煙霧病36例臨床特點及影像學分析

李 英

遼寧省血栓病中西醫結合醫療中心（110101）

遼寧省血栓病中西醫結合醫療中心自2007年1月至2009年12月共收治經數字減影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)證實的煙霧病(moyamoya disease，MMD)患者36例，現將其臨床及影像學資料報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

36例患者中男15例，女21例，年齡9～56歲，其中9～18歲2例，18～28歲7例，28～38歲9例，38～48歲10例，48～56歲8例。

1.2 癥狀及體征

首發癥狀為腦梗死31例，均經腦CT證實，其中言語不清25例，偏癱28例，視力減退6例，復視3例，意識喪失1例；首發癥狀為腦出血5例，均經腦CT證實，2例為腦室出血，2例診為蛛網膜下腔出血，1例為腦實質內出血，均為突然發病，頭痛、惡心，嘔吐伴意識喪失。

1.3 CTA及DSA檢查

其中36例全部行CTA檢查，結果見雙側頸內動脈(ICA)末端閉塞18例，單側頸內動脈(ICA)末端閉塞6例，雙側大腦中動脈(MCA)和大腦前動脈(ACA)近端閉塞16例。36例CTA均見腦底有如煙霧狀的異常血管網，似升騰的煙霧。25例行DSA檢查，結果見雙側ICA床突上段閉塞18例，單側ICA床突上段閉塞6例，雙側大腦前和大腦中動脈閉塞17例，均可見到腦底有煙霧狀血管，其DSA結果與CTA結果相同。

2 結 果

本組病例多為兒童及青壯年起病，女性居多。病程為多發，主要有腦梗死和短暫腦缺血發作、腦出血、蛛網膜下腔出血等起病形式，臨床表現為肢體麻木無力、偏癱、失語、頭痛、視力改變等癥狀者，應及早進行CTA及DSA檢查。以便早期發現顱內血管閉塞、狹窄及煙霧狀毛細血管網形成（MMD）。但DSA有創且價格昂貴不易被人們接受，CTA具有無創、價格低廉且對本病有一定陽性發現，值得推廣。

3 討 論

MMD初見于日本，隨后許多國家相繼有報道，是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網形成為特征的閉塞性疾病，病因不明。多認為與感染、放療、腫瘤等多種疾病有關，部分與家族遺傳及先天性腦底血管發育不全伴后天某些(頸部)血管的慢性炎癥使血管內膜狹窄、閉塞有關[1]，也有人認為與人種明顯相關，即多見于日韓人種而少發于歐美人種。其他確知癥狀導致的上述表現則稱為Moyamoya綜合征，“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。其臨床表現主要分為出血和缺血兩大類，起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童患者以缺血為主要臨床表現，成人患者缺血與出血表現基本同概率。本病的實質是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。本組病例＞48歲者共18例，其病因考慮可能與炎性反應有關。但由于腦缺血也可導致這些炎性細胞因子產生，它們與MMD的關系還有待進一步研究證實。

Fukuvama等（1985）和Maizunfi等（1998）認為本病可分為4個臨床型，即①TIA型；②梗死型；③癲癇型；④出血型。其中TIA型占絕大多數，后三者稱為非TIA型。本組18歲以下共2例均為腦梗死。缺血多見的部位為額、頂、顳葉、側腦室旁，有時位于基底節區，一般不發生在小腦和腦干。出血性病變最常見的部位為腦室系統、蛛網膜下腔、丘腦、額葉等，本組腦室出血占2例，蛛網膜下腔出血和腦實質出血3例。兒童或成年人如果突然出現偏癱、失語、偏身感覺障礙、頭痛等癥狀，急診首先應作頭顱CTA檢查，目的是鑒別缺血性病灶與出血性病灶及有無血管狹窄及閉塞。本組31例腦缺血性病變與5例腦出血性病變均經頭顱CTA檢查證實。CTA除可顯示腦梗死、腦出血等影像外，還可進一步觀察有無頸內動脈遠端和大腦中動脈或大腦前動脈近端的狹窄和閉塞。因CTA對Willis環附近大血管病變較敏感，其除能顯示顱內大血管狹窄或閉塞外，還能顯示腦底異常增生的血管網，故適用于MMD的檢查，且具有價廉無創傷性，因此，對兒童和青少年腦血管閉塞及臨床疑為血管畸形或動脈瘤的成人腦出血或腦室出血應首選CTA檢查，以提高該病的檢出率。以往DSA被認為是診斷MMD的金標準[2]，DSA的最大優點在于它能直接顯示Willis環閉塞的范圍、部位、大小，還可顯示病灶的形態，側支循環網，且DSA顯像裝置可減去不必要的血管背景，對小動脈瘤的發現優于常規造影，為需外科手術者提供依據。但DSA屬于有創檢查，存在對比劑引起不良反應及穿刺點局部血腫等風險，且價格昂貴，不易被患者特別是小兒接受。本組25例先后同時行DSA、CTA檢查，二者均見腦底異常血管網呈煙霧狀，即二者檢查結果相同。隨著CTA的廣泛應用為MMD的診斷提供了一種非創傷性血管檢查方法。CTA能清晰顯示ICA分叉處血管狹窄或閉塞。CTA同時檢查能基本上確診腦實質與腦血管病變，對MMD診斷敏感性可達92%，特異性達100%，可以代替傳統的腦血管造影。目前CTA已成為MMD影像學檢查的首選技術[3]。

MMD的治療因其發病原因不明，目前國內外還沒有十分理想的方法，內科以血管擴張藥以及抗生素等進行對癥治療，但療效不理想。我們對腦缺血表現的患者，用了擴血管藥、抗疑、抗血小板聚集藥、羥乙基淀粉或治療取得了一定的療效。隨著醫學的不斷發展，可用顱內外血管吻合術、腦肌血管聯合術等手術重建血運，改善預后。目前隨著越來越多的基因研究，對于MMD人們希望能通過基因治療防止頸內動脈再狹窄、促進缺血腦組織的血管生成等，為外科治療找到良好的輔助和補充手段[4]。造血干細胞移植是否能夠應用于MMD的治療還有待于進一步研究。

[1] 黃德暉,石強,劉若卓,等.煙霧病的臨床及影像研究[J].腦與神經疾病雜志,2007,15(3):161-163.

[2] 劉家敏,戚曉昆,姜樹軍. 25例煙霧病臨床影像特點觀察[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2006,10(2): 109.

[3] 王碩.中老年人煙霧病的臨床表現與影像分析[J].中國老年學雜志,2005,25(7): 780.

[4] 陳諍,毛穎,周良輔.煙霧病的研究進展[J].國外醫學腦血管疾病分冊,2004,12(10):761-764.