先天性宮頸閉鎖的診療策略分析

[摘要]目的:探討先天性宮頸閉鎖的術前評估、手術方案的選擇及對術后的影響。方法:對2005至2008年收治的12例先天性宮頸閉鎖患者的臨床資料進行分析和評估，以探討該疾病最佳的治療方法。結果:12例患者的年齡13～19歲，12例合并陰道閉鎖，其中有4例合并子宮畸形， 4例合并卵巢宮內膜囊腫。對5例患者行宮頸整形及陰道成形術，4例行子宮切除術，3例行子宮內膜切除術。結論:先天性宮頸閉鎖的患者術前應盡早診斷，根據子宮內膜發育情況，仔細評估手術成功率及預后，選擇個性化治療方案，恢復生育功能，減少再手術的風險，術后應定期隨訪是手術后成功的重要環節。

[關鍵詞]先天性宮頸閉鎖;整形術，卵巢宮內膜囊腫;子宮畸形

[中國分類號]R713[文獻標識碼]A[文章編號]1008-6455(2010)05-0652-03

Clinical study of diagnosis and treatment of congenital cervix atresia

CHEN Ming，LIU Jian-hua，KANG Jian，RUAN Zheng-yi，LU Li-li

(Department of Obstetrics and Gynecology， Affiliated Ninth People's Hospital，School of Medicine，Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200011，China)

Abstract:ObjectiveTo investigate the preoperative evaluation， the choice of operative procedures and surgical effects in the treatment of congenital cervical atresia.MethodsThe data of diagnosis and treatment in 12 cases of congenital cervical atresia， from 2005 to 2008， were retrospectively studied， in order to approach the appropriate treatment for the congenital cervical atresia.ResultsThe ages of the cases ranged from 13 to 19 years. All cases suffered from vaginal atresia at once. Among them 4 cases had uterine malformation and 4 ovarian chocolate cyst. 5 cases underwent cervical plastic and vaginal reconstructive procedures， 4 vaginal reconstruction and hysterectomy， and 3 vaginal reconstruction and endometrium removal.ConclusionsCongenital cervical atresia should be diagnosed as early as possible. A careful evaluation of the cases must be made before the operations according to the endometrial developing conditions， for the choice of individual plastic surgical procedures to get higher success rate and more probable recovery of reproductive function. The postoperative management and follow-up are also imperative for the surgical success.

Key words:congenital cervical atresia; plastic surgery;ovarian chocolate cyst; uterine malformation

先天性宮頸閉鎖是女性生殖器官在形成、分化過程中，由于某些因素的影響，正常管道腔化受阻所致，如果同時伴有副中腎衍生物發育不全或融合障礙，可致無子宮、無陰道、始基子宮或雙子宮、鞍狀子宮等發育異常，臨床較罕見。目前的診斷主要根據Buttram的分類標準:部分或完全性宮頸閉鎖合并先天性閉鎖陰道或有陰道，子宮內膜有功能[1]。主要臨床表現為原發性閉經和周期性下腹痛。及時的診斷及選擇合適的治療方法對預后影響較大。先天性宮頸閉鎖合并先天性陰道閉鎖，要求保留生育功能的患者，處理尤為棘手。我院自2005年～2008年共收治12例先天性宮頸閉鎖合并先天性陰道閉鎖患者，現將臨床資料進行總結和分析。

1一般資料

筆者收集的12例先天性宮頸閉鎖患者均合并先天性陰道閉鎖，年齡13～19歲，平均年齡15.42±2.19歲，染色體檢查為46xx。8例患者(8/12)在入院前有不同程度周期性下腹痛的癥狀，無月經血流出。12例患者的尿道下方均有一淺凹，無陰道。通過腹部超聲、CT或磁共振檢查，發現12例患者均有子宮，5例患者子宮飽滿，有宮腔積液，另外7例有宮腔少量積液;4例合并卵巢宮內膜囊腫，4例合并子宮畸形。這12例病例符合Buttram的診斷標準，在青春期無月經來潮或伴有急性或慢性下腹痛。通過肛查、B超檢查、CT、MRI診斷為先天性宮頸閉鎖及合并的其他畸形，如子宮畸形。筆者發現5例宮腔積液較多的患者，年齡較輕，周期性下腹痛發作的時間較早，疼痛持續時間3～4天，提示子宮內膜的發育及功能良好，術中發現有功能的子宮內膜面積正常。而另外7例患者青春期周期性下腹痛發作的時間較晚，在17歲左右才診斷宮頸閉鎖的患者，最遲19歲。下腹痛癥狀輕微或不明顯，在術前檢查時發現宮腔少量積液，術中證實子宮內膜菲薄，宮腔面積小，宮頸發育差。

2手術方法與結果

選擇合適的治療方案，關鍵是判斷子宮內膜的發育情況及功能。通過詢問病史，如下腹痛發生的年齡、癥狀的輕重，及影像學檢查，可以在術前明確子宮內膜的情況。筆者根據Buttram的分類標準，將12例患者分為兩類。

