甲型血友病患兒瘢痕切除整復術圍手術期處理

甲型血友病是遺傳性凝血因子Ⅷ缺乏而導致的凝血功能障礙的出血性疾病，極易引起出血不止導致患者死亡。在植皮術中，皮片不成活的一個主要原因就是皮下瘀血及血腫，所以術中要注意嚴格止血，尤其當患者年齡較小且同時患有血友病時更應該嚴格控制出血。我科于2009年11月收治一名甲型血友病患兒，其左下肢瘢痕攣縮，行瘢痕切除植皮術，通過科學嚴謹的圍手術期處理，植皮成活良好，現報道如下。

1臨床資料

患兒:男，2歲，因左下肢燙傷后瘢痕形成1年入院。查體:左大腿內側、左膝關節內側、左小腿下1/2、右大腿內側可見大面積瘢痕，呈暗紅色，高出周圍正常皮膚，左踝關節瘢痕攣縮，足弓正常形態消失，活動受限，左足第1～4趾受瘢痕牽拉向上移位，呈仰趾畸形，活動受限。既往1年前因不慎磕傷頭部而引起頭部皮下血腫，經輸血漿后血腫消失。家族史:其外祖父、母親及哥哥均患有甲型血友病。入院診斷:①左下肢燒傷后瘢痕攣縮畸形;②家族性甲型血友病。

2圍手術期處理

術前3h輸凝血因子Ⅷ200ml。術中常規消毒鋪巾后左下肢上止血帶，取1/20萬腎上腺素鹽水于瘢痕下浸潤。切除瘢痕并使瘢痕攣縮充分松解，使左踝關節跖曲正常，充分結扎止血，松止血帶。于左下腹部標記預取皮范圍，取上述腎上腺素鹽水于腹部標記線內行局部浸潤，于淺筋膜層完整切除皮膚，修剪成全厚皮片備用。供皮區依層縫合皮下及皮膚，置負壓引流管。取下左足創面敷料后見出血不凝，左下肢上止血帶，將皮片縫植于創面，0號絲線打包加壓包扎，外石膏固定。術中未輸血。術后當日至第10日除給予抗生素外，給予氨甲環酸每日1次，凝血因子Ⅷ每日2次(9:00及19:00)，每次200ml;血漿每日2次(15:00及1:00)，每次200ml。術后3天腹部換藥，見傷口愈合良好，皮下無積血、積液，拔除引流管。術后第10天，拆除左足背打包縫線，見植皮成活，色澤良好，柔軟。

3討論

3.1甲型血友病為X染色體伴隱性遺傳病，男性發病，女性為攜帶者，少數患者是因自發性基因突變而沒有家族史。由于基因缺陷而使相關凝血因子含量不足而功能缺陷，致血栓形成延遲，即使血栓形成也很容易破碎，25%患者出生后3周內可首次出血，其余大多在2歲內發病。

3.2甲型血友病最直接的治療方法是直接補充凝血因子Ⅷ濃縮劑[1-3]或重組凝血因子Ⅷ[4]。在新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血酶原復合物等血制品中也含有凝血因子Ⅷ，在凝血因子Ⅷ濃縮劑不足時可配合使用。拆線前應每天適當補充凝血因子。應用血漿時應注意避免過量，否則會導致循環負荷過重和肺水腫。因此，最好輸注血漿冷沉淀[5]及凝血因子的濃縮制劑。凝血因子Ⅷ的半衰期為8～12h，要維持止血效果，至少每12h輸注1次。該患兒術后前5天以凝血因子Ⅷ及血漿交替應用，每6h輸一袋。后因凝血因子Ⅷ缺乏而每日僅輸冷沉淀，每12h一袋，至拆線。隔日檢查血凝四項及血常規。

3.3術后應用氨甲環酸，行輔助止血治療。氨甲環酸的藥理作用:競爭性阻抑纖溶酶原在纖維蛋白上吸附，從而防止其激活，保護纖維蛋白不被纖溶酶所降解，最終達到止血效果。亦能直接抑制纖溶酶活力，減少纖溶酶激活補體(C1)的作用，從而達到防止遺傳性血管神經性水腫的發生。與凝血因子合用時應警惕血栓形成，一般認為在凝血因子使用后8h再用本品較為妥善。

3.4甲型血友病患兒手術過程力求簡單有效，微創操作，肢體應用止血帶行切疤、植皮，縫合皮片應牢靠，但針距不應過密，且皮片上應戳孔以利引流，防止皮片下血腫形成而導致手術失敗，由于肢體上止血帶，所以應盡量控制手術時間。

3.5術前應協同血液科、血庫及麻醉科醫師討論術中可能出現的并發癥，盡可能避免并發癥的發生。麻醉方式選擇全麻，插管時勿損傷氣道粘膜引起出血，必要時可給氧維持呼吸。在腹部供皮區切取皮片時應注意沿深筋膜層與肌層的間隙切取，因為該層次比較疏松，出血較少，遇到穿支血管可行結扎。在切除瘢痕時由于肢體上止血帶，并無明顯出血，遇到明顯出血點可行電灼止血。

綜上所述，雖然該病例患兒年齡小、合并血友病、瘢痕切除后不易止血等不利因素，但是應用科學的圍手術期處理方法，取得了理想效果。

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[收稿日期]2010-03-25[修回日期]2010-04-16

編輯/賀艷梅