“意外”寶寶與神經管畸形

生一個健康的寶寶，對于育齡青年來說，是再正常不過的期望，然而，對于相當一部分人來說，這種期望，卻成了奢望。近年來，“奉子成婚”和“非計劃懷孕”的增多，對“神經管畸形”的發生起了一定推波助瀾作用。有數據表明，我國每年都有將近120萬個新生兒有出生缺陷、先天殘疾。120萬個，也就是說，每30秒，我國就新增加1個殘疾嬰兒，就意味著有一個家庭將因此飽受痛苦。

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央視《經濟半小時》的實地采訪節錄

山西省榆社縣河峪鄉西形彰村，剛剛1歲的小天宇，整天躺在媽媽的懷里。悶熱的夏天，天宇渾身是汗，但是最讓記者不忍心看下去的是，孩子胸口上留下的四個手術刀口。天宇的奶奶告訴記者，小天宇生出來時，后腦勺就長了一個包塊，而且越長越大。奶奶將小天宇帶到醫院一檢查，才知道，孫女得了先天性腦積膜膨出，如不盡快手術，孩子將活不了多久。不得已的情況下，小天宇從半歲開始不斷地接受手術。

先天性腦積液膨出是神經管畸形的一種，是因為腦脊髓液循環與分泌吸收發生障礙，過多的腦脊液積于顱內和脊髓所致。

在蘭峪鄉苗牛欄村記者看到，14歲的郝雪峰就是患有先天性腦積液膨出的病人，如今她的腰部，不僅有一個碗口大的硬包塊，而且還伴有左足內翻。隨行醫生告訴記者，這也屬于新生兒出生缺陷，但“她的腳趾發育還是完整的，所以她做手術是可以的，她現在兩個腿是一樣長的”，“她本身骨頭發育就是異常的，她是多處的畸形”。

這樣的煎熬伴隨著每個患病的孩子，在山西省兒童醫院神經外科，科主任靳文告訴記者，僅在兒童醫院，每一年至少要為200例患有先天性神經方面疾病的嬰幼兒進行手術。靳文指著一位患兒說：“這是一個腰底部的積膜膨出，可以看這兒有非常大的一個積膜膨出，但是我們做過的還有比這還要大的”，而且這種情況“很多見，非常多見。我們一年要做200例(神經管畸形)手術”。

孩子的神經管為什么會畸形呢

胎兒神經管畸形主要表現為無腦兒、腦積水、腦脊髓膜膨出、隱性脊柱裂、唇裂及腭裂等。神經管畸形的發病機制是極其復雜的，根據動物實驗、臨床觀察和流行病學研究認為神經管畸形是遺傳因素和環境因素(子宮內環境)共同作用的結果，具體如下：

1 遺傳因素研究表明，近親婚配神經管畸形發病率高。家系研究表明，有神經管畸形家族史的孕婦，其神經管畸形嬰兒的出生概率比一般人群高。研究認為，只要父母一方有過神經管畸形病史，則其后代神經管畸形的發病率為3％，明顯高于一般人群。有過2次及以上神經管畸形生育經歷的母親再生育神經管畸形嬰兒的危險性則提高10％。

2 環境因素環境致畸因子在妊娠早期，通常在3個月內作用于母體，導致神經管發育過程中出現障礙而發生畸形。與神經管畸形有關聯的常見環境因素包括母親孕早期葉酸和其他多種維生素缺乏、鋅和其他微量元素缺乏、嚴重妊娠反應、病毒感染、服用某些藥物、酗酒、放射線照射、以及接觸某些化學物質等。研究較多的是母親孕早期葉酸和其他多種維生素(包括維生素A、B1、B2、C、D、E、煙酸等)的缺乏與神經管畸形發生的關系，尤其是葉酸與神經管畸形關系，自20世紀80年代以來已取得突破性進展。現已確定婦女懷孕早期葉酸缺乏是神經管畸形發生的主要原因。

母親孕早期鋅缺乏也是引起胎兒發生神經管畸形的一種環境因素。其他微量元素如銅、鈣、硒等的攝入不足也可誘發神經管畸形，但其確切作用尚不清楚。至于嚴重妊娠反應誘發神經管畸形的原因，可能是因為嚴重嘔吐使水分丟失引起一時性脫水，造成微量元素(如鋅)或維生素(如葉酸)缺乏所致：病毒學研究表明，母親孕早期感染巨細胞病毒或A型流感病毒可以引起胎兒中樞神經系統發育障礙，可發生神經管畸形，妊娠早期弓形體感染也可能導致神經管畸形，母親孕早期腹部或盆腔接受射線照射，其胎兒中樞神經系統發育往往受到影響，可發生神經管畸形，患有癲癇的孕婦服用某些抗癲癇藥物，其后代容易發生神經管畸形，孕早期口服避孕藥及服用某些抗腫瘤藥物均可以誘發神經管畸形。

神經管畸形如何早期診斷?

神經管畸形的胎兒在出生之前有些表現可以幫助作出早期診斷

1 胎兒因不能吞咽羊水而致妊娠期羊水過多。

2 妊娠期進行胎兒x線攝片檢查可以發現無顱骨。

3 妊娠期孕婦血清及羊水中甲胎球蛋白升高。

4 妊娠期孕婦血漿及尿中雌三醇濃度顯著降低，這是由于胎兒腎上腺皮質發育不全，皮質激素降低所致。

5 妊娠期應用超聲波檢查胎兒，可準確地查出無腦兒和脊柱裂畸形。

神經管畸形如何預防及治療：

北京醫科大學母嬰保健中心的一項調查顯示，孕前和孕后頭3個月每日服用葉酸片0.4毫克，在北方平均預防率為79％，如果全程按時按量服藥超過應用量的80％者，預防率可達85％，服藥量不足80％者，預防率為70％。說明按時按量服用預防效果最好。

必須指出，有的人不了解葉酸每日供給量標準，用糾正貧血的藥物，每片5毫克葉酸的片劑，每日服用三次來預防神經管畸形，這是不正確的。因為過多的葉酸會影響鋅的吸收，缺乏鋅也是引起神經管畸形的重要因素。鋅元素的每日供給量成人為15毫克、孕婦為20毫克。鋅的主要食物來源是：肉類、海產、麥胚、芝麻、深色蔬菜及豆類。

總之，預防神經管畸形兒，在按時按量服用小劑量葉酸的同時，還應注意孕前和早孕期盡量少到公共場所，避免感染，慎重選擇用藥。孕期避免接觸不良環境，做到營養均衡。有內科疾病的婦女，孕前應到醫院檢查，調整用藥或遵醫囑進行必要的治療，孕期切莫自行用藥，并注意精神愉快、心理平衡。一經確診胎兒為神經管畸形，應立即終止妊娠。