有個殺手名叫蠶豆

憫　人

朝鮮戰爭時，某些地區瘧疾廣泛流行，所以在當地服役的美國士兵都被要求服用抗瘧藥物，包括一種叫做伯氨喹的藥物。醫生很快發現約有10％的非洲裔美國士兵在服用這種藥物后發生貧血：尤其是在地中海后裔中，不良反應更為嚴重，他們常常發生溶血性貧血。其實從字面上理解，不難推斷這是一類紅細胞破裂性疾病。

1956年，也就是朝鮮戰爭停火后三年，醫學研究者終于找到了導致士兵對抗瘧藥物產生不良反應的原因所在，這是由于他們體內缺乏足量的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)。G6PD在體內所有細胞中廣泛存在，它對紅細胞尤其重要，能維持細胞結構的完整性，清除可能對細胞造成損傷的化學物質。

G6PD主要消滅的對手是自由基。大自然如同媒人一樣喜歡成雙成對。自由基本質上就是一類貌似配對，但實際并未配對的分子或原子。不幸的是，對機體而言這些電子卻把浪漫的愛情用錯了地方。當這些未配對的電子與其他分子中的電子相遇時，化學反應便隨之發生。這些反應能損傷細胞內的化學物質，導致細胞早死，而這正是自由基引起衰老的原因之一。

G6PD如同紅細胞內的衛兵。當它值班時，能將自由基統統拒之門外，以防止它們犯亂作祟。如果體內G6PD不足，任何化學物質產生的自由基都有可能給紅細胞帶來滅頂之災。這正如朝鮮戰場上的士兵在服用伯氨喹后發生的反應。體內如果沒有足夠的G6PD維持細胞的完整性，那么當伯氨喹作用于紅細胞時，自由基便乘虛而入，造成細胞膜破裂，摧毀細胞。紅細胞的缺乏將導致貧血，特別是由于紅細胞過早破裂而導致的溶血性貧血。

這種由于G6PD缺乏導致的溶血性貧血，在醫學上有個通俗的名字——蠶豆病。早春的新鮮蠶豆美味可口，但有些人不僅不能大飽口福，就連聞到蠶豆花粉后也會誘發蠶豆病。蠶豆病是全球最為常見的遺傳性酶缺乏病，大約有四億人患有該病。在某些極端情況下，人類進食蠶豆(或服用某些特定藥物)后，會迅速出現嚴重的貧血，最終導致死亡。

古希臘人很早就注意到，對某些人而言蠶豆如同殺手。蠶豆中包含兩種與糖相關的成分，分別是蠶豆嘧啶葡萄糖苷和蠶豆脲咪葡萄糖苷。這兩種成分都能產生自由基，特別是過氧化氫。當蠶豆病患者進食蠶豆后，如果沒有G6PD幫助清除過氧化氫，它們就會攻擊紅細胞，最終導致其破裂死亡。當上述情況發生時，其余的細胞會從血管中滲漏出去，導致溶血性貧血，可能危及生命。

與G6PD蛋白生成或缺乏有關的基因與蛋白同名，也叫做G6PD，這一基因存在于X染色體上。人體有兩條性染色體，分別是X染色體和Y染色體。其中，女性有兩條X染色體，男性有一條X染色體和一條Y染色體。因為導致G6PD缺乏的基因位于X染色體上，所以這一疾病的大部分患者都是男性。

引起蠶豆病的原因有兩個方面，一是大量進食新鮮蠶豆，使攝入的裂解素和多巴醌等有毒物質超過一定數量而中毒發病。另一個原因是有的人本身患有“遺傳性紅細胞缺陷癥”，他們在進食新鮮蠶豆或吸入蠶豆花粉后，其中的有毒物質可使體內紅細胞被氧化破壞而發生溶血性病變。

蠶豆病在中國是怎么被發現的呢?1951年四川醫學院兒科收治了八例病兒，其共同特點是突然尿呈醬油色，貧血。醫學家杜順德診斷為急性溶血性貧血，但病因是什么不得而知。他查閱《不列顛百科全書》發現查到地中海地區有一種類似的急性溶血性貧血是由于食用蠶豆引起，接著杜順德對八名病兒的家屬補問了病史。得知八名病兒病前兩三天都吃過未煮熟的蠶豆。這樣杜順德在中國最先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆病。

杜順德當時認為蠶豆中有一種蠶豆素，能使個別人發生過敏而生病。但發病的內因是什么，他一直在探索中。1955年粵東地區發生蠶豆病大流行，患者達1000人以上。廣東省特邀杜順德進行現場調查，終于證實患者紅細胞內缺乏G6PD，因而發生急性溶血。他的研究成果在全國推廣以后，蠶豆病的防治取得了顯著效果。

編輯姚晟