國內外智力殘疾狀況與康復研究

趙志航,郭雪萍,田寶

智力殘疾不再簡單地被認為是智力的缺陷,同時是一種干擾所有過程的失調而導致個人的缺陷,其結果不僅是智力缺陷,也是社會、情感、行為的缺陷。不同時期、不同國家地區對兒童智力殘疾的病因、流行率的估計、康復等方面也存在較大的差異。

1 定義

美國普遍使用精神發育遲滯(mental retardation,M R)表述智力殘疾,而一些國家由于M R帶有某種貶義被放棄,一般傾向于使用學習障礙和智力殘疾。我國第一次全國殘疾人抽樣調查時,智力殘疾的定義是依據《精神障礙診斷和統計手冊》第3版(DSM-Ⅲ)和美國的 Doll提出的標準。此后,我國智力殘疾的定義基本沿用第一次全國殘疾人抽樣調查的定義。智力殘疾的定義與標準一直是爭論點,世界衛生組織《國際疾病分類》第10版(ICD-10)、DSM-Ⅳ,以及澳大利亞、英國的定義都存在差異[1]。

基于①以《國際功能、殘疾與健康分類》(ICF)為基礎,②與1987年全國殘疾人抽樣調查智力殘疾概念保持延續性,③與美國智力落后協會(AAMR)標準、《精神障礙診斷和統計手冊》第4版(DSM-Ⅳ)、ICD-10接軌,④與其他行業銜接等 4項原則,2006年,第二次全國殘疾人抽樣調查將智力殘疾定義為:智力殘疾又稱智能缺陷、智能不足、智力落后、精神發育不全、精神幼稚癥、智力薄弱、弱智等,是指智力明顯低于正常人水平(智商低于70),并顯示出適應行為的障礙。此類殘疾是由于神經系統結構、功能障礙,使個體活動受限和參與局限,需要環境提供全面、廣泛、有限和間歇的支持[2]。智力殘疾包括:在智力發育期間(18歲之前)由于各種有害因素導致的精神發育不全或智力遲滯,或者智力發育成熟以后,由于各種有害因素導致有智力損害或老年時的智力明顯衰退。

2 發生和分級

為了使智力殘疾者能得到適當且有效的預防與康復,智力殘疾的發生率的調查與推算評估是一項重要的工作。不過智力殘疾的發生率到底是多少,學者間一直沒有一致的看法。

有的學者認為,應占一般人口的1%～3%。有人持較保守的看法,建議使用1%左右這個數據,主要是因為1%左右的發生率較能反應出智商低且適應行為有缺陷的人數。M cMillan在1988年指出,從1976年到1986年期間,智力殘疾兒童的比率已從2.16%降至1.68%。根據美國聯邦政府的估計,智力殘疾的出現率是2.3%[3-5]。

澳大利亞1998年的全國抽樣調查表明,“許多有智力殘疾的人患多種損傷或殘疾,并且他們比那些沒有智力殘疾的人更可能患精神失調。在基于所有殘疾條件的智力殘疾者中,大約50%有精神殘疾,45%有感官/言語殘疾。精神失調是基于主要殘疾條件的智力殘疾者中最普遍的情形(31%),其次是感官/言語殘疾(29%)和身體/多種殘疾(25%)”[6]。

有學者研究發現[7],在智力殘疾者之間,輕度殘疾所占比率最高(約60%),中度(約32%)和重度殘疾(8%)次之。在過去40年的研究回顧中,不同研究和不同人口之間調查的輕度智力殘疾流行估計有實質差別,輕度智力殘疾更可能受到多種遺傳和社會/環境的影響。

研究一致發現,輕度智力殘疾同社會經濟狀態有關,但是嚴重智力殘疾和社會經濟因素的關系沒有一致性的發現。許多國際研究發現,一般群體的中度、嚴重或深度智力殘疾的流行率為0.3%～0.5%。這個估計范圍在發展中國家和發達國家都被認可[8]。

在美國,智力落后的經驗流行率估計一般都認為是人口的1%～1.5%。1981年和1988年澳大利亞統計局(ABS)調查發現,作為一個主要疾病癥狀的智力殘疾流行率,當去除人口變化的年齡影響之后,都在0.56%～0.67%之間變化。

近來在一些國家中,老齡群體的殘疾流行程度的下降成為社會和經濟政策是否適當的爭論焦點。但是,并非所有國家的趨勢一致。美國、德國、法國和日本的殘疾流行程度下降,瑞典有中度下降,加拿大的趨勢是年齡混合模式,在英國和荷蘭的下降趨勢不持續,在澳大利亞,最近的調查顯示總體來說沒有下降[9]。

