心尖肥厚型心肌病的心電圖特征與超聲診斷

孫艷輝 許曉微 李玉紅

心尖肥厚型心肌病(AHCM)病變局限于左心室乳頭肌以下心尖部，是肥厚型心肌病的一種特殊類型，由于不引起左心室流出道梗阻，臨床癥狀少或不典型，容易漏診、誤診，而心電圖和超聲心動圖的改變有特殊的有別于其它肥厚型心肌病的表現。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選擇2006年1月～2009年9月診斷為AHCM的患者30例,其中男性19例,女性11例,年齡33～75(平均46±5)歲。合并高血壓3例，平時血壓控制在150/90mmHg以下。11例偶有胸悶、心悸，18例無明顯癥狀，無暈厥及心功能不全，無肥厚型心肌病家族史。心臟聽診未聞及病理性雜音。血電解質、血糖、心肌酶譜正常。

1.2 方法 心電圖檢查采用GE公司1200ST型心電圖機記錄標準12導聯心電圖，心電圖改變包括胸導聯R波電壓、V3～V6T波倒置深度、ST段壓低程度等。超聲心動描記術檢查采用飛利浦公司產SONOS-5500彩色脈沖多普勒超聲診斷儀，患者左側臥位，測量心尖四腔心、心尖部心肌局限性最大厚度、室間隔及左心室后壁厚度等。

2 結果

2.1 AHCM患者的心電圖特點 30例患者心電圖均表現為異常。從心電圖的特征來看主要表現為：①左胸導聯R波電壓異常增高，2.5～4.5mV，R波＞3.0mV27例，多以RV4電壓最高，且RV4＞Rv5＞Rv3者27例，Rv5＞RV4＞Rv3者3例；②左胸導聯產生前后肢對稱、深尖倒置的巨大T波，電壓為0.5～1.8mV,Tv4＞Tv5＞Tv3者26例，Tv5＞Tv4＞Tv3者4例；③ST段水平型壓低0.1～0.6mV,并與巨大倒置的T波呈正相關，伴有I、aVL及部分II、III、aVFST-T改變。

2.2 AHCM的超聲心動圖檢測結果 30例AHCM患者左室乳頭肌以下心尖部游離壁厚度范圍為18～35mm，平均為20.88mm，左房內徑增大，而左室內徑正常，左心室射血分數正常，心尖部心腔狹小，舒張期左室內腔呈黑桃形，收縮期心尖部內腔幾乎完全閉塞，無左心室流出道梗阻；左前、右前斜位尚可見左心室后壁增厚。

3 討論

3.1 AHCM的病因及流行病學特征 AHCM屬非梗阻性肥厚型心肌病，其肥厚心肌主要局限于左室乳頭肌以下的心尖部。Yamaguchi等報道[1]AHCM約占肥厚型心肌病的24%。國內統計的AHCM發病率在8.1%～26.5%，其主要累及心尖部和靠近心尖部的室間隔和左室游離壁心肌。正常心臟在進行超聲心動圖檢查時心尖部室間隔及左室游離壁厚度為(8.5±0.12)mm，而AHCM的心尖部室間隔及左室游離壁厚度高達(18.65±4.8)mm。心肌回聲增強不均勻。它與經典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左室流出道壓差。病因至今仍不明確，研究表明本病屬常染色體顯性遺傳疾病。男性發病多于女性。可能與心肌對循環中兒茶酚胺反應異常，或去甲腎上腺素與心肌受體錯位作用引起心肌纖維排列和不對稱性肥厚有關。

3.2 AHCM的癥狀及診斷依據 本病的病理生理異常主要在左室舒張功能減退，舒張功能不良和充盈受損，可使左房增大，心臟超聲檢查對AHCM的診斷有重要價值，主要能檢出心肌肥厚的部位和程度。AHCM由于沒有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟的血液動力學影響比經典的肥厚型心肌病少，由于多數AHCM患者常無明顯的自覺癥狀，中晚期患者則表現胸痛、心悸、呼吸不暢、頭暈乏力、左胸隱痛等表現，診斷線索主要是常規12導聯心電圖上左胸導聯有巨大倒置的對稱性T波和左胸導聯R波增高及ST段壓低。產生這種心電圖改變的原因有：①Hiroshi[2]認為,肥厚心肌自心內膜面至心外膜面排列紊亂,動作電位時間延長,可能是產生巨大倒置T波的電生理基礎。②局限于心尖部的肥厚心肌產生巨大向量投影在V3～V5上，而V4主要反映心尖部心肌肥厚的程度及心肌除極和復極，使V3～V5R波增高并呈現RV4＞Rv5＞Rv3現象。③心尖部肥厚心肌內血管數量不隨心肌細胞肥厚而增加，因而單位體積內血液供應減少而產生原發性ST-T改變。Uslli等[3]稱V3、V4巨大倒置的T波是日本人肥厚型心肌病累及心尖部的特征。④心電圖表現還可見I、aVL及部分II、III、aVFST-T改變可能為肥厚的心肌累及心間膈面或心尖偏左上側面所致。

3.3 AHCM的鑒別診斷 AHCM特征性心電圖改變應與以下疾病鑒別：①冠心病心肌缺血特別是無癥狀心肌缺血。冠心病患者ST-T改變范圍廣泛，冠狀動脈造影可見管腔狹窄，經過擴張冠狀動脈等治療，ST-T改變程度減輕，有T波倒置的導聯多合并R波遞增不良，AHCM左胸導聯出現深而倒置的T波左心室高電壓等改變，心電圖無動態演變。②心內膜下心肌梗死。其有典型臨床癥狀及心肌酶譜改變，ST-T改變呈動態演變。③高血壓引起的左心室肥大伴勞損。有高血壓病史，超聲心動圖描記術檢查顯示左心室對稱性肥厚即室間隔與左心室后壁均增厚，主動脈根部內徑顯著增寬。④腦血管意外的巨大倒置T波，除有腦部癥狀外，多有心率緩慢，T波寬大型倒置，QT延長。⑤重度低K+患者，有時也可出現寬大，倒置的T波，其T波基底部增寬，頂部圓鈍，U波明顯，做血鉀測定即可診斷。

AHCM的心電圖特征性改變具有早期、特異、簡便、易行的特點，有重要的預測價值，并經超聲心動檢查可得到明確診斷。

[1] 關秀蘭,王遠香.體表心電圖對心尖肥厚型心肌病的診斷價值[J].實用心電學雜志,2006,15(1):40.

[2] 王艾聯,王麗敏,楊延宗.對16例心尖肥厚型心肌病的心電圖分析[J].臨床心電學雜志,2001,10(3):160-161.

[3] 虞鈞芬,劉志亞.心尖部肥厚型心肌病特征性心電圖分析[J].心電學雜志,2009,28(3):163.