專家答疑：皮肌炎應如何治療等

皮肌炎應如何治療

四川彭州讀者張某來信說：我女兒42歲，常感全身肌肉疼痛、無力，皮膚有水腫性紅斑已2年多，醫生診斷為皮肌炎，但治療較長時間，無明顯療效，請問本病應如何治療。

答張某讀者：

皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的非感染性急性、亞急性或慢性炎癥性疾病，為自身免疫性結締組織病之一。僅有肌炎改變時稱為多發性肌炎，發病機制涉及的因素主要有免疫、感染、腫瘤及遺傳等。本病皮損特點為以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅斑，重時累及面、頸及上胸，為皮肌炎的特征性表現。此外手指關節及肘、膝關節伸側有對稱性扁平的紫紅色、糠狀鱗屑性丘疹，稱為Gottron征，也為皮肌炎特征性皮損。慢性病例皮膚可見暗紅色斑片，伴有網狀色素沉著，其間雜有色素減退或脫失性斑點及毛細血管擴張，有的表面有細屑，皮疹處有的有癢感。患者同時有進行性肌無力，伴肌痛，臨床出現肢體活動困難，如舉手、握力、抬頭、下蹲、吞咽困難及聲嘶等，如侵犯呼吸肌可引起呼吸困難。此外，患者可有不規則發熱、關節痛、全身乏力等癥狀，成人患者約有20％并發惡性腫瘤，值得注意。

實驗室檢查：在活動期血清肌酶升高，且與病情活動具平行關系，24小時尿肌酸增加，類風濕因子陽性，血沉增快；病變處肌電圖檢查呈肌源性損害波形，肌肉活檢可見不同程度的肌纖維變性。

治療：在急性期應臥床休息，注意營養，給予高蛋白、高維生素、高熱量，無鹽或低鹽飲食，避免日曬，注意保暖。用藥方面，糖皮質激素為治療本病的主要藥物，但最好選用不含氟的中效激素，如潑尼松等；急性期始量為40～80毫克／日，頓服或分次口服，病情控制后逐漸減量，以10～20毫克／日維持數月或數年。免疫抑制劑可與激素聯合使用或單獨使用，如選用甲氨喋呤或環磷酰胺、硫唑嘌呤等，雷公藤多甙等也有一定療效。血漿置換或血漿輸注，對重癥者有較好的療效。其他可用蛋白同化劑如苯丙酸諾龍肌注，對肌力恢復有一定作用；轉移因子、胸腺肽等可調節機體免疫功能，增強抵抗力。局部有皮疹處可用遮光劑及弱效的糖皮質激素制劑外搽。以上方法皆應在醫師指導下進行，切忌盲目自行增減藥物，以避免嚴重副作用的發生。此外，合并感染者需應用抗生素，合并惡性腫瘤者應積極治療腫瘤。恢復期可適當活動，酌情選用按摩等理療。

長沙中南大學湘雅二醫院

教授 張運昌

肝硬化合并膽石癥

遼寧丹東林某來信說：我患慢性乙肝十余年，五年前診為肝硬化，復查B超見膽囊壁增厚。最近右上腹不適，去醫院MB超復查，又增加膽石癥的診斷。請專家解釋這是為什么?

答林某讀者：

俗話說“肝膽相照”，是有一定道理的。大量臨床表明，肝硬化患者膽結石發生率明顯高于非肝硬化群體，且肝硬化越重，膽石癥發病率越高。學者們研究發現，肝硬化患者膽囊張力低下，運動功能障礙。引起的原因目前尚不十分清楚，可能與膽囊運動有關的激素和介質異常；交感神經活性增高，迷走神經興奮性降低；膽囊靜脈曲張，膽壁黏膜下充血、水腫、增厚等因素有關。另外，肝硬化時肝功能損傷，分泌膽汁量和成分改變，膽汁酸含量減少，使膽固醇和膽紅素的溶解度降低，易形成膽固醇和膽紅素結石。一旦形成結石，又會進一步損壞膽囊功能，形成惡性循環。對這些患者要認真對待，因其可引起膽道梗阻、膽囊感染，導致肝硬化病情急驟惡化。

解放軍大連210醫院

主任醫師 孫煥林

膽紅素升高是何因

河北唐山讀者柳某來信說：現年37歲，自2003年體檢發現總膽紅素升高以來，屢次檢查均居高不下。最近1次查總膽紅素39，直接膽紅素4．9。曾先后做B超和CT，肝、膽、脾、腎、胰等均無異常，無貧血，無濫用藥物史。請專家幫助我查找膽紅素升高的原因，以便對癥治療。

