肺隔離癥臨床分析

王一心

鞍山市鐵西醫院胸心外科（114011）

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種少見的先天性發育異常的肺疾患，亦稱有異常動脈的肺囊腫癥。主表現為部分胚胎肺組織與正常的肺組織隔離開，其血液由主動脈直接分出的動脈支供應，同時該肺內還伴有肺囊腫的改變。隔開的肺在肺葉之內，為同一臟層胸膜所包被，稱為葉內型肺隔離癥(ILS)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通；隔開的肺在肺葉之外，不包在同一臟層胸膜內，稱為葉外型肺隔離肺(ELS)，囊腔與正常的支氣管不相通。臨床少見，與肺癌、肺膿腫、支氣管擴張等疾病不易鑒別，易誤診誤治[1]。術中處理不當將導致大出血，危及患者生命?，F對鞍山市鐵西醫院1999年6月至2008年4月手術和病理明確的18例病例的臨床資料進行回顧性分析，并結合文獻進行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者共18例，本組患者男12例，女6例，年齡15～58歲，平均36歲；病程1～12年，平均5年；患者癥狀有咳血、發熱、反復肺感染等，另有3例為體檢時發現。

1.2 影像學檢查

胸部X線顯示病變于左肺下野8例，左肺門處3例右肺下野7例，表現為高密度影、可見透光區及氣液平，密度均勻團塊影等。胸部CT表現有團塊影、囊性改變、肺部實變等。CT增強掃描檢查，發現異常供血動脈6例。

1.3 術前診斷

PS 10例，肺囊腫伴感染6例，支氣管肺癌2例。

1.4 手術方法

全組均行手術治療。行左下肺葉切除8例，左隔離肺切除3例。右下肺葉切除6例，右隔離肺切除1例。其中葉內型14例，葉外型4例。隔離肺組織血液供應分別來自降主動脈11例，膈下發出7例。異常動脈直徑0.1～2.0 cm。單支異常動脈1例，多支17例。

1.5 病理檢查

病灶多呈非均質的纖維化實變肺組織，部分為囊狀，內有炎性或膿性分泌物。鏡下囊壁為呼吸道上皮，以復層柱狀上皮及立方上皮居多，其中可見肺泡間隔增寬，纖維組織增生及淋巴細胞浸潤。

2 結 果

全組病例均經手術治療，術中發生大出血2例，未發現合并有其他畸形，無手術死亡。平均術后住院12d。術后合并膈肌麻痹1例。隨訪半年至6年無復發。

3 討 論

3.1 診斷

PS發病率較少，占所有肺先天畸形的0.15% ～6.40%[3]。發病機制目前尚不能完全確定。大多數認為在胚胎發育初期，由于與背主動脈相連的內臟毛細血管吸收不完全，殘留發育為主動脈的異常分支血管，牽引某一部分胚胎肺組織形成隔離肺[2]。在臨床工作中要提高對本病的判斷能力。此類疾病與肺囊腫、結核球、炎性假瘤、肺膿腫、肺癌等難以鑒別，誤診率高；本組誤診率高達66%。為了提高合理治療的概率，需要提高正確診斷率，要根據臨床癥狀咳嗽、發熱、咳血，應用CT增強掃描相結合提高診斷率。本組診斷正確的病例，就是依靠CT增強掃描顯示供血動脈的來源，來進行判定的?，F結合本組病例及文獻，就怎樣提高PS術前診斷率的方法與措施討論如下：此病發病率低、為少見病，臨床表現無明顯特異性。胸部X線檢查對此病的診斷無決定性意義。胸部CT增強掃描檢查能明確顯示其病灶性質和其異常血管的起始部位。結合三維重建對異常動脈管的起源，走形提供比較準確直觀的信息[4]。磁共振血管成像(MRA)同增強CT掃描一樣可較好顯示隔離肺組織異常動脈的起源、大小、行徑[5]，而且較增強CT掃描是一種相對無損傷檢查。傳統上血管造影被認為是確診PS最準確、最特異性的術前檢查方法；但是，隨著CT、MRI等無創性的、安全、可靠的檢查方法的飛速發展，目前已經取代了這種有創性、操作復雜檢查。

3.2 治療

因為PS易反復感染，繼發結核、曲菌球及支氣管類癌或鱗癌[6]；血流動力學左向右的分流可導致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治療原則首選手術。葉內型病例根據病變的范圍主張行肺段或肺葉切除；葉外型病例可單純行隔離肺組織切除，手術時應仔細探查是否合并其它畸形。結合文獻報道，我們體會在手術治療PS時應特別注意以下問題[7,8]：存在胸腔粘連的PS患者，在手術中要特別注意，因為那些供養隔離肺組織的血管常常混與其中，不要進行盲目分離，要進行分束結扎或縫扎后切斷，更加不要切斷、鈍銳性離斷；否則異常血管斷端可回縮進縱隔、膈下而引起大出血，甚至導致死亡。異常血管多源于主動脈、肋間動脈、膈下動脈或鎖骨下動脈等，常為多支，管徑甚至＜1mm，血管纖細缺少肌層，血管壁脆，結扎時容易發生斷裂，因此采用縫合結扎血管、并帶有一定的周圍組織較為安全可靠?？傊?，對于此種患者要認真對待，不可麻痹大意，避免造成不良后果。

[1] Kestenholz PB,Schneiter D,Hillinger S.Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration[J].Eur J Cardiothorac Surg,2006,29(5):815-818.

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[6] Juettner FM,Pinter HH,Friehs GB.Bronchial carcinoid arising in in-terloberbroncho pulmonary sequestrationwith vascular supply from thelefe gastric artery[J].J Thorac Cardiov Surg,1987,90(1): 25.

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[8] 謝家勇,陳文輝,馮剛.肺隔離癥術中大出血的預防與處理[J].罕少疾病雜志,2001,8(3): 31.