肝臟炎性假瘤的臨床診治分析

劉振平 張翠生 劉小方

1 山東省棲霞市人民醫院普通外科（265300）

2 山東省青島醫學院附屬煙臺毓璜頂醫院肝膽外科2（264000）

Pack等于1953年首先對肝臟炎性假瘤(inflammtory pseudotumor of the liver，IPL)進行了報道，該病是一種比較少見的肝臟良性疾病，以炎性結節性增生為特點，目前發病機制仍不明確。鏡下表現為間質纖維化及以漿細胞為主的慢性炎性細胞浸潤，大體形態類似于惡性腫瘤，臨床表現以及影像學表現多不典型，與肝臟惡性腫瘤往往難以鑒別。以往由于人們對該病的認識不足，進行了許多不必要的過度手術，增加了患者的痛苦[1]。近年來，隨著影像學技術的進步以及人們對該病認識的不斷深入，其檢出率有了明顯的增加，然而其術前的定性診斷仍然有一定的困難，大部分病例仍然是通過術后病理所證實。我們收集了棲霞市人民醫院1997年3月至2009年12月收治的11例肝炎性假瘤患者的病例資料，結合國內外最新的研究進展，對IPL的臨床特點及診斷治療方法進行了分析和探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者共11例，其中男8例，女3例；年齡32～67歲，平均42.3歲。病程最短1d，最長1.2年。

1.2 臨床表現

腹部隱痛7例（63.6%），右上腹悶脹不適4例（36.3%）；消瘦、乏力、食欲不振8例（72.7%），低熱、多汗3例（27.2%）。右上腹壓痛6例（54.5%），可觸及右上腹腫塊2例（18.2%）。病變位于右肝7例（63.6%），左肝4例（36.3%），均為單發。

1.3 實驗室及影像學檢查

1.3.1 實驗室檢查

本組肝功能異常，丙氨酸轉氨酶(ALT)和(或)天冬氨酸轉氨酶(AST)升高5例(45.4%)，直接膽紅素(TB)和(或)間接膽紅素(DB)升高3例(27.3%)，AFP輕度升高、CA19-9輕度升高各1例（18.2%）（2例患者乙型肝炎及丙型肝炎標志物檢查均陰性）；HBsAg(+)1 例（9.1%）但腫瘤標志物檢查均陰性，白細胞升高3例（27.3%），波動于（10.9～12.7）×109/L。

1.3.2 影像學檢查

11例（100%）患者均行BUS檢查，均可探及低回聲團塊，質不均，結節狀，其斷面呈現特征性的葫蘆狀或啞鈴狀結節樣改變，少數呈暈圈樣，5例（45.4%）腫瘤周邊有彩色血流；CT檢查8例（72.6%），均可見邊界不清、形態不規則的低密度區；有6例（54.5%）進行增強檢查，表現為無明顯強化、結節狀強化、分隔狀強化；有3例（27.3%）邊緣強化。有3例進行了MRI檢查，T1加權像上表現為低信號，病灶附近血管無受壓、變窄、移位，T2加權像上表現為中等信號且邊界清晰。

1.4 診斷

8 例（72.6%）誤診為肝癌，經術后病理證實為IPL，3例（27.3%）在BUS引導下經皮肝穿刺活檢病理確診為IPL。

1.5 治療方式

本組有8例（72.6%）行手術治療，行左外葉切除2例，左肝Ⅳ段局部切除1例，右肝第Ⅵ段切除2例，右肝第Ⅴ段切除1例，右肝第Ⅶ段局部切除2例；術后病理可見纖維組織或小脈管增生，伴大量急、慢性炎性細胞浸潤，以漿細胞或嗜酸粒細胞浸潤為主，部分可見壞死灶。手術后患者均痊愈，沒有出現腹腔內出血、消化道出血、黃疸、肝性腦病、腹水等肝臟術后常見的并發癥，無死亡病例，術后均痊愈，無合并癥。經肝穿確診后行保守治療3例（27.3%），給予潑尼松10mg，每日1次口服，共20～36周；間隔4周復查行BUS或CT檢查發現肝臟腫瘤減?。?例）或消失（1例），肝功能均正常，癥狀均消失。

2 結 果

本組患者均獲隨訪，時間為1～8年，除1例隨訪4年后死于車禍外傷外，余均健在，無復發，均治愈。

3 討 論

炎性假瘤是以纖維結締組織增生伴有大量慢性炎性細胞浸潤的局灶性病變，以肺炎性假瘤最為常見，而IPL較為少見，近來的研究發現，該病可發生于任何年齡段，發病年齡從10個月～83歲，但以40～70歲年齡區間最為多見。男性發病率要高于女性，約為2∶l。病灶可單發或者多發，約80%病例為單發病灶，發病部位以肝右后葉最常見，其次為肝左葉，兩葉同時受累較為少見[2]，另外，還有約10%的病例位于肝門部。本組患者共11例，其中男8例，女3例；年齡32～67歲，平均42.3歲；病變發生于右肝8例，左肝3例，均為單發。

