肺淋巴管肌瘤病的影像學(xué)診斷

孫玉紅

（吉林省白山市通化礦業(yè)集團(tuán)公司總醫(yī)院放射科，吉林白山 134300）

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一種發(fā)生于年輕女性的罕見疾病，1937年由Von Stossel首先報(bào)道，1966年由Cornog和Enterline正式命名。病因不明，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與雌激素有關(guān)，常易誤診為慢性支氣管炎、肺氣腫而延誤治療。本文通過對(duì)4例經(jīng)病理證實(shí)的PLAM的X線、CT及HRCT影像表現(xiàn)進(jìn)行分析，討論其診斷及鑒別診斷。

1 資料與方法

收集4例經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢病理證實(shí)的PLAM患者，均為女性，年齡24～45歲，4例患者均行X線胸片、肺常規(guī)CT和HRCT檢查。臨床表現(xiàn)有活動(dòng)后胸悶、氣促者2例，反復(fù)發(fā)作氣胸1例，乳糜胸腔積液1例。4例肺功能檢查均表現(xiàn)為嚴(yán)重阻塞性通氣功能障礙。

2 結(jié)果

X線胸片顯示1例表現(xiàn)氣胸，雙肺被壓縮約40%，該患者為24歲女性，病理取小塊肺組織約4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm，切面未見特殊， 酶標(biāo)示：ER （-），PR 70%（+），D2-40 （+），HMB-45（20%+），SMA（+++），ki-67（-），DES（+），CK7 肺泡上皮（+），PCNA（80%+），MSA（+），SPA 肺泡上皮（+），CD34 血管（+），A103（-）；另外 1例表現(xiàn)為肺紋理粗亂并雙側(cè)胸腔積液，經(jīng)穿刺抽出液體，化驗(yàn)為真性乳糜液；其余2例顯示肺紋理增多。常規(guī)CT掃描顯示4例均可見兩肺廣泛小透亮影及少許囊狀影，大部分透亮影未見明確壁存在。相應(yīng)水平上HRCT見兩肺廣泛均勻分布的薄壁囊狀影，無明顯纖維化及結(jié)節(jié)狀影，囊狀影呈圓形或橢圓形，直徑2～60 mm，可見明確囊壁，壁厚1～4 mm。囊狀透亮影在上肺野與下肺野，外圍與中央無明確差別，肺底及肋膈角處也可受累。

3 討論

3.1 PLAM的臨床表現(xiàn)

PLAM為年輕女性，特別是育齡期婦女的罕見疾病。主要癥狀是呼吸困難、活動(dòng)后氣促、反復(fù)發(fā)作性氣胸及乳糜胸腔積液。肺功能檢查常有阻塞性通氣功能障礙和彌散性功能障礙，動(dòng)脈血?dú)馐镜脱跹Y。本病預(yù)后較差，常死于呼吸衰竭。

3.2 PLAM的病理改變

PLAM的基本病理特征為肺支氣管、細(xì)支氣管壁、肺泡間隔、肺血管、淋巴管及胸膜的平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性不規(guī)則增生，形成結(jié)節(jié)或腫塊，引起局部管腔結(jié)構(gòu)狹窄或阻塞。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)

4例患者均行胸片、常規(guī)CT及HRCT掃描。胸片無特異性影像表現(xiàn)，難以提示診斷，常可見胸腔積液與氣胸。常規(guī)CT顯示兩肺囊狀陰影，但囊壁常顯示不清。本病HRCT表現(xiàn)與病理表現(xiàn)大致相似，見兩肺廣泛均勻分布的囊狀影，囊壁較薄，囊狀影之間肺組織正常。囊狀陰影大小不等，直徑2～60 mm，多數(shù)呈圓形或橢圓形，少數(shù)呈多邊形或不規(guī)則形，一般情況下囊腔增大，數(shù)目增多，病情加重。HRCT由于空間分辨力高，容積效應(yīng)小，對(duì)囊狀影的顯示更清晰，如果常規(guī)CT顯示為小透亮影，HRCT可清晰顯示為小囊狀影，并可見其囊壁，可發(fā)現(xiàn)常規(guī)CT未能發(fā)現(xiàn)的更小囊狀影。因此，HRCT能比常規(guī)CT發(fā)現(xiàn)更小的病灶，而且能清晰顯示其囊性結(jié)構(gòu)，對(duì)本病的早期診斷和鑒別診斷更具有價(jià)值。另外PLAM小葉結(jié)構(gòu)常因囊狀影而變形，HRCT可清晰顯示其位于囊狀影邊緣的血管影。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 肺氣腫 在HRCT上呈多發(fā)的低密度區(qū)、分葉狀，部分融合；無明確囊壁，而且分布不均勻，肺大泡較大時(shí)可有壁，但病灶多位于肺邊緣，低密度區(qū)中心見肺血管影，即小葉中央動(dòng)脈。PLAM可見有明確薄壁的囊狀影，而且血管影不是位于囊狀影中心而是位于囊狀影邊緣，同時(shí)結(jié)合性別、發(fā)病年齡可鑒別。

3.4.2 支氣管擴(kuò)張 也可見囊狀影，常局限于一側(cè)或兩側(cè)肺底，囊狀影多沿支氣管血管樹分布，其囊壁較厚，感染時(shí)可見液平面，可伴有肺實(shí)質(zhì)炎癥。

3.4.3 結(jié)節(jié)病 主要表現(xiàn)為對(duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大，肺野內(nèi)可見沿支氣管血管束分布的小結(jié)節(jié)，少數(shù)可見到肺野內(nèi)小囊狀影，多數(shù)易鑒別。

3.4.4 結(jié)節(jié)硬化癥（TSC）屬于常染色體顯性遺傳病。臨床表現(xiàn)典型：精神遲緩、抽搐和面血管神經(jīng)瘤。男女發(fā)病率相近，而肺部病變幾乎見于女性，但由Ⅱ型肺泡細(xì)胞微結(jié)節(jié)樣增生形成的微小結(jié)節(jié)影只見于結(jié)節(jié)硬化癥，二者臨床表現(xiàn)可鑒別。部分結(jié)節(jié)性硬化癥還可有腦部病變。

3.4.5 肺纖維化 特發(fā)性肺纖維化時(shí)形成蜂窩肺時(shí)，其囊壁較厚，周圍為異常肺組織，合并小葉間隔增厚，病變傾向于肺外圍及胸膜下區(qū)域，常累及肋膈角，特發(fā)性肺纖維化常并發(fā)肺體積縮小。

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