以酶學(xué)增高為主要特點的多肌炎臨床誤診1例

張秀玲，錢遠(yuǎn)宇

（解放軍總醫(yī)院急診科，北京 100853）

多肌炎是較為常見的一種系統(tǒng)性結(jié)締組織疾病，但其臨床表現(xiàn)形式各異，如果對該疾病沒有深入的認(rèn)識，常常會導(dǎo)致誤診，影響患者的治療[1]。最近，我院收治1例多肌炎患者，由于多種酶學(xué)升高，在外院多次誤診后送我院確診，現(xiàn)報道如下：

1 一般資料

患兒，女，13 歲，漢族，因“乏力、惡心、嘔吐 20 d”于 2009 年6月21日來我院。患者于2009年5月30日無明顯誘因地開始出現(xiàn)困乏無力、惡心、嘔吐，進(jìn)食后即出現(xiàn)嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血生化：ALT 429 U/L，AST1 105 U/L；HBV抗原陰性，抗HCV陰性，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“肝功能異常”原因待查收入院，給予保肝降酶治療10 d，療效欠佳。于2009年6月19日轉(zhuǎn)某傳染病醫(yī)院，入院后患者有咽痛，無發(fā)熱，查血常規(guī)示白細(xì)胞明顯升高，血生化：ALT 580 U/L，AST1 256 U/L，考慮存在感染，給予頭孢美唑鈉抗感染、胸腺五肽調(diào)節(jié)免疫治療及谷胱甘肽、復(fù)方甘草酸苷等保肝降酶治療。而后患者乏力，心悸，心率快，2009 年 6月 20日9∶00 查心肌酶：CK1 933 U/L，CK-MB 90U/L，AST 851 U/L，肌鈣蛋白 0.9 ng/ml，診斷為心肌炎，為進(jìn)一步診治，于2009年6月21日來我院。就診時患者納差、惡心、嘔吐，追問病史患者有四肢無力1個月，進(jìn)行性加重，伴肌肉疼痛，無發(fā)熱，查體示心肺無異常，腹部膨隆，肝臟肋下未觸及，雙上肢近端肌力Ⅳ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅴ級；雙下肢近端肌力Ⅱ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級，感覺未見異常，腱反射對稱性減低。復(fù)查血生化：ALT 479.2 U/L，AST 664.8 U/L，rGGT 514.9 U/L，CK1 112.2 U/L，CK-MB 71.70 U/L，肌鈣蛋白 0.063 ng/ml。 結(jié)合患者雙下肢乏力等表現(xiàn)，建議排除心肌炎后，應(yīng)考慮多肌炎的可能。后行超聲心動圖未見異常，肌電圖提示呈現(xiàn)肌源性損害，自身抗體檢查結(jié)果示抗Jo-1抗體陽性，經(jīng)風(fēng)濕科會診診斷為多肌炎，給予甲強(qiáng)龍等治療后，患者癥狀好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

多肌炎為系統(tǒng)性結(jié)締組織疾病，是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點是肢體近端肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個系統(tǒng)和器官[2]。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。

診斷多肌炎除了典型的癥狀和體征，如對稱性四肢近端肌無力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無力，逐漸加重，典型的皮疹之外，還要結(jié)合以下實驗室檢查，①血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清學(xué)指標(biāo)之一[3]。 肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）等，其中以CK最敏感。肌酶活性增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此，肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關(guān)系。而本例患者卻因ALT、AST升高，第一次誤診為肝功能不全，后因CK酶學(xué)升高，再次誤診為心肌炎。②肌紅蛋白測定：多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關(guān)系，有時先于CK升高。③自身抗體：抗核抗體在多肌炎中的陽性率為20%~30%，對肌炎診斷不具特異性。抗Jo-1抗體是診斷多肌炎的標(biāo)志性抗體，陽性率為25%，在合并肺間質(zhì)病變患者中的陽性率可達(dá)60%。④肌電圖：幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，在肌肉輕微收縮時出現(xiàn)短時限低電壓多相運動電位，最大收縮時出現(xiàn)干擾相。⑤肌活檢：因肌炎常呈灶性分布，必要時需多部位取材，提高陽性率[4]。

對典型病例診斷不難，對不典型病例需要與其他原因引起的疾病鑒別。本例患者2次誤診，與臨床醫(yī)師過多依賴生化檢測，而沒有充分結(jié)合病史及查體體征進(jìn)行分析有關(guān)。

[1]陸亞華.酷似原發(fā)性多肌炎的原發(fā)性醛固酮增多癥2例[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2005,9(10):635-636.

[2]張科蓓.皮肌炎和多肌炎合并肺間質(zhì)病變[J].中國綜合臨床,2008,24(3):286-288.

[3]蔡怡華,鄭捷.血清肌酶在評價皮肌炎與多肌炎合并肺間質(zhì)病變中的作用[J].診斷學(xué)理論與實踐,2004,3(4):260-263.

[4]張學(xué)武,蔡永明,宋秋靜,等.多肌炎和皮肌炎患者病理切片浸潤淋巴細(xì)胞分型及其意義[J].臨床內(nèi)科雜志,2000,17(2):117-118.