112例川崎病臨床特點分析

王志宏 李 波 田淑霞 尹景波

川崎病（KD）病因不明，主要見于兒童，主要病理改變為急性非特異性血管炎癥，以小動脈為重，尤其易累及冠狀動脈。隨著對川崎病的認識提高，川崎病已取代風濕熱成為導致兒童后天性心臟病的主要病因。現將我院2005年8月～2009年7月112例川崎病患兒臨床資料進行綜合分析，并隨訪3個月～4年，總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

112例川崎病患兒于2005年8月～2009年7月在我院心血管內科住院治療，均符合日本川崎病研究協作組修訂的診斷標準[1]。其中典型病例88例，不典型病例24例；男79例，女33例，男女比例2.4∶1；發病年齡6個月～6.5歲。

1.2 方法

對112例KD患兒主要臨床表現、實驗室檢查，治療前及治療后2周、4周、2個月、6個月、1年、2年超聲心動圖檢查進行觀察，并將上述情況進行匯總分析。

1.3 治療方案

一旦確診，立即給予丙種球蛋白（IVIG）沖擊治療，1g/（kg·d），連用2日，觀察3日；若仍發熱，則再次給予IVIG沖擊治療，1g/（kg·d），連用2日。

阿司匹林30～50mg/（kg·d），熱退后逐漸減量至3～5mg/（kg·d）。無冠狀動脈損害者8周停藥；有冠狀動脈損害者口服阿司匹林至超聲心動圖冠狀動脈損害消失為止；冠狀動脈瘤形成者，在口服阿司匹林基礎上加服華法林鈉，保持凝血酶原時間比對照長1.2～1.5倍。

2 結 果

2.1 臨床表現

112例KD患兒中發熱為最初表現，且100%出現，其中17例小兒發熱2d后熱退，1～2d后再次發熱。63例在靜點IVIG及口服阿司匹林后24h內熱退，15例在治療24～48h內熱退，18例在治療48～72h內熱退，8例小兒在治療72h后仍發熱，考慮為IVIG耐藥，再次給予IVIG2g/kg靜點后全部熱退。92例患兒出現皮疹，皮疹形態無特殊性，呈多形性，不癢，無皰疹及結痂。101例患兒出現球結膜充血，多出現于起病后2～3d，無分泌物及畏光、流淚等情況。87例患兒出現口唇紅腫、干燥皸裂、甚至出血，舌呈楊梅舌，口腔黏膜及扁桃體彌漫性充血，但無膿點及潰瘍。43例患兒淋巴結腫大＞1.5cm，部分有觸痛，62例患兒淋巴結腫大＜1.5cm，無觸痛，非化膿性。手足硬腫多見于發熱后3～5d，嚴重者小兒雙足不能觸地，無法行走。指（趾）端脫皮可表現為典型的甲床、皮膚移行處膜狀脫皮，也可表現為皮紋裂開。除上述表現外，2例患兒合并腦炎，1例合并胸腔積液，1例以腹瀉、嚴重浮腫入院，便培養為腸球菌屬，2例患兒血培養陽性。

2.2 心血管并發癥

112例患兒中冠狀動脈擴張33例，其中2例形成巨大冠狀動脈瘤，18例在療程2個月隨診時冠狀動脈恢復正常，9例在6個月隨診時恢復，4例在1年隨診時恢復，2例冠狀動脈瘤患兒給予華法林與阿司匹林口服，1例患兒隨診1.5年冠狀動脈瘤仍未明顯好轉，1例在隨診2年時冠狀動脈瘤明顯減輕，左冠狀動脈恢復正常，右冠狀動脈由最初的7.3mm縮小至3.4mm。112例患兒中心電圖異常者45例，其中竇性心動過速24例，竇性心律不齊18例，3例合并心律失常，其中2例為室性早搏、1例為Ⅰ度房室傳導阻滯。112例患兒中有21例胸部正位片提示心影豐滿，心胸比率增大，所有患兒在病程1個月時復查胸部正位片，心胸比率皆恢復正常。

3 討 論

KD又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，冠狀動脈損害發生率約為15%～25%，且所有死亡病例均因冠狀動脈病變所致[2]。病初癥狀、體征典型者診斷不難，且能得到及時的診斷和治療；近幾年由于不典型病例增多，早期臨床表現常達不到診斷標準，導致診斷困難并延誤治療。已有報道[3]不典型KD合并冠狀動脈損害的發病率比典型KD者高，考慮與錯過IVIG的最佳治療時間有關。本組病例有2例巨大冠狀動脈瘤患兒，冠狀動脈擴張均＞8mm，2例患兒皆在當地醫院按感染治療10d以上，貽誤了IVIG最佳治療時間，再次證實早期診斷、早期治療對減少冠狀動脈后遺癥的重要性。KD的診斷主要依靠臨床癥狀、體征，如發熱、皮疹、球結膜充血、口腔黏膜改變、手足硬腫、恢復期指（趾）脫皮。但不典型KD往往癥狀、體征不完全，故診斷困難。有文獻指出可將肛周紅、卡瘢紅作為參考依據之一，本組病例32%患兒出現肛周紅、肛周脫皮，提示肛周紅對早期診斷KD有一定價值。已有報道治療過程中阿司匹林減量過快可能導致KD復發及病情反復。本組病例根據炎癥指標的嚴重程度決定阿司匹林的減量時間，若ESR、CRP急性期增高明顯，則熱退后觀察3d，體溫正常者阿司匹林減量至10mg/（kg·d），待病程2周時復查ESR、CRP，若ESR、CRP正常或明顯下降，則阿司匹林減量至3～5mg/（kg·d），直至療程結束；若ESR、CRP急性期增高不明顯，則熱退3d后直接減量至3～5mg/（kg·d）。本組112例患兒無一例復發或病情反復。

[1] 胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學[M] .第7版.北京:人民衛生出版社,2002:698-705.

[2] 楊思源.小兒心臟病學[M] .第3版.北京:人民衛生出版社,2005:378-385.

[3] 謝利劍,徐萌,黃敏,等.547例川崎病臨床分析及伴冠脈病變高危因素探討[J] .臨床兒科雜志,2008,26(5):389-391.