2.1 一類為子宮內膜功能正常的5例患者，筆者選擇宮頸整形及陰道成形術，同時對其中的4例行卵巢宮內膜囊腫剝除術。1例(1/5)先在陰道淺凹處做一弧形切口，分離尿道及直腸間腔隙、人工造穴，探及子宮下極后鉆孔，直至見暗紅色經血流出。取大腿外側皮膚代陰道粘膜。將皮膚代陰道上緣與子宮開口對接縫合，術后放置Folley's導尿管作為支架。另4例(4/5)子宮飽滿、雙卵巢宮內膜囊腫、盆腔粘連的病例，先在子宮前壁做一小切口，打開宮腔，探查宮腔無異常，吸凈宮腔內經血后，自宮腔向宮頸下極方向，在閉鎖的宮頸中央鉆孔，直至子宮下極，形成宮頸通道，取游離腹膜代宮頸粘膜組織，同時行雙卵巢囊腫剝出術。同時另一組醫生分離尿道及直腸間腔隙，人工造穴，宮頸和人工陰道貫通后，經陰道在宮腔內放置支架及Folley's導尿管。

2.2 另7例患者周期性下腹痛發作的時間在17歲左右，周期規則，每次疼痛持續1天，程度輕，術前影像學檢查發現宮腔少量積液，子宮發育不良或合并畸形。先行剖腹探查，發現宮體及宮頸偏小，與影像學檢查相符合，雙側卵巢正常，打開宮腔發現少量暗紅色積血，宮腔面積小，子宮內膜薄。4例合并子宮畸形，其中2例鞍狀子宮， 1例不全縱隔子宮，1例雙角子宮。自宮腔向宮頸方向探查，發現宮頸發育不良，細而短，直徑約1.5～2cm，長約2cm，為實性。雙側輸卵管、卵巢正常，盆腔內未見其他異常。因子宮內膜發育不良，宮腔小，不具備生育功能，4例行子宮切除術，3例行子宮內膜切除術，重塑子宮體。

3討論

3.1 先天性宮頸閉鎖，臨床較罕見，多見于個案報道，由于個案的診斷依據不同，發病率不明確。月經初潮是青春期的重要標志，當卵巢產生的雌激素達到一定水平時，引起子宮內膜脫落，出現月經。根據Buttram的分類標準，在青春期，子宮內膜有功能時，部分或完全性宮頸閉鎖合并先天性無陰道或有陰道。當月經來潮后，經血無法從正常管道流出，導致宮腔積血，患者出現周期性下腹痛，且逐月加重甚至經血經輸卵管逆流，引起盆腔子宮內膜異位癥。

3.2 以往對這些患者行全子宮切除術，以緩解癥狀，但也使這類患者喪失了生育的能力。1973年zarou等用宮頸鉆孔的方法使患者成功受孕。之后，不斷有學者報道了保留生育功能的人工陰道宮頸成形術、術后患者分娩的病例。Fujmoto[2]等報道了58例先天性宮頸閉鎖的病例，其中23例行宮頸陰道整形術，術后4例妊娠。盡管保留了子宮，手術后的妊娠率偏低。因而對是否保留子宮一直存在爭議。有學者提出可能與貫通后的宮頸缺乏正常的宮頸腺體和間質有關。也有學者報道合并陰道畸形的患者成功妊娠的幾率低，可能與術后宮頸管及陰道瘢痕攣縮、管道狹窄、內異癥的復發等有關。筆者認為術前掌握子宮發育情況并進行分類，對選擇手術方式很重要。通過詢問病史，如下腹痛發生的年齡、癥狀的輕重，可先判斷子宮內膜的發育情況及功能。再行影像學檢查，如B超、CT、MRI也可有助于明確診斷。術前還可以選擇腹腔鏡檢查術，對手術的復雜性充分估計的途徑，或在腹腔鏡下通過導管插入，了解宮頸閉鎖的上極[3]。

3.3 對于子宮內膜功能好的患者，筆者采用的是皮膚代陰道、宮頸成形術，以建立人工子宮陰道通道，引流經血，盡可能恢復生育功能。盡管宮頸機能的問題無法解決，但輔助生殖技術能幫助這些婦女妊娠。有學者報道，先天性宮頸閉鎖行宮頸鉆孔術后，體外受精-胚胎移植成功妊娠足月分娩的病例[4-5]。筆者在之后隨訪中，4例患者每月均有經血流出，且腹痛緩解。但有2例患者在術后3～4個月時又出現周期性下腹痛，經血流出不暢，檢查發現宮頸管狹窄、子宮腔少量積液。予宮頸擴張棒擴宮頸治療2個周期后，癥狀消失。之后門診隨訪，發現約3個月后再次出現腹痛，門診治療。也有學者報道宮頸成形后多次再手術，最后經子宮肌層移植胚胎成功受孕的病例[6]。因而宮頸成形術后，應密切隨訪，每月有正常的經血流出既可避免再次頸管粘連，又能防止宮腔積血、經血逆流。生殖道畸形是引起青春期子宮內膜異位癥的主要原因[7]。手術后的用藥，筆者選用的是口服避孕藥。因為宮頸閉鎖合并子宮內膜異位癥的患者年齡偏小，多低于16歲。對于大于16歲的患者，病情嚴重者先使用促性腺激素釋放激素類似藥物避免病灶復發，緩解癥狀[8]。但由于青少年處于骨密度增加的特殊時期，而促性腺激素釋放激素類似物可能存在影響骨骼礦化的副作用。因此在青少年子宮內膜異位癥中使用GnRHa應特別慎重。可通過反向添加療法避免，在初期6個月治療中應嚴密監測骨密度變化。對于子宮內膜發育較差的患者，筆者通過切除子宮內膜，保留子宮體，避免影響卵巢血供。再行皮膚或結腸代陰道手術。

綜上所述，先天性宮頸閉鎖的患者，一經明確診斷，先判斷子宮內膜情況再選擇個性化治療，應盡量恢復月經，保留生育功能。

[參考文獻]

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[收稿日期]2009-11-13 [修回日期]2010-02-06

編輯/張惠娟