應當特別指出,美國精神病學會1992年出版的DSM-Ⅳ公布的M R定義與類似于AAMR的定義,即都強調智力和適應性行為兩種評定方法,但給出了明確的年齡界定:起病于18歲之前。而我國第二次殘疾人抽樣調查時對智力殘疾的界定則無年齡限定。定義的差異也是各國在這一問題上未形成一致看法的重要原因。

3 發生的因素

智力殘疾往往不是單一因素所致,而是多重原因交互影響下的產物。文獻大都將輕度智力殘疾成因歸為社會心理因素,即文化-家庭智力殘疾(cultural-familial retardation),這種殘疾者多來自低社會經濟地位家庭,缺乏文化刺激、嚴重營養失調、家中有智力殘疾的雙親等居多,因而影響其智力發展。中度、重度和極重度智力殘疾則分布于社會各階層,其成因是以生物-醫學的因素居多。

1987 年第一次全國殘疾人抽樣調查將智力殘疾的致病原因劃分為:遺傳性疾病;發育畸形;妊娠疾病;產傷、顱內出血、窒息;中毒;營養不良;腦炎、腦膜炎;腦病;腦外傷;腦血管病;老年性癡呆;社會心理因素;其他;不詳。

2006 年第二次全國殘病人抽樣調查,將智力殘疾的致病原因劃分為:①遺傳(染色體異常和畸變、先天性代謝異常);②發育障礙(胎兒和新生兒窒息、早產、低體重和過期產、發育畸形、營養不良);③疾病(感染性腦疾病、腦血管病、物質代謝、營養疾患、內分泌障礙、驚厥性疾病、精神病);④創傷或意外傷害(母孕期外傷及物理傷害、產傷、工傷、交通事故、其他外傷);⑤中毒與過敏反應;⑥不良文化因素(文化剝奪、教養不當、感官器官剝奪);⑦其他;⑧原因不明。

AAM R(1992)把智力殘疾成因大致分為以下因素:①產前因素:染色體異常(如第21對染色體多出一個染色體或染色體移位)、疾病感染(如母體感染德國麻疹、梅毒)、外傷及物理傷害(如車禍、X光過度照射、缺氧)、中毒(如母親嗜酒、酗酒、濫用藥物)、內分泌失調(如甲狀腺分泌不足所引起的呆小癥)、新陳代謝失調(如苯酮尿癥、半乳糖血癥)、頭部異常(如水腦癥、小腦癥);②出生時因素:生產異常(如早產、生產時受傷)、新生兒疾病(如代謝異常、缺氧、感染等);③產后因素:頭部傷害(如腦震蕩、腦挫傷或裂傷)、感染(如腦炎、腦膜炎、德車麻疹)、中毒(如鉛或汞中毒)、嚴重營養不良、環境剝奪(如虐待與疏忽、心理社會刺激不足)。

在實證研究中,一些同智力殘疾有關的風險或潛在因素被提出:出生體重過輕、早產、多生,母親吸煙和喝酒,尿道感染和其他母親因素。

研究發現,大約43%～70%的嚴重智力殘疾兒童(IQ＜50)有知道的原因,相比之下只有20%～24%的輕度智力殘疾(IQ=50～70)知道原因。

超過500種遺傳疾病或條件被認為與智力殘疾有關。其中許多非常少見,并且群體的大小和基因差異決定是否會導致智力殘疾。

對不同研究的回顧發現,遺傳條件是智力殘疾最常見的已知原因,占所有智力殘疾的7%～15%和知道原因的智力殘疾的30%～40%。染色體不正常占嚴重智力殘疾的0.3%和知道原因的輕度智力殘疾的4%～8%。Down綜合癥是同染色體有關的智力殘疾的最頻繁因素,占所有智力殘疾的4%～12%和所知病原案例的22%。

西澳大利亞一項對學齡兒童的病原學研究表明,40%的智力殘疾歸因于遺傳因素,還有20%被懷疑如此。超過一半的遺傳原因可以用出生前遺傳咨詢、足夠的產前設備和呈現程序檢測出來。

澳大利亞兒童和青少年發展臨床遺傳診斷的一個回顧研究發現,男性在智力殘疾方面顯著超過女性,尤其是那些同孤獨癥、未診斷的非綜合癥的智力殘疾和同X有關的單基因失調有關的情況。未診斷的非綜合癥智力殘疾的很大一部分是由于X染色體的原因[10-13]。

由此可見,我國兩次殘疾人調查關于致殘原因的分法不一致,第二次比第一次更詳細,基本包括了AAM R關于智力殘疾致病的原因的看法。雖然對于究竟哪些因素起著重要作用沒有一致的看法,但遺傳因素卻是致病的主因。

