第一講 色素性皮膚病的概述與分類

編者按：色素增加性皮膚病是一類常見的有礙美容的色素障礙性疾病，可由遺傳、環境等因素引起，常影響患者的自信心、外在形象及社交等，多數求治心切。因其存在普遍性，應廣大讀者要求，我刊特邀廣州軍區總醫院皮膚科楊慧蘭主任等專家撰文進行專題講座，就色素增加性皮膚病的病因、發病機理和臨床經驗及目前的治療進展等進行深入討論，歡迎廣大讀者來信來函交流。相關章節具體如下：

第一講：色素性皮膚病的概述與分類；第二講：黃褐斑的治療；第三講：雀斑的治療；第四講：色素細胞性腫瘤；第五講：色素性皮膚病的鑒別診斷；第六講：色素性皮膚病的治療及進展；第七講：激光在色素性皮膚病中的應用；第八講：常見色素增加性皮膚病的中醫診治；第九講：色素增加性皮膚病激光治療后的護理。

楊慧蘭，廣州軍區總醫院皮膚激光整形美容中心主任兼皮膚科主任，醫學博士、博士生導師，主任醫師、教授。中華醫學會廣東省醫學會激光學會副主任委員，中華醫學會皮膚病學會青年委員、性病學組委員，廣州軍區皮膚病專業主任委員，全軍皮膚病專業委員會、中國醫師協會皮膚科醫師分會、中國中西醫化妝品科學委員會常委，《中國醫學美容》雜志常務編委。從事皮膚病臨床和科研工作20余年，擅長于色素性皮膚病及病毒性皮膚病的診治，在皮膚激光醫學美容方面有較深的造詣。近5年來主持國家自然科學基金3項，獲軍隊科技進步二等獎1項，廣東省科技進步二等獎1項，榮立三等功2次。2005年獲廣東省名醫工程資助，2007年獲廣州軍區名醫稱號。發表專業論文70余篇，主編專著2部、參編3部。

色素性皮膚病是由于黑素細胞和黑素生成異常造成，可由遺傳及環境因素引起，它是皮膚病中的一類常見疾病。雖然大多數色素性皮膚病對健康不會構成最大危害，但有礙美容，由此對患者造成精神上的壓力，影響其工作、學習、生活等。本講座所涉及的內容主要是黑素的生成增多所造成的皮膚病，色素細胞性腫瘤、黃褐斑、雀斑、色索性皮膚病的鑒別診斷及激光在色素增加性皮膚病中的作用。

1 色素產生的基本知識

1．1 影響膚色的因素：人類皮膚可呈紅、黃、棕及黑色等，其中以下3種因素決定人的膚色：①表皮深部所含黑素顆粒，胡蘿卜素的多寡及分布情況：②皮膚血液內氧化與還原血紅蛋白的含量：③皮膚解剖學上的差異，主要是皮膚的厚薄，尤其是角質層和顆粒層的厚薄。而黑素顆粒的數目、大小、形狀、分布和降解方式的不同對人膚色起重要作用。

1．2 影響黑素合成代謝的因素：黑素的生成、轉移與降解過程中，任何一個環節發生障礙均可影響其代謝，導致皮膚顏色改變。

1．2．1 酪氨酸－酪氨酸酶反應受到干擾：以抗壞血酸(維生素C)為例，如在這一反應中加抗壞血酸，就會阻止多巴進一步氧化為多巴色素，并使已合成的多巴酶被還原為多巴，以致黑素不能合成。

1．2．2 黑素小體從黑素細胞向臨近角質形成細胞移行過程受阻：如皮膚炎癥后色素脫失就是由于表皮細胞受損后，黑素小體不同通過表皮細胞通暢排泄，而導致黑素小體阻滯于黑素細胞內，繼發黑素細胞功能減退。

