非骨化性纖維瘤的X線與CT診斷

宋愛平，成 鋼，王 斌

（江蘇省海門市人民醫院放射科，江蘇海門 226100）

骨的非骨化性纖維瘤（non-ossifying fibroma，NOF）是一種較少見的原發性良性骨腫瘤，自1942年Jaffe和Lichtenstein首次報道后已被公認為是一種來自成熟的骨髓結締組織的非骨化或成骨性的獨立的良性腫瘤[1]，青少年好發，多位于四肢長骨距骺板3～4 cm 的干骺部，尤以脛骨、股骨和腓骨為多見。發病緩慢，臨床癥狀輕微或偶爾發現，少數病例局部可有酸痛、腫脹。本文通過對18例經我院手術病理證實的非骨化性纖維瘤的X 線與CT 特征分析，旨在進一步加深對此病的認識，提高其診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集1998年4月～2008年5月有完整資料的NOF 18例，均經手術或病理活檢證實，其中，男12例，女6例；年齡7～64歲，平均21.4歲，其中10～20歲12例。臨床主要癥狀為局部酸痛，但鄰近關節功能正常；6例為外傷后攝X 線片而偶然發現；2例局部觸及腫塊，無發熱。

1.2 方法

18例均攝X 線平片，使用GE 公司生產的CR 及PHILIPS公司生產的DR（OPTIMUS 65），其中6例增做CT 軸位掃描，使用GE Lightspeed 16 螺旋CT，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距 1/1.375，120 kV，250 mA，重建間隔 1.25 mm，應用 ADW4.2軟件，在獲取二維圖像的基礎上，將獲得的圖像數據以容積數據形式進行三維重建處理。

2 結果

本組非骨化性纖維瘤的發病部位為：脛骨10例，股骨6例，腓骨1例，肋骨1例，均為單發。其中皮質型15例，占83%（15/18），均發生于長骨干骺端或骨干，表現為皮質內或緊貼皮質下偏心性破壞區，呈單囊狀4例，占26.7%（4/15），多房分隔狀11例，占73.3%（11/15），后者可見纖細而不規則的骨性間隔或骨嵴，長軸均與長骨平行，骨皮質完整13例，占86.7%（13/15），無骨膜反應，周圍均有厚薄不均的硬化帶，以髓腔側明顯；骨髓型3例，占17%（3/18），表現為多囊狀透亮區，骨內對稱性膨脹性生長，侵犯骨橫徑的大部或全部，局部骨皮質變薄，有硬化邊。

3 討論

3.1 NOF的病因學

NOF 病因尚未明確。1942年，Jaffe和Lichtenstein 提出了NOF 的概念，并在1958年正式命名。Jaffe 認為NOF 是一種來源于髓腔中成熟的骨結締組織源性的真性良性腫瘤，但其后的Hatcher 則認為它不是腫瘤，而是軟骨內化骨障礙所致的局限性纖維性骨皮質缺損（fibrous corticaldefect，FCD）。目前，大多數學者認為，NOF 與FCD 有相同的組織病理學表現及發病部位，可能是同一種疾病在不同時期的表現，并把病灶較小、局限于皮質內且無明顯癥狀的病變稱為FCD，而把病灶大、病變膨脹并有骨髓腔侵犯、且引起臨床癥狀的病變稱為NOF[2-3]。筆者亦贊同此種觀點。一般來說FCD 發病年齡較小，6～15歲多見；NOF年齡稍大，好發于10～20歲青少年。本組18例 NOF，其中 10～20歲 12例（66.7%），與文獻報道相符。

3.2 NOF的發病部位

本病好發于青少年四肢長骨的干骺端，距骺板3～4 cm處，以膝關節周圍（脛骨和股骨）多見，少見于腓骨、肱骨、尺骨、橈骨、肋骨等。多為單發，多發者少見。本組中發生于脛骨10例，股骨6例，腓骨1例，肋骨1例，均為單發。

3.3 NOF的臨床與病理表現

NOF 多見于8～20歲，男性略多見，偶見于老年人，本組1例年齡64歲，與文獻報道相符。臨床上早期一般無癥狀，少數患者可有局部酸痛不適等輕微癥狀，部分病例在外傷檢查時才被發現。實驗室檢查均無異常。NOF 病理：肉眼觀察，多數瘤體切面為界限分明的結節狀病灶，呈灰黃色或棕色，周圍可見菲薄的骨殼包繞。鏡下觀察，腫瘤主要由呈漩渦狀、囊狀或車輻狀排列的梭形纖維細胞構成，其間可見少量膠原纖維、多核巨細胞和吞噬脂質的泡沫細胞，瘤內無成骨成分，在出血灶中，多核巨細胞較多，并可見含鐵血黃素沉著。腫瘤鄰近的骨組織有反應性骨質增生，是此腫瘤的特點之一[4]。

