成人獲得性維生素K依賴性凝血因子缺乏癥伴蛛網膜下腔出血一例護理體會

施海燕 張紅 王錦云

(1.解放軍100醫院血液科; 2.南京軍區血液腫瘤治療中心 江蘇蘇州 215007)

維生素K是一種脂溶性維生素,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的分子結構中有一組數量不等的γ羧基谷氨酸(γ-Gla)殘基位于各自因子的N末端,而這組γ-Gla殘基必須依賴維生素K在肝臟微粒體中通過羧化反應來修飾完成。因此,缺乏維生素K導致活性因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ減少,代之合成無γ-羧基化的異常維生素K依賴的凝血因子,稱之為維生素K缺乏或拮抗劑誘導的蛋白(PIVKA)[1～2]。這種蛋白缺乏Ca2＋的結合位點,因而不能通過Ca2＋與磷脂表面結合,出現凝血功能障礙,導致全身自發性出血[3]。成人獲得性維生素K依賴性凝血因子缺乏癥發病有逐年增加的趨勢,近期我們成功救治1例獲得性維生素K依賴性凝血因子伴蛛網膜下腔出血的患者,現將護理措施報道如下。

1 臨床資料

患者孟某,男性,19歲,學生。“反復血尿、腰痛及口腔血泡、鼻衄半個月,頭痛、嘔吐3d”入院。入院查體:BP:130/85mmHg,左側大腿可見直徑約8cm大小的瘀斑,口腔可見數個小血泡,淺表淋巴結未及腫大,嗜睡狀態,頸抵抗,瞳孔對稱等大,對光反射存在,伸舌居中,兩肺呼吸音清晰,未聞及干濕性音,心率86次/min,律齊,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音,雙下肢無浮腫。腱反射存在,病理反射未引出,Kernig征、Brudzinski征陽性。入院后頭痛明顯加重、并頻繁嘔吐,緊急查頭顱CT示:蛛網膜下腔出血。2周后復查頭顱MRI:排除腦血管畸形,蛛網膜下腔出血明顯好轉。凝血常規:APTT:145.8S,PT:測不出,TT、Fg、AT-Ⅲ、vWF正常,3P試驗陰性,因患者周末夜間急診入院,未查凝血因子活性。停用血漿后3d查相關凝血因子水平:FC:Ⅱ81%,FC:Ⅶ34%,FC:Ⅸ37%,FC:Ⅹ63%。停用血漿后6d再復查上述凝血因子,其水平下降趨勢,最低時僅為3%～17%。治療:給予心電監護、吸氧、脫水降低顱內壓、緊急輸注血漿1000mL×3d,靜脈補充維生素K180mg/d,均分2次,視患者凝血像調整維生素K劑量,注意水電解質平衡,囑臥床休息。患者自使用維生素K后未再出現任何部位出血,凝血指標基本正常,經治療后好轉出院,目前仍在隨訪中。

2 護理

2.1 病情觀察

密切觀察病人的神態、瞳孔、生命體征變化,判斷病人的意識狀態,及時發現腦疝的前驅癥狀。評估病人頭痛的程度,有無噴射性嘔吐、頸項強直等腦膜刺激征。病情嚴重者應及時通知醫生,做好搶救的準備,給予心電監測,吸氧等對癥處理。

2.2 基礎護理

2.2.1 飲食指導 保證營養的供給,可增強機體抵抗力。清醒的患者可給予清淡易消化含豐富蛋白質、維生素的食物,多吃蔬菜水果,避免刺激性食物,食物不宜過冷或過熱,喂食速度不宜過快以免引起嘔吐、嗆咳或窒息。神志不清吞咽有困難的患者應在發病72h后插胃管鼻飼每天注入足夠的水分和富于營養的物質飲食。

2.2.2 口腔護理 保持口腔清潔。病人口腔可見數個小血疤,避免使用牙刷。清醒者可用牙齦炎沖洗器及腎上腺素漱口水漱口,神志不清者每日用生理鹽水棉球擦洗口腔2～3次,動作應輕柔。注意觀察有無口腔炎癥,口唇干燥者涂石蠟油。

2.2.3 皮膚護理 每2～3小時翻身1次,皮膚狀況差的病人增加翻身次數,有條件的病房可讓病人臥氣墊床。保持會陰部的清潔干燥,大小便后及時擦洗。高熱出汗的病人保持肢體干燥,及時更換潮濕衣被。每天觀察患者皮膚瘀點、瘀斑有無增多,給予靜脈留置針,每次穿刺后延長壓迫時間。已有皮膚破損者定時換藥,保持傷口干燥,防止傷口感染。注意個人衛生。

2.2.4 體位活動和休息指導 急性期嚴格制動,盡量減少不必要的搬動,以免加重病情。頭部抬高15～30°,頭偏向一側,以免顱內靜脈回流,從而減輕腦水腫。躁動的病人應適當約束。病人應絕對臥床休息4～6周,臥床期間,通過護理人員和家屬的協助滿足其基本生活需要。

2.3 藥物護理

本病患者治療首選需補充大劑量的維生素K,靜脈輸注大劑量的維生素K1,病人如出現面部潮紅、出汗、支氣管痙攣、心動過速等不良反應,需減慢滴數。伴蛛網膜下腔出血病人,根據醫囑用脫水劑,一般用20%甘露醇125mL每8小時或12小時1次,快速靜脈滴注,有效的緩解腦水腫,降低顱內壓,心功能不全可適當減慢速度,在輸液過程中要加強巡視病房,因甘露醇為高滲脫水劑,藥液漏出血管外可引起組織壞死。應用鎮靜藥時,注意呼吸和精神狀態,謹防用藥過量造成呼吸抑制。治療時要警惕肝、腎功能的改變及水、電解質失衡。

2.4 心理護理

告知病人情緒對疾病的影響。保持病室安靜,減少外來刺激。講解有關疾病的知識,臥床休息的重要性,加重疾病及引起疾病復發的因素,使病人能自覺地休息,保持穩定的情緒。建立良好的護患關系,耐心傾聽患者的主訴,多與患者溝通,及時發現其心理變化,幫助其樹立戰勝疾病的信心,勇敢面對疾病。護士應了解病人的心理狀態,及時予以疏導,告知不良情緒對疾病的影響,使病人積極配合治療。

3 出院指導

臥床休息1個月,避免情緒激動及勞累,建議進食富含維生素K的食物。嚴格遵醫囑按時服藥,定期門診復查,注意飲食衛生,防止誤服毒物,避免大劑量長療程使用廣譜抗菌素。

4 小結

我科成功救治了首例1例成人獲得性維生素K依賴性凝血因子缺乏癥伴蛛網膜下腔出血患者,經檢索文獻未發現相關報道,護理方面有較大難度。通過本例的護理,我們認為在做好基礎護理的基礎上,加強病情觀察和對癥護理;注重對患者及家屬的健康教育,使其對疾病、飲食、休息與運動等方面有科學的認識,積極配合治療,是搶救成功、乃至治愈的重要保證。

[1]Widdershoven J,van Muster P,De Abreu R,et al.Four methods compared for measuring des-carboxy-prothrombin (PIVKA-II)[J].Clin Chem,1987,33:2074～2078.

[2]Suttie JW.Vitamin K and human nutrition[J].J Am Diet Assoc,1992,92:585～590.

[3]王鴻利,于立志.依賴維生素K凝血因子缺乏癥[A].見:鄧家棟,楊崇禮,楊天楹,主編,等.鄧家棟.臨床血液學[M].上海:上海科學技術出版社,2001(1):1414～1436.