IPL具有復雜的發病機制[3,4]，術后病理可見纖維組織或小脈管增生，伴大量急、慢性炎性細胞浸潤，以漿細胞或嗜酸粒細胞浸潤為主，部分可見壞死灶。本組患者手術后均痊愈，沒有出現腹腔內出血、消化道出血、黃疸、肝性腦病、腹水等肝臟術后常見的并發癥，無死亡病例。到目前為止，其確切的發病機制仍不清楚，但可能和下列幾種因素有關：①感染。放線菌、諾卡菌及EB病毒等微生物，可經血流到達門靜脈或自膽管逆行累及肝臟引起病變；此外，部分IPL患者病灶中可以培養出大腸埃希菌，這些患者都有膽石癥或者膽道感染的病史，經抗生素治療效果顯著。本組保守治療中的1例即是患慢性闌尾炎的患者，每年反復發作數次；手術治療中2例是慢性結石性膽囊炎患者，經常反復發作。②自身免疫機制異常。機體通過對內源性或外源性抗原的免疫應答而產生反應性的增生。③寄生蟲感染。部分患者病灶中可見炎性肉芽腫和大量漿細胞浸潤。本組1例患者為海員，有長期生食海產品病史。

IPL的臨床癥狀多不典型，表現多樣化，大部分病例病程較長，沒有特異性的表現，早期診斷較為困難。常見的癥狀以消化系統癥狀表現為主：如右上腹隱痛、飽脹不適等，有時可伴有低熱、合并膽囊或膽道結石；個別患者可出現右上腹包塊、皮疹、藥物過敏等，病變累肝門區域時還可引起梗阻性黃疸以及門脈高壓。本組患者中腹部隱痛7例（63.6%），右上腹悶脹不適4例（36.3%）；消瘦、乏力、食欲不振8例（72.7%），低熱、多汗3例（27.2%）。右上腹壓痛6例（54.5%），可觸及右上腹腫塊2例（18.2%）。血WBC可輕度升高，本組白細胞升高3例（27.2%），波動于（10.9～12.7）×109/L。IPL患者多無乙型肝炎病史，肝功能可輕度異常，本組肝功能異常，丙氨酸轉氨酶(ALT)和(或)天冬氨酸轉氨酶(AST)升高5例(45.4%)，直接膽紅素(TB)和(或)間接膽紅素(DB)升高3例(27.3%)；而AFP、CEA，CAl9-9等多為正常，本組AFP輕度升高、CA19-9輕度升高各1例（18.2%），其機制目前尚不清楚，可能與炎性假瘤引起鄰近的肝細胞損害、以及患者本身合并肝硬化引起肝功能異常等因素有關。

影像學檢查對IPL的定位具有重要意義，但其表現往往缺乏特異性。超聲、CT、磁共振檢查等可以清晰的定位病灶，但是有時卻不能準確顯示病變的性質，具有一定的局限性，對于不典型病例，單靠影像學資料難以與肝臟惡性腫瘤相鑒別。有文獻報道，IPT的B超表現極易與肝癌混淆[5]。IPL沒有肝動脈的直接供血，CT增強掃描動脈期無強化，與典型肝癌的“快進快出”有所不同，可能有助于兩者的鑒別。然而對于少數缺乏動脈血供的肝癌，尤其是小肝癌，由于病灶大小相當，CT表現往往難以鑒別。IPL病灶周邊有大量的炎性細胞浸潤，充血明顯，在增強CT的動脈期邊緣可呈環行強化，邊界顯示更加清晰，門脈期及延時期強化更加明顯，這種門脈期和延遲期病灶邊緣環行強化是炎性假瘤的常見表現，本組有1例IPL動脈期病灶的周邊部分增強，但無法與肝癌鑒別也進行了手術，術后病理證實為為IPL。磁共振也常用于肝臟占位病變的鑒別。然而，磁共振的自旋回波序列對IPL的診斷意義不大，因為IPT在T1WI和T2WI上與肝實質的信號差異并不明顯，明確診斷還需要結合動態增強掃描[6]。IPL發病無一定規律，臨床及影像學表現缺乏特異性，因此，我們建議對可疑病例要結合臨床表現、實驗室檢查以及多種影像學檢查結果進行綜合考慮，從而提高IPL的臨床診斷率。有學者認為肝穿刺活檢存在出血、引起腫瘤播散的風險，而且有時穿刺組織并不能提供有用的信息，即便穿刺結果為良性病變時也不能完全排除病灶的惡性可能[7]。但是根據我們的經驗，認為肝穿刺活檢是安全的，本組3例患者經細針穿刺活檢明確診斷后，予以激素等治療后隨訪，預后良好。

IPL病情進展緩慢，癥狀一般較輕，很少出現有嚴重并發癥，目前還沒有其發生癌變的報道，預后大多良好。IPL治療方法首選外科手術切除，既可以切除病灶，也可以明確診斷。有報道稱IPL可自行消退，無需手術治療，然而臨床上有時會遇到外周被炎性假瘤包繞的肝細胞肝癌，如不手術，勢必會造成嚴重的后果。因此，我們認為手術應該是積極的。具體的手術術式可以根據病灶位置及范圍，行局部切除或肝葉、段切除。對于腫塊巨大、多發并侵犯肝門，或局部炎性粘連較重，難以解剖分離時可以切取標本術中送快速病理，只要排除惡性腫瘤，可以不必勉強切除病灶，留待術后做進一步治療。對已確診的病例，予皮質類圓醇激素治療，效果滿意[8,9]。本組3例患者細針穿刺活檢明確診斷后，給予強的松10mg，每日1次口服，共20～36周；發現肝臟腫瘤減?。?例）或消失（1例），肝功能均正常，癥狀均消失。

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