系統性紅斑狼瘡誤診為病毒性腦炎２例

[關鍵詞] 系統性紅斑狼瘡;誤診;病毒性腦炎;結核性腦膜炎

[中圖分類號] R593.24[中圖分類號] A[文章編號] 1673-9701(2009)24-199-01

系統性紅斑狼瘡(SLE)是最常見的系統性自身免疫病之一，該病的臨床表現多種多樣，可以不同方式起病。典型發熱、皮損、光過敏、蛋白尿等癥狀易診斷，但由于首發癥狀不盡相同，極易延誤診斷，誤診率可高達31.5%~51.2%[1]。而本病及時診斷和治療對緩解病情，減少并發癥，改善長期生活質量和預后均起重要作用，現報道2例誤診為病毒性腦炎的病例，以資鑒別。

1病例報道

患者甲，女，12歲。因反復發熱1個月余，伴頭痛、頭暈及惡心，于2007年5月21日在外院診斷為病毒性腦炎。予以20%的甘露醇150mL，每日1次靜脈滴注，連用7d;阿糖胞苷60mg/d，連用3周，轉移因子每次2mL，于上臂內側皮下注射，5d為一療程，共治療2個療程;雙黃連注射液每次30mL，100mL 5%葡萄糖注射液靜脈滴注，14d為一療程。共住院17d，癥狀緩解出院。出院后7d患者頭痛加劇，并出現短暫性意識模糊，持續時間約為10min，自行緩解，緩解后乏力、嗜睡。于2007年6月8日入我院。體格檢查:體溫40℃，脈搏110次/分，呼吸28次/分，血壓90/64mmHg(1mmHg=0.133kPa)。除肝大(肋下3cm)外，余未發現陽性體征。實驗室檢查:外周血白細胞計數為3.2×109/L，中性粒細胞0.59，淋巴細胞0.41;紅細胞沉降率42mm/h;補體C3 480mg/L，抗核抗體1∶280，抗ds-DNA抗體及抗Sm抗體陽性;尿蛋白陽性，隱血陰性。

腦脊液常規檢查各項指標均于正常值范圍內。腦脊液壓力為120mmH2O(1kPa=102mmH2O)，無腦膜刺激征。頭部CT檢查顯示輕度腦萎縮。臨床診斷為系統性紅斑狼瘡(SLE)。人院后給予腎上腺皮質激素及雷公藤多甙片。具體方法:強的松40mg/d，分三次口服，病情穩定后減量，每周減2.5mg，減至5mg/d時，更緩慢減量，3個月后減至2.5mg/d，以2.5mg/d維持7個月后停藥。雷公藤多甙片10mg/次，3次/d，連服3個月后停藥。隨訪12個月病情無復發。

患者乙，女14歲。反復發熱2個月，伴頭痛、頭暈、抽搐于2008年3月12日在我院診斷為:病毒性腦膜炎，予以20%甘露醇125mL，2次/d靜推，治療7d;阿糖胞苷60mg/d，連用2周，療效不佳，頭痛改善，全身乏力、納差、精神差。經會診并完善相關檢查:查體無陽性體征，體溫38℃，脈搏106次/分、呼吸21次/分、血壓90/65mmHg，實驗室檢查:外周血白細胞計數為4.4×109/L，中性粒細胞0.62，淋巴細胞0.38;紅細胞沉降率50mm/h;補體C3 500mg/L，抗核抗體1∶280，抗ds-DNA抗體及抗Sm抗體陽性;尿蛋白陽性，隱血陰性。腦脊液常規檢查各項指標均在正常值范圍內。腦脊液壓力為100mmH2O，無腦膜刺激征。頭部CT檢查無異常發現。確認后治療同患者甲。

2討論

SLE為全身結締組織性疾病，多發于成年女性。近年來隨著對本病認識的深入和診斷技術的提高，小兒SLE發病率目前已居小兒結締組織疾病第二位。因其病變幾乎可遍及全身所有組織和器官，臨床表現錯綜復雜，且患兒多以發熱及某一器官的損害為首發癥狀，典型特征往往不明顯，故極易誤診。本例從頭痛、頭暈、發熱等癥狀起病，與中樞神經系統感染有相似之處，極易誤診為病毒性腦炎、結核性腦膜炎等疾病。該例誤診原因分析如下。首先，以神經為首發癥狀者并不多見，再者SLE首先損害皮膚、黏膜、關節、肌肉、心血管、呼吸等組織器官，而本例的上述組織器官則無明顯損害。

該例除具有頭痛、頭暈、發熱等癥狀外，尚有肝臟腫大、紅細胞沉降率增快、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體及尿液生化改變等特點，故對長期發熱患兒疏忽相關檢查，偏重于某一系統病變診斷，亦是造成誤診的原因。

此二例患兒發病有以下特點:發病時間長，伴頭痛、頭暈等癥狀，第一次入院經14~18d治療后，癥狀緩解，但不久又復發。體格檢查:肝大(肋下2cm)，或無陽性體征，無腦膜刺激征。實驗室檢查:紅細胞沉降率增快，結合補體C3、抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體陽性、尿液生化改變及腦脊液檢查正常等特點可作出SLE的診斷。在SLE患者中，雖中樞神經損害可達50%~60%[2]，但以神經系統為首發癥狀者并不多見，應引起臨床醫師注意，結合多系統損害，可資鑒別。

[參考文獻]

[1] 張文. 不典型系統性紅斑狼瘡誤診16例分析[J]. 中國誤診學雜志，2001，1(4):83.

[2] 白漢玉，何曉琥. 系統性紅斑狼瘡(上冊)[M]. 第6版. 北京:人民衛生出版社，1996:666-671.

(收稿日期:2009-05-27)