血小板的“春天”

晶晶，女，9歲。起初媽媽發現她有些感冒，并有發燒、流涕、全身乏力等癥狀。可半個月后，晶晶的皮膚上又開始出現一些出血點，并伴有鼻衄和牙齦出血，而且癥狀在逐漸加重。隨后媽媽送她去醫院就診，經過醫院檢查發現，晶晶血液里的血小板減少，診斷為“原發性血小板減少性紫癜”。后來，醫生經過糖皮質激素治療后，晶晶血液里的血小板計數升到正常。但晶晶出院后，由于糖皮質激素藥物減量過程中病情反復發作，最后行脾切除術。目前晶晶血液里的血小板計數完全恢復正常，并已恢復正常的生活與學習。

原發性血小板減少性紫癜(以下簡稱[TP)是臨床上較為常見的一種出血性血液病，由于病毒感染等引起的免疫反應破壞血小板增加所致，故又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜。本病多見于兒童及青年女性。如今正是ITP高發的春季，那么如何及時發現和治療本病?如何預防本病?如何通過拯救行動來真正迎接血小板的“春天”呢?本文針對這些問題逐一答疑解惑。

ITP如何分類?

臨床分為急性型和慢性型兩類，急性型多見于兒童，發病前數周多有病毒感染史；慢性型多為青年女性。急性型患兒臨床出血嚴重，若經積極治療，常在數周內逐漸恢復或痊愈，部分患兒可遷延半年左右，發展為慢性型。慢性型出血癥狀一般較輕，易反復發作，經正規治療后多數患者可痊愈或緩解。

ITP有哪些癥狀?

急性型患兒發病前1～3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，突發廣泛的皮膚黏膜出血點或成片瘀斑，常伴有鼻衄、牙齦出血等；胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血；偶見結膜下、視網膜出血；少數患兒同時伴有內臟或顱內出血而出現嚴重的不良后果。慢性型病程為6個月以上，起病緩，出血癥狀輕，皮膚瘀點或瘀斑反復發作性出現，或常見鼻衄、齒齦出血、結膜出血等其他出血傾向。女性患者可以月經過多出血為主要表現，長期反復大量出血可導致貧血。

引起ITP的病因有哪些?

急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。目前認為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫機制參與，因其常在病毒感染后2～3周發病，且大多數患者血清中存在血小板表面包被抗體(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬細胞所破壞。

ITP都有哪些并發癥?

急性型患兒可因進行性加重的血小板減少而誘發內臟或顱內出血等不良后果，嚴重者危及生命。女性患者可因長期月經量過多導致繼發性貧血。

在什么情況下ITP患者需要就醫?

許多慢性型ITP患者僅有小片狀瘀斑或挫傷、搔抓性出血，血小板輕度或中度降低，血小板計數高于4～5萬，微升，此類患者無需特別治療，定期觀察即可。急性型、血小板計數低于4萬/微升的慢性型以及糖皮質激素治療無效或頻繁反復發作或糖皮質激素依賴慢性型患者應及時就醫。

ITP具體的治療方法有哪些?如何正規實施?

糖皮質激素血小板計數低于4萬/微升的非急性型患者首選糖皮質激素，4周內約60％的患者血小板計數可達到10萬/微升以上，6周時療效可達到90％若4～6周內血小板計數仍低于5萬/微升，可采用其他療法。但本療法復發率較高，復發可發生在用藥期、減量和停藥后。糖皮質激素的副作用有柯興氏面容、水鈉儲留、高血壓、糖尿病、骨質疏松癥、感染，罕見的副作用有股骨頭壞死、腎上腺皮質功能減退癥等。

大劑量靜脈丙種球蛋白對于有顱內出血或其他嚴重內臟出血并發癥或某些緊急情況如需手術者，可立即輸注大劑量靜脈丙種球蛋白，1～2天后血小板即可上升，大劑量靜脈丙種球蛋白療效確切，完全反應率高達86％，且其副作用很少，僅極少數患者可有發熱反應、皮疹，是目前較為理想的治療手段。

脾切除術脾切除術主要適用于慢性型ITP糖皮質激素治療無效或頻繁反復發作或糖皮質激素依賴，且無手術禁忌癥的患者，目前公認脾切除術是治療慢性型ITP最有效的方法。

術后患者血小板上升迅速，有些患者脾切除術后血小板可上升到100萬/微升以上，應預防性使用抗血小板藥物以防血栓形成。經熟練的外科醫生完成的脾切除術其死亡率接近零；成人術后感染罕見。對血小板水平很低的患者，術前可給予大劑量靜脈丙種球蛋白，但不主張輸注血小板預防出血。脾切除術后數月至數年內可發生復發。部分復發患者由副脾引起，脾切除時約15％～20％的患者可能發現副脾，有些患者有多個小的副脾，故主張在脾切除時應盡可能發現副脾，一并切除。

如何預防ITP?

鑒于急性型ITP多繼發于病毒感染或上呼吸道感染，故應加強身體鍛煉，保持生活規律和心情舒暢，適當加強營養，防止感染的發生。如一旦出現感染要及時治療，因為盡快控制疾病對預防本病的發生也是至關重要的。

患者在家中需要如何照顧自己?

防止出血注意防止外傷，僅有輕微的皮膚出血時，不須要特殊治療，但要注意觀察病情。若繼續出血不止或出現其他部位和器官出血，就要到醫院治療。慢性型ITP病期較長，無論患者本人還是家屬都應做好充分的思想準備，做好細致的家庭內護理，使患者最大限度地減少由于疾病帶來生活上的不便。

藥物副作用的防范糖皮質激素是治療ITP首選藥物，但長期大量應用或突然停藥會產生諸多嚴重不良反應，所以必須嚴格在醫生的指導和監督下用藥，切不可自行增減或停用激素藥。使用糖皮質激素治療者，往往出現向心性肥胖、皮膚變薄、痤瘡等外觀的變化，還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質疏松、精神失常等副作用。因此患者尤其是老年患者在服用糖皮質激素時，應常規補充鈣劑和維生素D，以防止骨質疏松的發生；服用糖皮質激素期間應經常檢測血糖，以便及時發現類固醇性糖尿病；糖皮質激素在撤藥時，應采取逐漸減量的方式，以使自身的皮質功能得以逐漸恢復；同時防止各種感染的發生，特別是防止多重感染的發生；為減少對胃腸道的刺激，可在飯后服用，或加用保護胃黏膜藥物。

脾切除術后并發癥的觀察脾切除術，后的患者潛在血栓形成和感染的傾向，應特別注意觀察，及時就醫。

患者日常生活中注意事項有哪些?

可以適當參加一些舒緩性鍛煉，如散步、慢跑、打太極拳等，以增強體質。飲食要有規律，以高蛋白高維生素為主，戒暴飲暴食，戒煙酒及刺激類性食物等。

盡可能避免使用導致血小板減少或影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等。注意保持個人衛生，預防各種感染，特別要嚴防外傷的發生。