4 干預策略研究

4.1 針對病因 郭巧榮等探討與兒童5類殘疾(視力、聽力、智力、肢體和精神殘疾)相關的生物和環境方面的危險因素,結果表明,預防兒童殘疾發生的重點仍應是產前和產時因素,比如孕前做好遺傳咨詢、母親避免孕前后飲酒、預防早產的發生、減少出生窒息的發生等;應對不良的家庭社會經濟狀況兒童的家長(特別是母親)進行有針對性的指導,及時發現發育中的問題,及早進行干預性訓練,從而減少殘疾的發生[14]。

梁愛民調查發現,北京市0～6歲智力低下兒童主要致病原因以圍產因素、社會心理因素為主;按病因的作用時間分析,出生前因素占首位;農村的社會文化心理因素所致智力殘疾比例遠遠高于城市;性別為男性、母親的文化水平低、母親生育年齡偏高、近親結婚、居住在城市是兒童智力低下發生的重要影響因素;母孕期受一定的精神刺激、家族中有五類殘疾、出生窒息、出生低體重、在嬰幼兒期患過與腦發育有關的疾病是智力低下發生的生物相關致病因素[15]。楊秋苑(2004)研究發現,要預防智力低下兒童的發生,關鍵是要普及優生優育的健康教育知識,及時處理胎兒宮內窘迫和新生兒窒息。

孫曉紅等認為,為減少兒童智力殘疾的發生,應充分重視遺傳咨詢及母親孕期衛生指導,避免胎兒宮內窘迫、新生兒窒息、早產、低出生體重的發生,加強嬰幼兒保健工作,提高群體文化水平,普及優生優育知識[16]。

楊靜對5000名0～6歲兒童進行聽力、視力、肢體、智力及精神5方面的調查,發現加強圍產保健,對具有高危因素的嬰兒實行監控和早期干預,開展殘疾兒童康復服務,是減少和預防殘疾兒童的發生率,降低殘疾程度,提高人口素質的關鍵[17]。

4.2 綜合干預體系

4.2.1 醫療康復 臺灣的調查發現,智力殘疾者比普通人有更多的疾病負擔。大陸對這方面的調查較少。目前為止沒有肯定的治療智力低下的特效藥物,智力殘疾的醫療康復必須強調多科協作治療[18]。

目前,單純的醫學康復主要是通過飲食、藥物、手術以及物理療法等,改善患者的精神活動,但僅能起到一定的輔助作用。對于先天性代謝障礙一類的智力殘疾兒童,如在出生后不久即被確診,立即開始飲食治療或替代治療,則可以預防腦損傷,其身心發育甚至可以達到正常或接近正常。

現有資料表明,智力殘疾兒童的軀體功能障礙康復手段與對其他軀體功能障礙患者進行的單純醫學康復無明顯區別,但此方面研究較少,還有待加強。

4.2.2 特殊教育與職業康復 大多數美國和加拿大的學校系統對特殊教育積極開展綜合的方式,這一點已得到智力殘疾患者及相關人員的普遍歡迎。目前內地智力殘疾兒童學前教育主要有智力殘疾兒童康復機構、普通幼兒園、社區及家庭康復訓練3種形式。

智力殘疾兒童的特殊教育是使用一般的或經過特別設計的課程、教材、教法和教學組成形式及教學設備,對智力殘疾兒童進行旨在達到一般和特殊培養目標的教育。智力殘疾兒童的學習速度約是一般兒童的40%～70%,而且其弱智程度越重,其認知水平就越低。因而,智力殘疾兒童需要特殊的教育形式,智力殘疾兒童的教育也有著與一般教育不同的特點。教育康復的目標是讓智力殘疾者最終能回歸社會,并融入社會。

國外的特殊教育重視“一體化”和“重返主流”,非常強調讓智力殘疾兒童盡可能多地融入社會,并成效顯著。智力殘疾兒童的特殊教育應強調盡可能地讓他們和正常孩子一起生活和學習,不能因為過度“關心”智力殘疾兒童而剝奪了他們鍛煉能力、融入社會的機會。

2001 中國0～6歲殘疾兒童抽樣調查報告顯示,有近90%的智力殘疾兒童是通過家庭康復進行康復訓練的。輕度智力低下兒童通過職業培訓,可以部分或完全自食其力;中度智力低下通過職業康復訓練可從事簡單的手工操作。對成人智力殘疾職業及生產勞動技能培訓也是主要的康復形式。以就業為導向開展康復訓練與服務,是提高成年智力殘疾人生活質量的重要手段。

4.2.3 早期干預與社區康復 我國目前對早期干預的定義尚不統一。早期干預能夠盡早補償特殊兒童的缺陷,使其身心盡可能正常地發展,提高特殊兒童社會適應能力。

美國調查顯示,成年智力殘疾患者考慮最多的問題是社會交流,認為社區干預對成年智力殘疾患者有重要的特殊意義。社區康復是絕大多數殘疾人得到康復服務、改善參與社會生活條件的最有效形式。對社區干預對兒童智力發育的影響研究表明,社區干預組與對照組的精神發育指數均值差別有非常顯著性的意義[19]。

