先天性心臟病

裘婉莉

導語：

先天性心臟病簡稱先心病，是一種常見的心臟病。在北京先心病已連續10年成為5歲以下兒童除意外死亡外的第一位疾病死因。近日，北京市衛生局出臺了《0～6歲兒童先天性心臟病篩查管理辦法》，辦法規定篩查機構將在新生兒入戶訪視以及0～6歲兒童定期健康體格檢查時，免費開展兒童先天性心臟病篩查工作，以早期發現，治療先天性心臟病患兒。

那么上海的新生兒中先心病的現狀如何?現在擁有哪些治療手段?怎樣及時地發現先心病?日常護理應該注意些什么?日前，記者走訪了上海市兒童醫院的心內科副主任醫師沈捷，請他為爸爸媽媽們作個系統、專業的介紹。

先心病的現狀

上海每年有上千名先心病新發病例

在上海，每年大約有16萬左右的新生兒，按照先天性心臟病發病率占活產嬰兒的0.7％～0.8％計算，估計每年有1200名左右的新發病例。據報道，在流產或夭折胎兒中，大多數都伴有先心病。

上海市兒童醫院心臟內科門診每天約有20～30位先天性心臟病患兒前來就醫，一周的門診量在100余例，除了本市的病人外，有一半以上為外地患兒。其中。0～3歲的嬰兒患者占了90％以上。位于浦東的上海兒童醫學中心心臟中心是上海市先天性心臟病臨床中心，每天有更多來自全國各地的先心病患兒前去就醫。

發病率因檢出率的提高而有所上升

近年來，3歲以下兒童先天性心臟病的檢出率比以前明顯增高。發病率上升的主要原因是現在的診斷技術比以往更加先進，先天性心臟病比以前更加容易檢出。

先心病的起因

先心病具有遺傳的因素

先心病作為一種多因素的遺傳性疾病，遺傳因素占有相當重要的地位。但絕大多數先心病被認為是遺傳因素與環境因素共同作用的結果。在環境因素方面，有可能是在母親懷孕的第四周至第八周之間，也就是在胎兒心臟發育的關鍵過程中，母親受到病毒感染，干擾了胎兒正常的心臟發育，從而導致先天性心臟病。病毒感染大致包括患風疹、腮腺炎、流感等。其他環境因素包括孕期缺乏營養、服用致畸藥物、照射放射線和環境污染等。

TIPS先心病的預防

先心病的預防關鍵是在孕期。孕婦在孕期應該盡量避免照射放射線，不能亂吃藥，患了感冒要及時就診，做好定期的產檢工作。有些先心病是可以在胎兒期就進行治療的，盡早發現可盡早治療。此外，有研究表明在懷孕期間補充葉酸對部分先心病有預防的作用。

先心病的標志性癥狀

嬰兒先天性心臟病主要癥狀有：

*出生后即刻或生后逐漸出現青紫，在口唇、指(趾)甲、鼻尖最明顯

*體檢發現心臟有雜音

*生長發育緩慢

*吃奶時吸吮無力、吃吃停停、喂奶困難，體重不增

*平時易反復患呼吸道感染

青紫與心臟雜音等癥狀經常在寶寶出生后體檢時，被醫生所發現。家長在日常生活中應該多留心觀察，一旦發現有以上類似癥狀或其他異常表現，就必須提高警惕，及時到醫院做進一步的檢查。

先心病的治療

大多數先心病可以徹底治愈

“近年來，由于小兒心臟外科和心導管介入技術的不斷進展，只要及時治療，大多數先心病都是可以治愈的”，沈醫生表示：從簡單的房間隔缺損、室間隔缺損，動脈導管未閉到較復雜的法樂氏四聯癥等病癥，都可以通過外科手術或者介入治療等方法進行治療。當然，目前仍有少數非常復雜的先心病尚未找到理想的治療方法。

可分成內外科治療方法

先心病的治療方法主要分為外科治療和非外科治療。

外科治療適用于一切可治療的先心病，包括根治手術和姑息治療。很多先心病可以通過根治手術一次治愈。也有一些無法一次根治的復雜先心病，可以采取姑息手術，讓患兒生存下來，等待進一步的治療。外科手術的缺點是往往需要體外循環，創傷較大，術后恢復期較長，還可能遺留手術疤痕。

TIPS盡早發現、盡早就醫

有些先心病錯過最佳治療時機還可以彌補，但是有些先心病一旦錯過治療時機，就永遠不會再有手術機會，只會向更加惡化的方向發展。

非外科治療包括導管介入和藥物治療，介入治療的優點在于創傷比較小，病人恢復很快，但對其適應癥選擇要求比較嚴格。對于一些特殊的先天性心臟病，比如早產兒動脈導管未閉，及時給予消炎痛治療，可促進動脈導管早期關閉。但對于某些特殊類型的復雜先心病，動脈導管是患兒賴以生存的生命線，則需要使用藥物使它保持開放。

TIPS醫院的檢查手段

心電圖、超聲心動圖、胸片是先心病篩查的常規方式。必要時可能用核磁共振、心血管造影或者高速螺旋CT做進一步的檢查。

先心病的手術

手術時機根據疾病類型來定

沈醫生表示：手術時機是根據不同的疾病來定的，比如有些先心病患兒在出生后就需要立即做手術以挽救生命，有些則可以等到體重增加一些后再進行手術，手術安全性會更高一些。通常情況下，建議早期治療，可根據不同的先心病類型來定。

手術存在風險但寶寶可以承受

先心病不同的類型及其嚴重程度決定了手術的風險程度。沈醫生說：“由于是對心臟進行的手術，風險總是存在的。但是，寶寶是可以承受心臟手術的。如果手術成功修復了心臟結構，那么寶寶今后的生長不會有任何影響，和正常人一樣。但是比較復雜的疾病，手術后還是會對以后的生活有一定的影響。”

TIPS術后家長須知

寶寶在手術后，家長應該保證寶寶的休息；定期帶寶寶回訪，做檢查；遵醫囑服用藥物；適當補充營養，但也不能補充過度，食物應易于消化。

專家小檔案；沈捷

上海交通大學附屬兒童醫院心內科副主任醫師，研究生導師。主要研究先天性心臟病的診斷與治療，臨床主攻方向為先心病的心血管造影與介入治療。在小兒肺動脈高壓及先天性心臟病臨床遺傳學研究領域有一定造詣。曾兩次赴美國進行“博士后”及“訪問學者”工作。在國內外學術期刊上發表論文近20篇。

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