病在“皮毛”根在腸道

一些孩子在斷奶前后，面部、肛門周圍、四肢末端和關節部位的皮膚出現小水皰或小膿皰，有的還伴有毛發脫落和腹瀉。以往認為這是飲食不調的一種表現，后來，在一些患兒的皮疹、口腔和糞便中查到白色念珠菌，就用制霉菌素治療，收到一定的療效，因而認為白色念珠菌感染是本病的病因。但是，進一步的研究發現，在將近一半的病兒身上找不到白色念珠菌，因此認為白色念珠菌感染不是本病的病因，而是一種繼發感染現象。另一方面，60％～65％病兒的家庭中有同類疾病的患者，也支持了上述推斷。近年的研究表明，這是一種先天性代謝缺陷。具體說就是由于患兒體內某種遺傳缺陷，阻礙了患兒腸道對微量元素鋅的吸收，從而導致人體缺鋅而產生上述病癥，繼而又出現白色念珠菌感染。因此，人們稱這種病的特點是“病在‘皮毛’，根在腸道”。

皮疹是本病發生較早的癥狀。如果仔細觀察，就會發現一些特征。皮疹好發于口、鼻、眼和肛門周圍，四肢末端和關節，頭皮和耳朵周圍等處，呈現對稱性皮疹。惟獨軀干很少見到皮疹。皮疹早期是成群的小水皰或小膿皰，繼而融合成大小不一的斑塊，斑塊結痂后形似燙傷的干痂，邊緣有炎性紅暈和散在小水皰、膿皰、痂皮和鱗屑。生殖器和肛門周圍皮膚除有糜爛或結痂外，還可出現龜頭炎、陰囊炎和外陰紅腫。四肢末端的損害，常表現為甲溝紅腫，指(趾)甲變形、萎縮，出現橫溝。口腔炎、口角糜爛、口腔黏膜白斑和眼瞼紅腫、結膜炎、角膜混濁、畏光等常可見到。

另一常見癥狀是腹瀉。大約90％的病兒表現為厭食、腹脹、嘔吐和腹瀉，每天排便3～8次，呈水樣便，可帶泡沫，色淡量多，含脂肪和黏液，帶酸味或惡臭。

部分或完全性脫發是明顯癥狀之一。有時還累及眉毛和睫毛。開始時，頭發干枯，繼而脫落，輕者頭發稀疏，重者全脫。不過，在緩解期頭發可重新生長。

上述三大表現可同時出現，也可先后出現。有的患兒身上可見三種癥狀，有的則只出現兩種癥狀。

由于長期腹瀉，患兒營養狀況較差，發育遲緩、貧血、瘦弱、免疫功能低下，可繼發白色念珠菌感染。如果不及時治療，拖延日久，可并發全身化膿性感染。并發金黃色葡萄球菌、大腸桿菌敗血癥，是導致本病患兒死亡的原因。

腸病性肢端皮病可以發生在新生兒，也可以遲發于10歲的兒童。但大多數發生在孩子斷奶前后，平均發病年齡為出生后9個月。醫生可根據臨床表現和血鋅測定做出診斷。

診斷一經確定，應采取下列措施，予以積極治療。

1、一般支持性治療。已經斷奶的，應當再喂以人乳，可使病情緩解。根據病情應補充維生素或輸血。

2、補充鋅劑。一般補充鋅劑后2～7天，患兒皮疹開始減輕，1～4周后，可完全消退。不過，最早得到改善的是神經系統癥狀，病兒服藥數小時后不再出現過度興奮、煩躁等表現。硫酸鋅沒有嚴重副作用。對肝、腎、血液和神經系統也無不良影響，如果把它溶在米湯或果汁中喂給患兒，可以減輕胃腸刺激，不致引起惡心、嘔吐或食欲不振。

3、應用抗菌藥物或抗真菌藥物。對合并感染的患兒，可使用抗菌藥物或抗真菌藥物。為了增強患兒的免疫力，可適當給予免疫增強劑等。