3.4 NOF的影像學診斷

3.4.1 X 線平片的診斷價值 是首選的檢查方法，對病灶的發生部位的確定、整體形態的觀察要優于CT，且能確定病灶的大小及周圍骨質改變，明確病灶是單發或多發。X 線表現為：圓形、卵圓形單房或多房性骨質缺損，大小為3～5 cm，較大者可在10 cm 以上，病灶邊緣銳利，呈波浪狀，長軸與骨長軸一致，其內可見殘留骨嵴，皮質可有膨脹，部分病例皮質可中斷，周圍常有輕度硬化，一般無骨膜反應。根據病灶在骨內的位置，又分為兩型，①皮質型：病灶位于干骺端或骨干皮質內，偏側性、膨脹性骨質破壞，并向骨髓腔侵犯，但不累及對側骨皮質，其周圍有厚薄不均的硬化帶，以髓腔側較明顯，無明顯骨膜反應及軟組織腫塊。②髓質型：病灶位于長骨中心或不規則骨，呈單囊狀或多囊狀膨脹性破壞區，密度較均勻，可有輕度硬化邊，多囊者其內可見殘留骨嵴，局部骨皮質變薄，可伴有病理性骨折，一般無骨膜反應。典型病例單憑X 線平片即可明確診斷并分型。

3.4.2 CT 的診斷價值 CT 表現為累及一側骨皮質（皮質型）或以松質骨破壞為主的（髓質型）、膨脹性骨質破壞區，病灶內為密度與肌肉相近的軟組織影（瘤組織），密度均勻一致，無死骨及鈣化，CT 值52～75 Hu。CT 較X 線平片能更清楚地顯示病灶在骨內的位置、灶內及灶周骨結構的詳細情況及鄰近軟組織改變，進一步明確NOF 的分型，有利于對本病的診斷及鑒別診斷，且能發現早期細小的病理性骨折。

3.5 鑒別診斷

3.5.1 纖維性骨皮質缺損癥 是一種非腫瘤性病變，好發于6～15歲兒童，病變單發或多發，亦可對稱出現，呈囊狀或不規則形、直徑多小于2 cm、無明顯膨脹性的皮質表層骨質缺損，外側骨殼可完整或缺損。本病常無明顯癥狀，多能自行消失，少數可呈家族發病。

3.5.2 骨纖維異常增殖癥 長骨多始于干骺或骨干并逐漸向遠端發展，呈囊狀膨脹性破壞區，常有硬化邊，特征性改變為磨玻璃狀表現、骨小梁粗大扭曲呈絲瓜瓤狀改變，該病變范圍較廣，常伴有骨骼變形，可有病理性骨折。

3.5.3 骨樣骨瘤 多發生于骨皮質內，瘤巢較小，長徑一般不超過2 cm，在瘤巢周圍有明顯的反應性骨質增生，患骨疼痛明顯。服用水楊酸類藥物可緩解疼痛。

3.5.4 巨細胞瘤 多發生于20～40歲干骺愈合后的骨端，影像學表現為橫向膨脹性、多房狀、偏心性骨質破壞區，典型呈皂泡狀改變，相鄰骨質一般無硬化。臨床局部高度膨脹，壓之可有捏乒乓球感，壓痛明顯。

3.5.5 骨囊腫 多發生于長骨干骺端中央，呈對稱性膨脹生長，皮質變薄但完整，周圍有硬化邊，CT 顯示病灶內為液性密度，易發生病理性骨折。

3.5.6 軟骨黏液樣纖維瘤 多見于30歲以下的青少年，腫瘤多發生于干骺端髓腔，呈偏心型生長，可見典型分葉狀、蜂窩狀改變，邊緣輪廓不規則呈波浪狀，皮質膨脹變薄，病灶內可有點狀鈣化影，骨嵴較粗厚。

總之，對NOF 的診斷，X 線平片是首選，其簡單、方便，整體觀好，可清楚地顯示病灶的部位、大小、密度及范圍，CT可更清晰地顯示病灶的細節及向骨髓腔侵犯的程度，兩者結合更有助于與其他疾病鑒別。對不典型病例，影像學有時難以診斷，需依賴組織學證實。

[1]王玉凱.骨腫瘤X 線診斷學[M].北京:人民衛生出版社,1995:127-130.

[2]丁建林,陳志新,梁立華,等.纖維性骨皮質缺損的X 線、CT 診斷價值[J].實用放射學雜志,2006,22(4):427-430.

[3]李立,郭茂鳳,郭亮.非骨化性纖維瘤的X 線及CT 診斷及鑒別診斷[J].實用放射學雜志,2006,22(6):709-711.

[4]高振華,孟俊飛,陳應明,等.骨良性病變的影像與病理學分析[J].臨床放射學雜志,2008,27(1):72-76.