其缺陷是夾層的破口、動脈分支是否受累、主動脈瓣是否有反流均難以判斷。磁共振檢查可顯示夾層的破口、范圍、大動脈分支是否受累等，其缺點是掃描時間比較長、不能同時心電監護、不適于體內有起搏器等金屬裝置的患者。本組病例均經B超檢查確診，例1經磁共振血管檢查明確了夾層的破口、范圍及受累的大動脈分支。化驗檢查：心肌肌鈣蛋白可作為I型夾層手術治療的術前猝死預測指標。此外，由于AD可累及多個大動脈分支，受累臟器病變后出現相應的化驗檢查結果異常，包括：心肌酶譜、肝功能、腎功能、尿便常規、D-二聚體，而且隨病情好轉，化驗檢查結果改善，反之亦然，因此，這些檢查反應了病情嚴重程度、累及臟器情況及治療療效，上述化驗檢查對于AD的診斷及觀察療效評價是必要的。

[1]胡鐵輝. 主動脈夾層動脈瘤的研究進展[J]. 中國醫師雜志, 2004,6(5)：577-579.

[2]Godon P、Bonnefoy E、Desjeux G, et al. Early risk factor in acute type A aortic dissection: Is there a predictor of preoperative mortality? J Cardiovascular Surg, 2001, 42: 647-650.