Ｐｒｉｏｎ的定名和定義

prion是1982年Prusiner（布魯西納）創造的一個字頭組合詞。自從此詞產生，就存在諸多的爭議，即使是1997年Prusiner因發現了prion而得到了諾貝爾醫學和生理學獎，國際上有些爭議仍在繼續：關于prion是否為一些腦病變的真正感染源。國內除了上述爭議，對prion的中文譯名爭論得也較多。筆者認為，除譯名外，prion的定義也比較模糊，為此，本文從prion一詞的定名和定義兩個方面來討論。

一prion的定名

通常認為prion來自英文詞組proteinaceous infectious particle，然而，卻少了詞尾的“on”，如果更全面地理解，將proteinaceous infectious par-ticle拓展為proteinaceous infectious particle that lacks nucleic acid（by analogy to virion），則prion出典就不難理解了。其實prion可簡單地視為proteinaceous virion的組合詞。

prion一詞國內的譯名很多，有“朊病毒”“朊病毒蛋白”“普里昂”“普列昂獲得蛋白質侵染因子”“蛋白質病毒”“蛋白質感染因子”等。之所以有如此多的譯名，則是因為每一個譯名都有不足之處。當然最簡單的辦法是不考慮其含義，將其音譯為“普里昂”，然而音譯的缺點是“詞不達意”。在其他一些譯名中，筆者更愿意使用的是“朊病毒”，因為它簡明，既表明了其蛋白質本質，與proteinaceous是相當的，又反映了其感染的特性，與virion相當。然而傳統的觀念是，病毒一定需要含有核酸，因此“朊病毒”的提法受人質疑；再者“朊”已經很長時間沒有廣泛使用了，這也成了否定“朊病毒”的理由。這樣，就有人使用了“蛋白質病毒”和“蛋白質感染因子”等詞。由于這些譯名均有可取之處，也有不足的一面。因此，定名的爭議就各執一詞、曠日持久。

固然，寫作時，作者各自使用自己偏愛的字和詞匯，只要讀者能理解，也未嘗不可。但是作為常用的術語，理應能夠統一和得到公認?；趯rion一詞的由來和構造的理解，即英文的proteinaceous virion，筆者建議譯名為“朊毒?！薄４俗g名可以理解為蛋白質性質的病毒顆粒，也可理解為蛋白質性質的致病顆粒。當然稱之為“蛋白質毒粒”也無不可，只是“朊”字更簡單，而且計算機中輸入此字很簡單，在智能ABC輸入法中與拼音“ruan”對應的僅“軟”“阮”和“朊”三個字。之所以將起初愿意使用的“朊病毒”改為“朊毒?！?，一方面是為了更忠實于英文中的virion，另一方面則是因為在中文中“毒粒”或許比“病毒”更容易被接受。

二prion的定義

外文術語的中文譯名固然重要，但其定義和釋義似乎更重要。prion一詞是泛指一類蛋白質的“普通”名詞，還是專指某一種蛋白質的“專用”名詞？

因為Prusiner創造的prion一詞的著眼點是，引起傳染性海綿樣腦病（例如瘋牛?。┑闹虏∫蜃?，后來對此致病因子進行鑒定，確定引起瘋牛病的是一個由217個氨基酸殘基組成的蛋白質，而且其C末端的羧基被糖基磷脂酰肌醇修飾。為此，就將此蛋白質稱為prion protein（PrP）。然而，進一步研究發現，正常的PrP^C是沒有“感染”能力的，僅有構象發生改變的病變的PrP^Sc才有“感染”能力。整個PrP的立體結構可以分為兩部分，N端半分子是較松散的，而C端半分子含有較多的二級結構，多數是α螺旋。當這些螺旋中的2段螺旋變成4股β折疊鏈時，正常的PrP^C改變為病變的PrP^Sc。PrP^Sc的“感染”能力表現在，可以引起正常的PrPC空間構象的改變，2段螺旋變成4股β折疊鏈。隨著PrP^Sc的增多，其中的β折疊鏈纏集成為β片層，進而組裝成為β超螺旋為主體的淀粉樣沉淀。這些淀粉樣沉淀對熱、蛋白酶、輻射和甲醛處理都很穩定。淀粉樣沉淀的累積就導致腦組織的病變。簡言之，病變是因蛋白質的構象改變所致?；谶@樣的緣由，很自然地，就將prion和引起海綿樣腦病的蛋白質等同了。其結果是，prion變成了“專用”名詞?？赡苁菫榱吮苊猱a生誤解，在Swiis-Prot/TrEMBL 網站有關的條目中，major prion protein是主要的條目名稱，PrP只是同義詞，另有一些其他的名稱，例如，major scrpie-associated fibril protein 1，CD230抗原等。然而，PrP^C變成PrP^Sc的機制還不清楚，而且正常的PrP^C的生理功能是什么，也不清楚。

綜上所述，可以看出，對一個蛋白質prion的命名和定義是以其病理意義為基礎，這在對蛋白質的命名和釋義中是少見的。

在以后的研究中，大量的實驗結果表明，一些真菌中也存在有prion的行為（然而真菌的prion卻和疾病無關），而高等動物（包括人類在內）的不少蛋白質都可以因為構象的改變，而產生以β超螺旋為主體的淀粉樣沉淀，進而導致病變，其中有很多病變和海綿樣腦病類似，屬于神經系統的退行性病變。阿爾茨海默?。ɡ夏臧V呆）、帕金森病等均屬于這一類型。隨著對蛋白質折疊過程的研究日益深入，發現一些非常普通和常見的蛋白質，例如溶菌酶和胰島素，也可以因為空間構象的改變，形成淀粉樣沉淀，進而導致病變。這些疾病被統稱為“構象病”。而且構象病的發生和進程，與海綿樣腦病非常類似。就此意義而言，這些疾病的致病因子，都是蛋白質性質的、有“感染”能力的毒粒，即都是prion，均屬于“朊毒?！狈懂?。

基于上述介紹，在全國科學技術名詞審定委員會新版的《生物化學名詞與分子生物學》中，對prion 朊病毒的釋義為：“所有可以引起同種（或異種）蛋白質構象改變而致?。ɑ蚬δ芨淖儯┑牡鞍踪|，均屬于感染性蛋白質。最常見的是引起傳染性海綿樣腦?。ɡ绡偱２。┑牡鞍踪|?！?/p>

三結 語

盡管prion概念和譯名都存在爭議，但“朊毒粒”的發現和廣泛研究確實對蛋白質的理論研究，以及蛋白質和疾病關系的研究，都有巨大的推動作用。與海綿樣腦病密切相關的蛋白質——PrP，其正常的生理功能是什么？又是什么因素誘導并促使PrP^C改變為PrP^Sc？如此多的疾病都歸結為構象病，這類病又將如何預防和治療？這些研究課題可以說是由prion產生的?？傊?，有關的研究還沒有結束，還要繼續，而有關prion的中文譯名是否可以在求同存異的基礎上，早日給出普遍認同的 譯名。

王克夷：中國科學院上海生物化學與

細胞生物學研究所，200031