一例膽總管擴張癥并發出口缺如分析

【關鍵詞】 解剖；膽總管；擴張

文章編號：1003-1383(2007)02-0234-02

中圖分類號：R 332文獻標識碼：B

病例介紹

本室解剖一具女性尸體，年齡約23歲，發現其膽總管巨大囊性擴張，肝大并肝內膽道擴張。經調查死者生前是四川在外地打工的農村女子，路經本地時突然發病，于湖北襄樊鐵路醫院治療無效死亡，死前腹部有一大包塊，劇痛，黃疸。解剖中發現腹部有一特大囊袋狀結構，與胃、十二指腸、空腸等周圍組織粘連緊密（圖1、2）。其肝大于正常，其它無異常及病理包塊。仔細將囊狀物剝離、觀察，記錄如下：膽囊緊貼肝臟面，相對較小，但仍超過正常值范圍，其縱徑14.3 cm，左右徑10.1 cm，前后徑8.5 cm；切開觀察內有黏膜皺襞（圖1、4），有一管道通向下方的特大囊袋內，另有肝管通向肝內，切開肝可觀察到肝內膽道擴張，管徑約1.5 cm（圖3）。膽囊下方的特大囊袋狀物占據右季肋區很大空間，其縱徑25.8 cm，前后徑18.6 cm，只有一個管道通向膽囊，沒有孔或管通向十二指腸。囊袋狀物剖開觀察無黏膜皺襞存在（圖2、4）。切開十二指腸也未發現囊袋狀物的開口（即十二指腸大、小乳頭）。

討論

膽總管擴張可發生在肝內、肝外的任何部位，以囊狀和梭狀擴張為主，其病程長，反復炎癥可使擴張部周圍瘢痕增厚，與門靜脈、肝動脈粘連緊密，剝離困難，擴張的囊壁常因炎癥、膽汁潴留以致發生潰瘍，甚至惡變，其癌變率為10%，成人接近20%，較正常人群高出10220倍［1］。先天性肝外膽管囊狀擴張患者多數從幼兒開始間歇發熱、腹痛、黃疸、右上腹包塊為本病典型臨床特征。本病因先天性膽管壁異常薄弱，末端狹窄受阻，致管內壓力增高，擴張呈囊狀。囊性擴張的管腔內可有膽石形成，成人合并膽石者高達50%［1］。先天性肝外膽管囊狀擴張多見于青少年，女性多于男性［2］。本例可能是膽總管擴張癥并發先天出口缺如。通過解剖未發現肝外膽道，在十二指腸壁上也未發現其出口，探查小腸及胃壁也沒有出口；解剖發現肝比正常大1/4，直達左側腹壁，并且肝內膽道增大。可能死者生前長期以來由于膽汁不能有效的排出，致使肝逐漸增大，肝內膽道以及膽囊、膽總管逐漸增大，疑死者是死于長期膽汁淤積致使心肝乃至腦受損。由于肝細胞損害程度極為嚴重，膽汁有可能通過與周圍組織緊密粘連滲透至胃、十二指腸以及空腸。此病例膽總管巨型擴大實屬罕見。

先天性膽管擴張癥是一種常染色體隱性遺傳的先天性疾病。多數文獻報道女性較多，82%在32歲以前發病［3］，少數可在成年或老年才出現梗阻性黃疸，間歇發作伴有膽管炎。右上腹痛、黃疸及腹部有一光滑而有彈性的腫塊，被認為是本病的經典三聯癥。但因為本病類型不同，表現各異，如果肝外膽管為囊性擴張，腫塊易被發現，誤診率可能會少一些。對于反復右上腹痛、發熱、黃疸發作，肝內外膽管明顯擴張， 且無明顯梗阻原因，膽囊不大的病例，首先應想到本病的可能，不要被腹部有無觸及包塊妨礙診斷思維，應進一步檢查以確診。成人先天性肝內外膽管擴張癥本身存在著組織、解剖上的缺陷，管壁一般較薄，因反復發作可導致囊壁纖維增厚［4］，先天性膽總管囊腫多由于先天性膽管壁薄弱，膽道有輕重不等的阻塞使膽管腔內壓增高，擴大形成囊腫。了解本病特征，明確膽管擴張的部位、大小、形態及毗鄰關系，并注意與其它囊性病變相鑒別，以降低其誤診率。對臨床治療具有重要的意義。

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