以共濟失調起病的兒童糖尿病酮癥酸中毒一例報告

韋新平 張玉琴

1 病例報告

患兒 女，9歲。主因頭暈、走路不穩3 d，于2008年12月27日以小腦共濟失調入院。患兒于入院前3 d無誘因出現頭暈，呈持續性。噴射性嘔吐2次，走路不穩，視物不清，入院前1 d出現精神差、語言少、語速慢。無耳鳴、耳聾、飲水嗆咳、吞咽困難、感覺障礙、排尿排便障礙等，無多飲、多尿、多食、體質量減輕。體格檢查：精神弱，表情淡漠，呼吸深大，無發紺，咽充血，心肺腹部檢查未見異常。顱神經檢查：水平眼震陽性，余未見異常。共濟檢查：闊基步態，語速緩慢，指鼻試驗及跟膝脛試驗完成不準，睜閉眼站立不穩；四肢肌力正常，肌張力減低，腱反射活躍，右巴氏征陽性。輔助檢查：頭CT腦實質未見異常，B超肝、膽、胰、脾、腎、腎上腺、子宮、卵巢、甲狀腺均未見異常。空腹血糖36.3 mmol/L，血氣分析酸堿度pH為7.124、堿剩余（BE）-21.0 mmol/L，血C-肽<0.2 μg/L(參考值0.8～4.0 μg/L)，空腹血胰島素46.5 mIU/L（參考值9～26 mIU/L），尿糖（++++），尿酮體（+++）。診斷：1型糖尿病，酮癥酸中毒。予靜脈滴注短效胰島素、擴容、糾正酸中毒等綜合治療，13 h后呼吸深長完全消失，血糖降至14.4 mmol/L，改為胰島素泵使用，20 h后巴氏征轉陰，復查血氣分析pH為7.412，BE-4.1 mmol/L，38 h精神狀態恢復正常，上述異常神經系統體征消失，入院第8天加用二甲雙胍0.25 g/次，3次/d，第11天改為諾和靈30R皮下注射，血糖波動于2.8～14.3 mmol/L，尿糖定性檢查（++）～（-），住院13 d，自動出院。

2 討論

該患兒以頭暈、共濟失調為主要表現，缺乏糖尿病“三多一少”的典型表現，說明兒童糖尿病臨床表現可不典型。糖尿病酮癥酸中毒造成中樞神經系統損害的原因考慮為血酮體濃度過高，使細胞外液滲透壓升高，加重了滲透性利尿，加之過度換氣，使水和電解質大量丟失，導致有效循環血量不足，使腦細胞外呈高滲狀態、腦細胞內呈脫水狀態，導致中樞神經系統損害的臨床癥狀；丙酮酸、乙酰乙酸又可直接作用中樞神經系統，出現不同程度的精神和神經系統障礙[1]。

兒童小腦共濟失調常見病因為感染及感染后超敏反應，此外還有占位、藥物（如苯妥英鈉過量）、遺傳及代謝性疾病和外傷等。糖尿病以共濟失調起病者較少見，但不應被忽視。小兒糖尿病酮癥酸中毒發病急，若不能得到正確診治，易引起休克、昏迷，甚至死亡[2]，故強調早期診斷、早期治療。

[1]劉松清，黃進軍.糖尿病酮癥酸中毒致中樞神經系統損害20例分析[J].實用臨床醫學，2001，15（1）:26-27.

[2]武曉英.兒童糖尿病酮癥酸中毒誤診九例報告[J].臨床誤診誤治,2009,22(3):60-61.