1．2．3 黑素小體的生成、降解緩慢：臨床上可見到的青色色素異常如蒙古斑、太田痣等，均由于真皮黑素細胞內黑素小體的生成、降解進行緩慢所致。

1．3 色素性皮膚病的主要機制：①黑素及胡蘿卜素含量增多或減少超出正常范圍以外；②黑素細胞不能移行至表皮：如藍痣；③酪氨酸酶障礙導致的黑素顆粒合成減少：如苯丙酮尿癥、白化病；④內分泌疾病影響黑素合成：如：Addision’s病；⑤表皮黑素細胞缺失：如白癜風；⑥黑素細胞增殖過多：良性如雀斑，惡性如惡性黑素瘤；⑦炎癥后色素沉著：如扁平苔蘚，濕疹等。

2 色素增加性皮膚病的分類

2．1 按其病因和發病機理不同分類如下：

2．1．1 遺傳性：如雀斑；

2．1．2 繼發性：①環境因素引起的色素增加，如紫外線，X線；②內分泌改變，如妊娠，黃褐斑，阿狄森氏病，易位ACTH綜合征；③重金屬引起的，如砷；④真菌感染引起的皮膚色素加深，如掌黑癬、花斑癬；⑤炎癥后色素沉著，如扁平苔癬，濕疹等。

2．1．3 黑素細胞數目增多：如咖啡斑、色素痣。

2．2 按其色素沉著部位不同分類：可分為表皮色素性皮膚病和真皮色素性皮膚病。

2．2．1 表皮色素性皮膚病：雀斑，雀斑樣痣，黃褐斑，進行性肢端色素沉著癥，咖啡牛奶斑，斑痣等。

2．2．2 真皮色素性皮膚病：太出痣，蒙古斑、藍痣，藍黑色文身，顴部褐青色痣等。

3 幾種常見的色素增加性皮膚病

3．1 黃褐斑：黃褐斑是一種發生于面部的難治性色素增加性皮膚病，目前病因仍不太清楚，可能與遺傳、內分泌、妊娠、日光等有關，近來發現本病的發生與微生態平衡、代謝異常及劣質化妝品有關。病變多對稱性發生于顴部、口鼻周圍或額部，呈黃褐色斑片，界限清楚而不規則，無自覺癥狀。目前無特殊治療方法，全身治療包括口服谷胱甘肽及維生素C。局部外用藥物治療有氫醌，壬二酸。另外，也可用翠綠寶石激光，強脈沖光(IPL)，E光等治療黃褐斑，對女性患者有一定療效。

3．2 雀斑：是常見的好發于中青年女性的常染色體顯性遺傳性色素沉著病。損害為黃褐色或棕色斑點，圓形或橢圓形，直徑一般為3－5mm，數日多少不一，對稱分布，皮損多見于面部，特別是鼻梁、顴部、頰部等處。一般無自覺癥狀。治療上可應用3％氫醌霜，內服復合維生素B或靜脈注射大劑量維生素C。

3．3 太田痣：是以眼周區域青褐色斑痣為特點的色索性胎記，大約半數的患者出生時即被發現該病，但也有的是到兒童開始發病，個別患者到青春期才逐漸顯現，表現為棕、灰及藍色的斑點所組成的斑片，邊界不清。部分患者的病灶有緩慢增大的傾向，斑片發生于前額、眼周、頰部及顴部，斑片可發生于面部的單側，也可偶有發生于雙側面部的，有的黑素細胞同時還分布于結膜、角膜及視網膜上。太田痣在早期可以緩慢生長，但也有個別至30歲左右仍有緩慢生長的傾向，無遺傳傾向，與惡性變無明確的關系。波長1064/532nm倍頻的Q開關Nd：YAG激光、755nm的Q開關等激光治療可有效治療太田痣。

3．4 色素痣：色素痣大小不一，小的像帶帽針頭，火的可占據體表的一部分，多數呈黃褐色或黑色。皮損有的平坦，有的高起，形態各異，故有各種名稱：①斑痣：表面平滑不隆起，又稱扁平痣；②軟痣：為扁平、球形或懇垂狀隆起，性質柔軟；⑧毛痣：表面長有硬毛，常在出生時或出生后幾年后出現，全身各處均可發生；④疣狀痣：表面突起成疣狀，含色素較少：⑤脂肪瘤樣痣：有增厚的結締組織和脂肪的色痣形成睜。

