顱咽管瘤的顯微外科治療

閔有會

鄭州市中心醫院神經外科 鄭州 450007

隨著顯微外科技術的提高和發展,手術療效明顯提高,現總結我院5 a來手術治療的46例顱咽管瘤病例資料,報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組46例,其中男27例,女 19例;年齡7～56歲,平均18.5歲;病程2周～11 a。

1.2 臨床表現 表現為頭疼、頭暈等顱內壓增高癥狀26例,視力下降21例,偏盲 7例,多飲多尿19例,性欲減退 15例,閉經8例,發育遲緩9例,術前嗜睡1例,尿崩1例。

1.3 影像學檢查 全部病例術前均行CT及MRI檢查,腫瘤呈實質性者21例,呈囊性者17例,實質性為主伴有囊性變者8例。囊性腫瘤在CT上呈低密度,有明顯鈣化者13例,大部分為弧形鈣化,在MRI上顯示短 T1、長 T2信號。實質性腫瘤在CT平掃呈等密度或高密度。強化掃描后表現為均勻增強;在MRI顯示等 T1、短 T2信號。腫瘤位置鞍內型8例,鞍上型29例,三腦室型 3例,混合型4例,鞍上侵入額葉腦內2例。腫瘤直徑＜2cm 5例,2～4cm 21例,4～6cm 14例,＞6cm 6例。

1.4 手術入路和方法 術前根據影像檢查結合腫瘤特點確定手術入路及方案,本組采用翼點入路41例,經胼胝體前入路3例,經胼胝體—翼點聯合入路2例。手術均在顯微鏡下進行,在顯微鏡下充分解剖外側裂池、視交叉池、頸動脈池等解剖間隙。對鞍上型囊實性腫瘤,先行穿刺抽液,再切開囊壁,切除囊內實質性部分。如腫瘤為鞍內型,則需分別經第Ⅰ、Ⅱ間隙,分塊切除腫瘤。如腫瘤位于第三腦室,則經胼胝體前入路,分別經擴大的左、右室間孔,分塊切除腫瘤。對于鞍上型腫瘤,突入第三腦室者,采用經胼胝體—翼點聯合入路分塊切除腫瘤。術中要不斷調節顯微鏡的視角,力爭盡量在顯微鏡下直視操作,粘連較重處用銳性剝離,不宜強行分離腫瘤殘片以保護下丘腦、垂體柄等重要結構。腫瘤切除完畢后,要用生理鹽水反復沖洗術野。既可減輕囊液對腦組織的刺激,又可以防止脫落的腫瘤細胞種植。

2 結果

本組46例,腫瘤全切除41例,次全切除4例,大部分切除1例。術后34例出現一過性尿崩,出現中樞性高熱43例,癲發作2例,31例出現電解質紊亂,均為高鈉血癥。死亡1例,為嚴重的下丘腦反應。隨訪 3個月～5 a,能參加工作或學習38例,需生活照顧7例。病理提示:均為顱咽管瘤。

3 討論

顱咽管瘤是鞍區常見的先天性良性腫瘤,1904年Erdheim詳細描述了該腫瘤的組織學特征,并推測腫瘤來自退化不全的顱咽管殘存細胞,尤其是垂體前葉結節部是好發部位[1]。該腫瘤可發生于任何年齡,臨床表現以顱內壓增高、視力下降、性功能障礙和內分泌功能障礙為主。兒童多有發育遲緩及肥胖。