4.2.4 社會支持和服務 社會支持是提高智力殘疾人生活質量的有效途徑。從“慈善”到“權利”,當今全球社會對待殘疾人的態度發生很大變化。西方國家對智力殘疾患者的社會服務相似,包括公共基礎設施、居住環境、日常生產干預、支持性服務、家長訓練等方面。我國經濟水平同國外發達國家存在一定的差距,但隨著我國經濟的提高,智力殘疾者的社會生活和服務水平日益提高[20]。

總之,對智力殘疾的干預,經過醫院系統、特教系統、殘聯專門的康復機構和社會康復工作者的多年共同努力,已經積累比較豐富的經驗,總結了許多行之有效的干預策略和技術,但缺乏系統地從生理、心理過程、個性心理、行為等層面設計,在干預的系統性也較缺乏家庭、學校、醫院和社會的銜接。

[1]王娜,李萌,田寶,等.智力落后的概念與國際功能、殘疾與健康分類框架應用[J].中國康復理論與實踐,2004,10(6):331-333.

[2]李萌,王娜,田寶,等.國際功能、殘疾和健康分類架構在智力殘疾標準制訂中的應用探討[J].中國康復理論與實踐,2004,10(6):328-330.

[3]McMillan E,Swenson S.Family and policy perspectives on siblings[C].San Diego,CA:Gatlinburg Pre Conference Meeting:Siblings of Persons with Mental Retardation:Research and Policy Perspectives,2004.

[4]Bouras N,Jacobson J.Mental health care for people with mental retardation:a global perspective[J].World Psychiatri,2002,13(2):162-165.

[5]Larson SA,Lakin KC,Anderson L,et al.Prevalence of mental retardation and developmental disabilities:estimates from the 1994～1995 National Health Interview Survey Disability Supplements[J].Am J Ment Retard,2001,106(3):231-252.

[6]Australian Institute of Health and Welfare(AIHW).Disability prevalence and trends[R].Disability Series,AIHW Cat,No.DIS 34.Canberra:AIHW,2003.

[7]Dykens EM.T oward a positive psychology of mental retardation[J].Am J O rt Psychiat,2006,76(2):185-193.

[8]Pratt HD,G reydanus DE.Intellectual disability mental retardation in children and adolescents[J].Prim Care,2007,34(2):375-386.

[9]Sarah ES,Frcpc M D.Mental retardation in children ages 6 to 16[J].Seminars Pedia Neurol,2006,13(2):262-270.

[10]La Malfa G,Lassi S,Bertelli M.Autism and intellectual disability:a study of prevalence on a sample of the Italian population[J].J Intellec Disabil Res,2004,48(3):262-267.

[11]Koskentausta T,Iivanainen M,Almqvist F.Risk factors for psychiatric disturbance in children with intellectual disability[J].J Intellec Disabil Res,2007,51(1):43-53.

[12]Gothelf D,Furfaro JA,Hoeft F,et al.Neuroanatomy of fragile X syndrome is associated with aberrant behavior and the fragile X mental retardation protein FMRP[J].Ann Neurol,2007,63(1):40-51.

[13]Leitner Y,Fatlal-Valevski A,Geva R,et al.Neurodevelopmental outcome of children with intrauterine growth retardation:a longitudinal,10-year prospective study[J].J Child Neurol,2007,22(5):580-587.

[14]郭巧榮,盧惠霞,蘇凱,等.新生兒疾病篩查在提高出生人口素質中的作用[J].實用醫技雜志,2006,13(21):3892-3893.

[15]梁愛民,張秀玲,武英華,等.北京市0～6歲智力低下兒童的病因及相關致病因素分析[J].中國兒童保健雜志,2006,(2):119-122.

[16]孫曉紅,梁玉蘭,蹇丹,等.216例智力低下兒童病因調查及臨床意義[J].健康心理學雜志,2003,5(11):69-71.

[17]楊靜,高書文.五類殘疾兒童現患調查與康復需求分析評論推薦[J].天津醫科大學學報,2002,1(8):99-101.

[18]Lin JD,Loh CH,Yen CF,et al.A crosssectional study of the characteristics and determinants of emergency care utilization among people with intellectual disabilities in Taiwan[J].Res Dev Disabil,2006,27(7):657-667.

[19]Amy LK,Go reczny AJ.Community involvement and socialization among individuals with mental retardation[J].Res Dev Disabil,2007,28(3):278-286.

[20]Lloyd R.M odeling community-based,self-help mental health rehabilitation refo rm[J].Australas Psychiatry,2007,15(Suppl 1):s99-s103.