先天性陰道閉鎖合并先天性尿瘺一例

【關鍵詞】 先天性陰道閉鎖；先天性尿瘺

文章編號：1003-1383(2007)02-0236-01

中圖分類號：R 711.1文獻標識碼：B

病例介紹

患者，女，19歲，因周期性尿血兩年余，2006年7月6日入院。入院前兩年余，患者無明顯誘因于自解小便時出現尿血，色暗紅，無血塊，量中，伴尿道灼熱疼痛，小便5—6次/日，無其他不適，兩天后出血漸減少，持續7天自行停止。此后每隔25—35天出現尿血，癥狀同上，持續6—7天自止，口服“諾氟沙星”或多飲水后尿道灼痛有所緩解，并于兩次周期性尿血間出現尿道白色分泌物，質黏，量少。2006年6月就診于當地醫院，行B超檢查提示雙子宮。為進一步診治，遂來我院。既往體健，無外傷史，未婚未孕，無性生活史。入院查體：體溫、脈搏、呼吸、血壓正常，發育尚可，營養中等。婦科檢查：外陰發育欠佳，陰毛呈女性分布，陰蒂發育正常，雙側大陰唇發育正常、對稱，小陰唇呈幼女型，未見陰道開口。肛診：用食指擠壓直腸前壁有少量暗紅色血液從尿道口溢出，可觸及一略大于正常的子宮，邊界清，質中，無壓痛，活動度可，雙側附件區未捫及異常。尿道、陰道造影提示：1.雙陰道；2.尿道陰道瘺；3.膀胱陰道瘺。靜脈腎盂造影提示：1.左側腎盂、腎盞、輸尿管未見異常征象；2.右腎缺如；3.右側骶髂關節處有少量造影劑顯影，不除外殘腎組織。下腹部+盆腔CT平掃示：1.雙陰道、雙子宮；2.右腎缺如。膀胱鏡檢查見尿道中段有多個竇道，直徑約0.5—0.8 cm，呈老鼠洞穴樣。綜合各項輔助檢查，診斷為：1.先天性陰道閉鎖；2.先天性尿道陰道瘺；3.先天性膀胱陰道瘺；4.雙子宮雙陰道；5.單腎；為一例罕見的生殖道合并泌尿道畸形，擬行陰道成形術+尿道陰道瘺修補術+膀胱陰道瘺修補術。患者因經濟拮據，自動離院。

討論

尿瘺是指生殖道與泌尿道之間形成的異常通道。根據泌尿生殖瘺的發生部位，可分為膀胱陰道瘺、尿道陰道瘺、膀胱尿道陰道瘺、膀胱宮頸瘺、膀胱宮頸陰道瘺及輸尿管陰道瘺。臨床上以膀胱陰道瘺最多見，原因為產傷、婦科手術損傷、膀胱結核、生殖器放射治療后、晚期生殖道或膀胱癌腫、膀胱結石以及先天性輸尿管口異位畸形等，臨床常表現為漏尿、外陰皮炎、尿路感染等［1］。該患者既無外傷史，又無性生活及生育史，故為先天性尿道陰道瘺、膀胱陰道瘺，發病極為罕見。

約在胚胎第8周時，原始生殖腺分化為卵巢，中腎管退化，兩側副中腎管的頭段形成兩側輸卵管，兩側中段和尾段開始并合，構成子宮及陰道上段。初并合時保持有中隔分為兩個腔，約在胎兒12周末中隔消失，成為單一內腔。副中腎管最尾端與泌尿生殖竇相連，并同時分裂增殖，形成一實質圓柱狀體稱陰道板，隨后陰道板由上向下穿通，形成陰道腔［1］。雙子宮畸形是婦科常見的生殖器畸形，是由于胚胎發育過程中雙側副中腎管未融合，各發育成左右子宮，但卵巢發育正常。有報道顯示，雙子宮畸形中69.57%合并陰道畸形［2］。先天性陰道閉鎖在臨床上常表現為青春期后出現逐漸加劇的周期性下腹痛，但無月經來潮，經血逐漸積聚在陰道內，造成子宮、輸卵管積血，甚至腹腔內積血［1］。而此患者因合并先天性尿道陰道瘺、膀胱陰道瘺，經血在患者小便時排出，故無閉經及漸進性周期性下腹痛，提示為陰道下段閉鎖。另據報道，雙子宮畸形中20.6%合并單腎缺如，發生原因多為胚胎4—13周時，受某種致畸因素影響，導致一側中腎管發育中斷的結果［3］。因此，如發現生殖器畸形，尤為雙子宮時，應考慮到單腎的存在。

此類患者一經確診即應手術治療，手術時間以月經干凈后5—7天進行為宜，以防經血排出不暢導致子宮、輸卵管積血，甚至經血逆流致腹腔積血，尿瘺患者由于尿液漏入陰道，尿液排出不暢可致巨大陰道結石［4］。但此患者卻因經濟原因放棄手術治療，錯過了及時治療的機會。

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