3．5 瑞爾氏黑變病：本病先由Riehls描述，認為是一光敏性疾病，開始時為皮膚輕度瘙癢、紅斑，以后發生色素沉著，色素斑邊界不清，色素由淺而深，逐漸播散，呈淡褐色、灰褐色、褐色、深褐色，色素沉著處有輕度充血，毛細血管擴張，皮膚表面有彌漫細薄的鱗屑，皮膚可有輕度萎縮及毛囊過度角化現象。主要發病部位在前額、顴骨、耳前、耳后及頸部兩側，面部中央很少受累，有時也發生于摩擦部位如腋下、臍窩、前臂及胸部。手指背面、頭皮近發際部位顏色較淺。慢性經過，損害發展到一定程度不再變化。以后色素斑逐漸變淺，角化過度逐漸消失，會自然痊愈。

3．6 雀斑樣痣：又叫黑子，不同于雀斑。黑子可以分布在皮膚的任何部位，以及皮膚粘膜交界處或眼結合膜，表現為褐色或黑褐色的斑點，有的略微高起，呈圓形，一般約為針尖至芝麻人小。斑點表面可有輕微的脫屑，但其細致的皮膚紋理沒有變化。色素沉著均勻一致，邊緣逐漸變淡而接近于正常皮膚顏色。黑了多發生于幼年，但一直到成年均可以逐漸增多，亦有突然彌散性大量出現者，也有經過多年逐漸減少而消失的。另有泛發性黑子病及面正中黑子病，屬于黑子的特殊類型。黑子與雀斑的不同之處在于，黑子較雀斑顏色深，分布亦比較稀疏和分散，日曬后顏色不加深，數目亦不增多。黑子是一種常見色素沉著性疾病，有的時候是某些遺傳性綜合征的臨床表現之一。

3．7 咖啡牛奶斑：出生時即可發現的淡棕色斑塊，色澤自淡棕至深棕色不等，深淺不受日曬的影響，大小自數毫米至數十厘米不等，邊界清晰，表面皮膚質地完全正常。鏡下表現與雀斑十分相似，主要表現為表皮中黑素數量的異常增多，但黑素細胞的數量是正常的。咖啡牛奶斑最常見于神經纖維瘤患者，約70％左右的神經纖維瘤患者有咖啡牛奶斑，如有6個直徑大于1.5cm的咖啡牛奶斑則具有重要的診斷參考價值。但是大多數有咖啡牛奶斑的患者并非神經纖維瘤患者，咖啡牛奶斑此時是單純的表皮先天性色素增多的表現，此外，咖啡牛奶斑還可見于結節性硬化癥及其他的神經外胚層綜合征。

3．8 惡性黑素瘤：惡性黑素瘤是表皮或粘膜的黑素細胞的惡性腫瘤，惡性程度高，易發生血行及淋巴轉移，預后不良，近年來有增加趨勢。病因復雜，約2/3的病例南色素痣惡變而來。本病的發生可能與種族(白種人比有色人種高)、局部外傷、日光照射有關。本病多見于中老年人，在正常皮膚上出現黑色斑，或原有的色素痣邊緣不規則擴大、瘙癢、表面糜爛，甚至潰瘍或出血；常見有表淺擴散性黑素瘤、惡性雀斑樣黑素瘤、結節性黑素瘤和肢端雀斑樣型黑素瘤四種臨床類型；本瘤也可發生于眼睛、陰道、口腔粘膜和肛門等處。早期診斷和手術切除足治療惡性黑素瘤的關鍵。對易轉移的患者，可采用化療或聯合化療。放射療法對緩解內臟及中樞神經系統轉移灶的壓迫有一定療效。