顱咽管瘤的臨床治療,手術是首選的治療方法,腫瘤切除在不引起嚴重神經功能損害的前提下,應爭取最大限度切除腫瘤而不遺留嚴重的并發癥。根據腫瘤的生長部位、生長方向選擇最佳手術入路至關重要。Yasargil[2]根據腫瘤的生長方式,將其分為鞍內-膈下型,鞍內-膈上型、鞍上-視交叉旁型、腦室內-外型、腦室內型、腦室旁型6型。由于腫瘤多位于視交叉前或視交叉后,難以根據 Yasargil方法進行具體分類,朱賢立[3]在此基礎上將其簡化為四型,即鞍區顱咽管瘤的膈上型與膈下型,三腦室顱咽管瘤的室內型與室外型。根據腫瘤的不同類型選擇相應入路,膈上型與膈下型采用右翼點入路,室內型采用胼胝體前入路,室內與室外型采用翼點入路與胼胝體聯合入路。4例經右翼點入路,3例經胼胝體入路,2例經胼胝體—翼點聯合入路,均取得良好手術效果。我們認為術中應注意以下方面:(1)充分利用解剖間隙,包括視神經與頸內動脈間隙、頸內動脈小腦幕間隙、頸內動脈分叉及終板池。(2)切除腫瘤時應先行囊內減壓,再分塊切除腫瘤。(3)術中要不斷調節顯微鏡視角,盡量在顯微鏡下直視操作,粘連較重處用銳性分離,不要強行分離腫瘤殘片以保護下丘腦、垂體柄等重要結構。盡量沿著腦組織與腫瘤間的膠質增生帶進行分離。大型顱咽管瘤垂體柄長期受到擠壓,術中鑒別非常困難,其表面縱行的靜脈髓紋是判斷垂體柄的重要標志。(4)腫瘤切除后,術野嚴密止血后,一定要用生理鹽水反復沖洗,以防止腫瘤囊液對腦組織的刺激,避免脫落腫瘤細胞手術種植導致腫瘤復發。

顱咽管瘤術后并發癥較多,主要有下丘腦損傷產生的高熱、意識障礙,以及垂體柄損傷后產生的尿崩、高鈉、低鈉血癥。本組術后34例出現一過性尿崩,出現中樞性高熱43例,癲發作2例,31例出現電解質紊亂,均為高鈉血癥。死亡1例,為嚴重的下丘腦反應。作者認為,術中精心操作,避免下丘腦及垂體柄損傷是防止術后并發癥的關鍵。術后早期預防和處理并發癥是降低顱咽管瘤術后死亡率的關鍵。術后應采取以下措施:(1)術后嚴密觀察尿量,如尿量＞200mL/h,比重＜1.005,應視為尿崩癥的發生,立即應用垂體后葉素或彌凝,維持出、入水的平衡和外周循環的穩定。(2)術后及時檢查電解質,防治水電介質平衡失調。出現高鈉高氯血癥為血液濃縮的表現,要限制補鹽,補足液體和及時糾正尿崩。出現低鈉血癥,要鑒別腦性鹽耗綜合征(CSWS)和抗利尿激素異常分泌綜合征(SIADH),前者的處理應補充高滲氯化鈉,肌注促腎上腺皮質激素(ACTH)。后者的處理應嚴格限制入水量,必要時應用速尿以排出體內過多的水分。(3)預防性應用頭部物理降溫。(4)術后常規應用奧美拉唑等質子泵抑制劑,防止應激性消化道出血。(5)手術前后常規應用抗癲藥物。(6)加強患者激素水平的監測,必要時應用皮質激素的替代治療。

總之,作者認為根據腫瘤的具體生長部位和方向,選擇相應的手術入路,術中術者精心操作防止下丘腦和垂體柄等重要結構的損傷,以及術后高度重視并發癥的防治,是保證顱咽管瘤手術成功和減少手術并發癥的關鍵。隨著顯微外科技術的成熟和提高,顱咽管瘤的手術全切率越來越高。

[1]Sarubi JC,Bei H,Adams EF,et al.Clonal composition of human adamantinomatoas craniopharyngiomas and somatic mutation analyses of the patched(PTCH),Gsalpha and Gizalpha genes[J].Neurosci Lett,2001,310:5-8.

[2]YASARGIL MG,CURCIC M,KIS M,et al.Total removal of craniophary ngionmas.Approaches and long-term results in 144 patients[J].J Neurosurg,1990,73(1):3-11.

[3]朱賢立.顱咽管瘤全切除顯微技術[J].中國臨床神經外科雜志,2000,5(1):3-6.