淺析間質性肺疾病

金培泉

[關鍵詞] 間質性肺疾病;診斷; 治療

[中圖分類號] R563[文獻標識碼] A[文章編號] 1004-8650(2009)05-018-02

間質性肺疾病(interstitital lung disease,ILD)是呼吸系統的疑難病癥,是一類具有相似癥狀和體征的異源性疾病,是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理的基本病變,以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床—病理實體的總稱。

間質性肺疾病包含有180種具體病種,目前其分類傾向于以病因已明和病因未明兩大類。原因已明的包括:吸入性損害(如:無機粉塵、有機粉塵、有毒氣體、氣溶膠、煙霧、蒸汽),放射性損傷,毒物接觸,微生物感染,藥源性損害。原因未明的包括:特發性肺纖維化,結節病,膠原血管疾病肺部損害,組織細胞增多癥-X,肉芽腫性血管炎,Wegener肉芽腫,肺腎綜合征,遺傳性、伴有氣道病變等疾病。

ILD具有兩個主要的病理過程,一是肺泡壁和肺泡腔的炎癥過程,二是肺間質的瘢痕形成和纖維化過程,隨特定病因和病程長短不同,其炎癥和纖維化的比重有所不同,但兩個過程在大部分ILD都會相繼和(或)同時出現。ILD的病理形態學改變也是病程的急性期、亞急性期和慢性期有所不同,急性期往往以損傷和炎癥病變為主,慢性期往往以纖維化病變為主。

1間質性肺疾病的診斷

1.1病史、職業史

ILD中約1/3致病原因已明確,其中以職業環境接觸外源性抗原占相當比重,所以病史,職業史可能提供重要的診斷線索及職業、愛好、用藥等過去史資料。……