以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的主動脈夾層10例臨床分析

周 俐 孫紅蕾 范波勝

河南焦作煤業(yè)集團中央醫(yī)院 焦作 454150

現(xiàn)將我院2000－01～2010－05收治的10例以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的主動脈夾層（AD）10例分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組10例患者均符合AD診斷標(biāo)準(zhǔn)，男7例，女3例；年齡50～73歲，平均62歲。均為急性發(fā)病，有確切誘因者8例，包括劇烈活動4例，情緒激動3例，飲酒1例，余無明顯誘因。既往有高血壓史8例，糖尿病病史3例，高血脂癥3例。

1.2 主要癥狀及體征 突發(fā)昏迷2例；突發(fā)胸背痛、一側(cè)下肢無力2例；反復(fù)暈厥1例；突發(fā)胸背痛、雙下肢無力3例；突發(fā)腹痛、雙下肢無力2例。體格檢查：血壓增高7例，最高達(dá)270／150 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 k Pa），正常或血壓下降3例；淺昏迷2例，截癱5例，單癱2例，足背動脈搏動微弱甚至消失7例。

1.3 誤診情況 誤診為腦出血2例，腦梗死2例，短暫腦缺血發(fā)作（椎基底動脈系）1例，脊髓病變5例。

1.4 確診 以上病例經(jīng)觀察治療，發(fā)現(xiàn)不符合神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)展規(guī)律，結(jié)合其伴隨癥狀及體征，并請心內(nèi)科會診，通過胸片、超聲心動圖、螺旋CT增強、MRI等確診為AD。按DeBakey分型：Ⅰ型6例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例。

1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 全部患者先轉(zhuǎn)入心內(nèi)科給予保守治療，后又有5例轉(zhuǎn)入血管外科治療，行介入治療2例；手術(shù)治療2例；轉(zhuǎn)上級醫(yī)院1例。最終存活5例，死亡5例。

2 討論

AD是由于主動脈內(nèi)膜突然發(fā)生裂口，在強有力的壓力推動下主動脈內(nèi)的血流進(jìn)入中層，將中層分裂成兩層形成夾層，是一種少見且極其兇險的心血管疾病，但關(guān)于引起AD的確切原因尚不清楚，目前多認(rèn)為與主動脈血管壁本身結(jié)構(gòu)病變及主動脈血管內(nèi)膜損傷撕裂等有關(guān)，而高血壓和馬凡綜合征是AD發(fā)生的最常見誘因，本組合并高血壓8例，De－Bakey分型分為三型：I型，夾層累及升主動脈和降主動脈；II型，夾層只累及升主動脈；Ⅲ型，夾層只累及降主動脈。其年發(fā)病率（5～10）／10萬，起病快，病情變化迅速，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，5%～15%的患者沒有明顯的胸背部撕裂樣痛，早期診斷困難，以某一系統(tǒng)癥狀為主的患者占1／3以上，其中相當(dāng)部分以神經(jīng)癥狀為突出表現(xiàn)，容易誤診而導(dǎo)致死亡［1］。

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可表現(xiàn)為偏癱、單癱、截癱、意識障礙等。因醫(yī)生診斷思路局限，僅滿足常見病的診斷，常被誤診為腦梗死、腦出血、脊髓缺血及周圍神經(jīng)損害等。本組誤診為腦出血2例，腦梗死2例，短暫腦缺血發(fā)作（椎基底動脈系）1例，脊髓病變5例。一般認(rèn)為出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的原因是［2］：（1）腦血管損害癥狀：病變累及升主動脈及弓部的大分支，造成分支血管狹窄或附壁血栓脫落，堵塞遠(yuǎn)端血管，從而引起腦部的缺血性損害，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。當(dāng)病變累及主動脈瓣、心臟，造成心輸出量下降，腦供血不足引起暈厥。（2）脊髓血管損害癥狀：弓部分支血管受損狹窄，影響脊髓前動脈、根動脈供血不足，從而導(dǎo)致大小便障礙、截癱、反射異常、神經(jīng)根疼痛感覺異常等癥狀。（3）下肢動脈受累癥狀：當(dāng)降主動脈內(nèi)層分裂向遠(yuǎn)端發(fā)展至腹主動脈及其分支時，影響下肢的供血，引起血液循環(huán)障礙，出現(xiàn)下肢的疼痛、無力、麻木及間歇性跛行等。AD的病死率非常高，本組死亡5例，病死率達(dá)到50%。AD死亡的主要原因是夾層破裂大出血死亡和夾層擴展累及多器官功能衰竭而死亡。

AD的治療主要是盡快確診、避免誤診和漏診、制動、加強止痛、控制血壓和心率在相對較低水平以求防止AD繼續(xù)分離，對于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者應(yīng)盡快選擇介入及外科治療，以求挽救患者生命。

［1］陳云，李在望，唐榮華 .以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主的主動脈夾層1例報告［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2009，26（4）：479－480.

［2］劉春紅，崔立海，張文英，等 .以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)的主動脈夾層42例分析［J］.中國醫(yī)師進(jìn)修雜志，2008，31（8）：68－71.