胸膜組織細胞肉瘤一例報道

周艷萍 陳萍 鞏雷 韓影 張偉東

(吉林省吉林市中心醫院病理科 吉林省吉林市 132011)

1 臨床資料

1.1 患者

女性,50歲,病人以刺激性干咳、氣短3周為主訴入院,體格檢查:體溫36.7℃,血壓120/80mmHg,胸廓對稱,肋間隙無增寬,雙肺未聞及干濕啰音,腹軟無壓痛,肝脾肋下未觸及,雙下肢無浮腫。

1.2 胸部CT示

右胸壁近肋膈角及脊柱旁見團塊狀軟組織密度影,均勻,較光滑。考慮為胸腔腫瘤。

1.3 B超

右側胸腔脊柱與肩胛骨之間可見實性等回聲團塊,大小為9cm×7cm×7.6cm,邊界清楚,光滑,呼吸時結節不隨胸壁運動而移動,胸腔肋膈角處可見深為2.9cm積液。診斷:(1)右胸腔腫瘤;(2)右胸腔積液。

1.4 手術所見

右上胸腔后部有一大小為10cm×5cm,腫物與臟壁層胸膜粘連緊密,無法分離,血運極其豐富,其余肺表面及壁層胸膜、縱隔胸膜均有許多大小不等的腫物,表面光滑,予以將胸膜上部腫物切除2/3,下肺膈角三處腫物切除。

圖1 胸膜組織細胞肉瘤 HE×100

圖2 胸膜組織細胞肉瘤 HE×400

圖3 Lysozyme SP×400

圖4 CD68 SP×400

2 病理形態

2.1 大體

灰白及灰紅色碎組織一堆8cm×8cm×3cm,魚肉樣,質細、脆,有壞死。光鏡下:瘤細胞呈彌漫或片狀排列,瘤細胞體積較大,核大呈圓形或卵圓形,染色質淡,核仁明顯空泡狀,見噬紅細胞現象,瘤細胞間夾雜數量不等的小淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞(圖1、2)。

2.2 免疫表型

CD68+、lysozyme+、Vi+、LCA+、S100+、CD34部分弱+、CD3-、CD20-、CD21-、CD30-、CD79a-、CD45RO-、HMB45-、CK-、MPO-、SY-、CgA-、NSE-(圖3、4)。

2.3 病理診斷

右側胸膜組織細胞肉瘤。

3 討論

組織細胞肉瘤(histiocyticsarcoma,HS)是起源于淋巴造血系統的高度惡性腫瘤,形態和免疫表型均與成熟組織細胞相似的惡性增生,表達一種或一種以上組織細胞標志,不表達樹突細胞標志[1]。2001年WHO造血和淋巴組織腫瘤分類中,將組織細胞肉瘤列為一個獨立的罕見病[2]。組織細胞肉瘤可發生任何年齡,以中年人為多,男女性別無明顯差別,可發生淋巴結內和結外,以結外多見,結外常發生于小腸和皮膚,表現為單個或多個局限性腫塊,常有發熱、乏力、體重減輕等全身癥狀,肝脾常無腫大[3]。

國外文獻多為個案報道[4],腫瘤多為孤立性腫塊,發生于皮膚者表現為多發性結節,發生于腸道者可出現腸梗阻,發生于骨者可出現溶骨性病變,常伴有肝脾腫大。

國內僅見幾例報道[1,5,9],發生于肝、皮膚、小腸、肺等。本例發生于胸膜,目前未見報告,多灶性結節,伴有刺激性干咳、氣短、體重減輕等癥狀,組織學表現為腫瘤細胞彌漫或片狀分布,細胞體積較大,核大呈園形或卵圓形,可見單個大核仁,染色質淡,核空泡狀,可見噬紅細胞現象,瘤細胞間夾雜數量不等的小淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性白細胞。

與組織細胞肉瘤形態相似的腫瘤很多,鑒別除了在形態學基礎上,主要依靠免疫組織化學表型(表達一種或多種組織細胞標志物),需要與:(1)大B細胞淋巴瘤:包括彌漫大B細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤,形態上有時與組織細胞肉瘤相似,很難區別,免疫表型LCA陽性,同時表達B或T細胞其它標記,不表達組織細胞標記。(2)惡性黑色素瘤:瘤細胞形態千變萬化,可為上皮樣、梭形等,從小淋巴細胞樣到大的多核巨細胞樣,有明顯核仁,呈巢狀、團塊狀排列,與組織細胞肉瘤易混淆,免疫表型HMB45、S100陽性,不表達組織細胞標記。(3)粒細胞肉瘤:由原始粒細胞組成,腫瘤細胞內有幼稚的酸性粒細胞、髓過氧化物酶(MPO),免疫表型MPO陽性,CD68也可陽性。(4)低分化癌:瘤細胞呈巢狀、團塊狀排列,免疫表型CK陽性。(5)神經內分泌腫瘤:有時與組織細胞肉瘤有相似之處,免疫表型NSE、CgA、Sy陽性。本例從形態學和免疫表型上都符合組織細胞肉瘤的診斷。

組織細胞肉瘤具有侵襲性,目前在治療上無統一的確切治療方案[1],預后較差,多采取手術加化療的治療方法,患者多在2年內死亡,大多文獻報道,采用環磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼松(CHOP方案),被認為是最可靠的治療方案,但只有40%～45%的患者有效,本例已采用CHOP方案化療,現隨訪中。

[1]肖秀英,于寶華,顏歌,等.原發性肺組織細胞肉瘤一例報道及文獻復習[J].中國癌癥雜志,2008,18(10):798～800.

[2]Kobayashi S,Kimura F,Hama Y,et al.Histiocytic saecoma of the spieen: case report of asymptomatic onset of thrombocytopenia and compiex imaging features[J].Int J Hematoi,2008,87(1):83～87.

[3]朱梅剛.惡性淋巴瘤病理診斷[M].廣州:廣東科技出版社,2003：178～182.

[4]Hornick JL,Jaffe ES,Fletcher CD.Extranodal histocytic sarcoma:clinic pathologic analysis of 14 cases of a rare epithelioid malignancy[J]. Am J Surg PATHOL,2004,28(9):1133～1144.

[5]劉建成,李艷春,吳金術,等.左肝原發性組織細胞肉瘤伴細胞角蛋白陽性間質網狀細胞增生一例[J].中華醫學會雜志,2003,83(24):2191.

[6]張淑紅,周小鴿,王鵬,等.皮膚原發性組織細胞肉瘤[J].中華病理學雜志,2006,35(1):56～57.

[7]高琨,邱明,周秀榮.右腋下組織細胞肉瘤1例報告[J].實用腫瘤雜志,2005,20(3):250.

[8]郭陵川,康蘇婭.吳德明,等.結外組織細胞肉瘤2例臨床病理分析并文獻復習[J].臨床與實驗病理學雜志,2007,23(5):619～620.

[9]陳玲,余璐,楊守京,等.小腸組織細胞肉瘤一例并文獻復習[J].現代腫瘤醫學,2008,16(7):1202～1204.