米羅病一例報道

1臨床資料

某男，18歲，出生后不久即發現雙足、雙小腿及外生殖器腫脹。近5年來雙下肢開始逐漸疼痛，發燒，體溫38℃左右。腫脹逐漸加重，經抗生素（青霉素）治療后可好轉。小便有時為乳糜尿。患者父親及姑媽均有類似病史。于2005年8月21日入院。查體：T 36.8℃，P 88次/分，BP 120/80mmHg。舌頭肥大，懸雍垂缺如，吐詞不清，無明顯智力障礙。心肺正常，腹部無壓痛，肝脾無腫大。陰莖、陰囊腫脹，陰莖靜態長18cm，周徑8cm；雙下肢腫脹增粗，以足及小腿為明顯，小腿最粗周徑50cm，表皮過度角化，皮下纖維組織增生。入院診斷：米羅病(Nonne-Milroy's disease)。（如圖1～2）

治療方法：入院后查血常規，凝血酶原時間，肝腎功能正常，胸透、心電圖正常。在麻醉下分期行雙下肢病變組織切除植皮術，術后植皮完全成活，住院28天，雙下肢外用彈力繃帶包扎出院。囑長期外用彈力繃帶。結果：隨訪6個月雙下肢外觀滿意，未復發，功能正常。

2討論

米羅病(Nonne-Milroy's disease)為具有家族遺傳史的先天性淋巴水腫，病變常累及四肢、外生殖器、腸道、肺部等[1]，此病1890年由Nonne提出，Milroy后來證實。此類患者占原發淋巴水腫發病總數的10%～25%，女性是男性2倍多，此病發病機理尚不清楚[2]。本病例患者父親及姑媽均有類似病史，該患者為遺傳性先天性淋巴水腫，診斷為米羅病。該病例病變除累及雙下肢、外生殖器外，且發現舌頭肥大，懸雍垂缺如，講話吐詞不清，少有文獻報道。該病治療可分非手術療法和手術療法，若早期水腫較輕可考慮非手術療法，主要是烘綁療法、復合理療、苯吡喃酮類藥物治療等。若非手術療法效果欠佳則考慮手術治療，手術治療包括帶蒂皮瓣移植、淋巴管-靜脈吻合、切除病變組織植皮等[3]。該病例治療上給予病變組織切除植皮收到較好效果。術中徹底切除病變組織，術后植皮完全成活，長期外用彈力繃帶是防止復發的關鍵。

[參考文獻]

[1]王煒.整形外科學[M].杭州:浙江科學技術出版社，1999:1538.

[2]陶小玲，王 輝，程雅婷，等.先天性淋巴水腫4例報告[J].中國優生與遺傳雜志，2000，5:114.

[3]戚可名，薛富善.整形外科特色治療技術[M].北京:科學技術文獻出版社，2004:610.

[收稿日期]2007-06-01 [修回日期]2007-07-19

編輯/何志斌

注：“本文中所涉及到的圖表、注解、公式等內容請以PDF格式閱讀原文。”