建議ｐｒｉｏｎ命名為“感染性蛋白質因子”

prion的中文譯名有十幾種之多，然而國外對prion的命名，并沒有這么大的分歧。[1]中文譯名眾多是對prion原意的理解不同所致。把其音譯為“普里昂”實在是下策；稱為朊蛋白，則邏輯不通，“朊”就是蛋白質的舊稱，朊蛋白不就成了“蛋白質蛋 白”嗎？

1982年Prusiner（布魯西納）從倉鼠中分離出了一種蛋白質因子，它具有感染性，是綿羊瘙癢病和庫魯癥等致命疾病的致病因子，故將其命名為proteinaceous infectious particle，就其原意而言，中文將其定名為“感染性蛋白質顆粒”或“感染性蛋白質因子”并無不妥。而prion一詞是proteinaceous infectious particle的縮合詞，二者的中文定名不應有所分歧（正像United Nations定名為聯合國，UN也是聯合國一樣）。它們都是感染性蛋白質因子。后來的研究發現，在神經突觸膜上有一種穿膜糖蛋白，肽鏈中富含α螺旋，它是Prnp基因的正常表達產物，是prion的前身物。prion肽鏈中富含β折疊，是致病因子，具有感染性。[2-4 ]

組成prion的物質是不含核酸的蛋白質，這種蛋白質稱為prion蛋白質（prion protein）。然而prion protein一詞有一定的命名缺陷，從字面上看，它的意思是“蛋白質感染因子蛋白質”。眾所周知，實際上prion protein包括了兩類蛋白質。一類是神經組織和淋巴樣組織中正常基因表達的蛋白質，不具有致病性，其代稱為Pr^PC，“c”代表chromosome。PrP^C本質上是Prnp基因正常表達的產物，被劃歸為prion protein實在有“屈打成招”之嫌。最近，有的研究發現，PrPC在多能神經前體細胞和成熟神經元中表達，而在神經膠質細胞中不表達，其表達劑量水平與神經元分化成正比，故PrPC對神經發育和分化具有重要作用[5]。另一類真正起致病作用的prion protein是PrPC的變構產物，它才是引起綿羊瘙癢病、雅各布綜合征、克魯氏病、瘋牛病等神經疾病的“罪魁禍首”。這類具有感染性的異常形式PrP則稱為PrP^Sc。在研究過程中是先發現致病性的prion，而后才檢測出它來源于一種正常蛋白質，也就是說先有prion一詞，后才派生出PrP一詞。由此可見，PrP^C命名之所以與prion掛鉤，列為prion proteins之中，原因即在于此。如果把不具有致病性的PrPC稱為“正常感染性蛋白質因子”顯然不合乎邏輯，因為PrP一字中的“Pr”代表的是致病因子prion，就含有“不正常”的意思，為什么要把不致病的蛋白質冠上致病因子的“惡”名呢？目前，大家對prion和Prion protein(PrP)中文定名上的意見分歧在一定程度上是因把prion與prion protein相混引起來的。由此可見，PrP不應與prion同等對待，而應給予另一個恰當的中文定名。

雖然已發現PrP對細胞許多生理活動都有影響，[6]然而關于Pr^PC的生理功能，迄今尚未得出肯定的意見。因此，試圖根據PrP^C的生理功能給其定名比較困難。盡管如此，上面已提到，PrP^C對神經組織的發育和分化有重要影響。另外，Pr^PC變構成PrPSc后，主要表現為引起神經組織發生變性。因此，在定名時是否可以其主要的生理作用作為 參照。

對prion的中文定名方面還涉及到prion的生物地位問題，即它是不是病毒？有的學者認為，prion的發現更新了病毒的傳統概念，把不含核酸而具有感染性的蛋白質也列入病毒類。病毒分類學國際委員會第8次報告中，就把prion和viroid列為亞病毒科。[7]但是根據prion的化學、結構、遺傳和作用機制，其屬性與病毒相差甚遠。因而，無論在國外還是國內，prion是病毒的觀點并未在學術界獲得共識。T. Rutkowski（魯特科夫斯基）在美國Howard Hughes（霍華德休斯）醫學研究院的“求教專家”欄目中舉出4個理由說明prion不是病毒。[8] prion發現者Prusiner實驗室的實驗證明，prion是感染性蛋白質，他們堅決認為prion不是病毒。[9]麻省理工學院的生物學開放課件中支持了這

一觀點，肯定prion是傳染性蛋白質因子（trans-missible protein element），把它分類到錯誤折疊和功能失調的蛋白質類別中，而不列為病毒。[10]D. P. Snustad（斯納斯塔）和M. J. Simmons（西蒙斯）編寫的《遺傳學原理》教科書中，把prion稱為“可遺傳感染性蛋白質”（heritable infectious protein），也沒有列為病毒。[11]國內學者大都也沒有接受prion是病毒的觀點。由此可見，prion的中文定名可不必再與病毒掛鉤了。

對prion定名問題可否形成幾點共識：

（1）prion是不含核酸的感染性蛋白質，具有致病性；

（2）prion protein是代表一大類蛋白質，既包括正常的PrPC，也包括錯誤折疊的，具有感染性的PrPSc；

（3）PrP^C是Prnp基因的正常表達產物，具有正常生理功能，主要在神經組織中表達，不具有感染性；

（4）PrP^Sc是PrP^C的變構體，不是基因（直接）表達的產物，具有感染性；

（5）prion是感染性蛋白質，不是病毒。

據上所述可以看出，在生物體中是先有PrP^C，后有prion；而在學術命名過程中卻是先發現prion，后才有PrPC定名，次序顛倒。因而目前應首先對具有正常生理功能的PrPC給予恰當獨立的中文定名。建議與prion有關的幾個名詞采用如下中文定名：

參考文獻

［1］方元. 對Prion譯名的幾點意見. 病毒學報，2000，16（2）：193.

［2］Eghiaian F，et al. Insight into the PrPC→PrPSc con-version from structures of antibody-bound ovine prion scrapie-susceptibility variants. Proc Natl Acad Sci USA，2004，101（28）：10254-10259.

［3］Cronier S，et al. Prion can infect primary cultured neurons and astrocytes and promote neuronal cell death. PNAS，2004，101（33）：12271-12276.

［4］Govaerts C，et al. Evidence for the assembly of prions with left-handed β-helices into trimers. PNAS，2004，101（22）：8342-8347.

［5］Steele A D，et al. Prion protein（PrPc） positively regulates neural precursor proliferation during devel-opmental and adult mammalian neurogenesis. PNAS，2004，103（9）：3416-3421.

［6］于厚卿，郝亮亮. 朊粒蛋白正常生理功能研究進展. 生理科學進展，2006，37（4）：369-372.

［7］Fauquet C M，et al. 8th Reports of the International Committee on Taxonomy of Viruses. Academic Press， Elsevier，2005，1162.

［8］Rutkowski T. Are Prion Viruses?. Howard Hughes Medical Institute，Ask a scientisy. 2007.

［9］Legname G，et al. Synthetic Mammalian Prions. Sci-ence，2004，305：673-676.

［10］Massachussetts Institute of Technology MIT Open Course Ware. Biology，2004，（2，3）.

［11］Snastad D P， Simmons M J. Principles of Genetics. 4th ed. John Wiley Sons，Inc，2006. 209.

韓貽仁：山東大學生命科學學院，250100