答柳某讀者：

黃疸是一個常見的癥狀，有些情況也比較復雜。血中膽紅素稱總膽紅素(正常值5．1～17．1微克分子／升)，由結合膽紅素(又名直接膽紅素，正常值0～6微克分子／升)與非結合膽紅素(間接膽紅素，正常值0～11微克分子／升)組成，其值等于二者的和。故測定總紅素值后減去同時測的直接膽紅素值，即為間接膽紅素值。從您提供的資料看，總膽紅素已升高約2倍，增加的主要是間接膽紅素，即39-4．9=34．1，高出正常值3倍多。也就是說您是一種間接膽紅素升高的黃疸，可惜您只查過一次直接膽紅素。

間接膽紅素增高首先要除外藥物因素，不知在此之前您較長期用過什么藥物否?如含碘造影劑、甲狀腺激素、利福平、水楊酸、保太松、速尿等。如果沒有，要考慮體質、遺傳因素所致，臨床上統稱為體質性黃疸，其中又細分為輕、中、重度和不同名稱的綜合征，如Gibert、Erigler-Najjar等。要弄清這些，還需要查尿膽紅素、肝功的絮濁試驗、BSP試驗、口服法膽囊造影，必要時作肝活檢。我認為對于您來說目前并無特殊必要，因為第一屬輕度，第二體質性黃疸大都預后良好，對健康無大影響，不必特殊治療。

慎重起見，每半年左右復查一次總膽紅素及直接膽紅素，并常規肝功能化驗為好。

陜西省人民醫院

主任醫師 李增烈

外耳道閉鎖何時手術為好

安徽蕪湖讀者梁某來信說：我的小孩今年8歲。出生后即發現右耳沒有耳道眼，耳廓比左側略小。聽力不好。曾多次去醫院求治，醫生說法不一，有的主張早點作手術，也有人建議長大成人后再手術。請問耳道閉鎖何時手術為好。

答梁某讀者：

正常人外耳道全長約35厘米，外1／3為軟骨部，內2／3為骨部。先天性耳道狹窄或閉鎖，可發生在骨部或軟骨部，如全耳道閉鎖，軟骨部為結締組織充滿，骨部耳道為致密或疏松骨質所充滿，外耳道口僅為一淺凹。耳道閉鎖常伴有聽小骨融合畸形和鼓膜缺如。你應帶孩子去醫院作CT檢查和純音測聽，確定耳道閉鎖的部位和程度、耳聾性質和骨傳導損失程度。關于手術時間，一般認為雙側耳道閉鎖應在5歲以前手術，單側耳道閉鎖到10歲以后手術為好。治療的目的主要是提高聽力，該手術應包括外耳道成形術和鼓室成形術兩步在內，故手術難度較大，況且這種手術易出現感染、面神經損傷、迷路損傷、下頜關節囊損傷等并發癥。所以手術應在技術和設備條件較好的醫院進行，以期達到較理想的手術效果。

河南開封解放軍155中心醫院

主任醫師 崔志漢

長期便秘導致輸卵管發炎嗎

廣西玉林讀者賈某來信說：我有長期便秘的習慣。朋友告訴我，女性長期便秘會導致輸卵管發炎。我有些弄不明白，輸卵管發炎應屬婦科疾病，和便秘有什么關系嗎?請專家予以解釋。

答賈某讀者：

長期便秘的確會引起輸卵管發炎。因為婦女的子宮、輸卵管、卵巢等內生殖器官位于骨盆腔內，前與膀胱為鄰，后面及左右兩側靠近腸管，特別是右側輸卵管挨著闌尾、盲腸，而左側輸卵管則與乙狀結腸和直腸靠近。長期便秘，停留在腸管內排泄物中的各種細菌、病毒、霉菌等病原體便可通過毛細血管、淋巴管直接侵犯到左側輸卵管及卵巢，引起炎癥。輕者病變進展緩慢，癥狀不明顯。重者常伴有下腹痛、腰酸痛、白帶多、月經過多、痛經和性交痛等，使患者痛苦不堪。另外，輸卵管管腔較細，一旦被炎癥堵塞，就會阻礙精卵相遇，造成不孕。因此，便秘者應力求改正不良習慣，每天早晨堅持喝一杯蜂蜜水，并養成經常喝水的習慣。平時要經常吃一些粗糧和蔬菜、水果等，尤其是多吃些含纖維多的食品，同時要養成定時排便的習慣。

廣西醫科大學 教授 呂 斌

我父親的手為什么會抖

揚州讀者丁某來信說：他的父親年齡不算太大，七十剛出頭，卻手抖明顯。尤其是在喝茶時，手中茶杯不斷晃動。到醫院一查，醫生說是患了震顫麻痹癥。請問這是什么樣的疾病?要注意些什么?

答丁某讀者：

震顫麻痹癥又稱帕金森氏癥，這是發生于老年期的一種中樞神經系統疾病，得病后有震顫、肌肉強直和進行性運動緩慢三大癥狀。震顫從一側上肢開始，逐漸擴展到下肢和對側上下肢，以后下頜、口唇、舌及頭部也會出現震顫。肌肉強直，使病人頭前傾，身體俯屈，上臂關節屈曲。到病的晚期，病人腰部前彎幾乎成直角像只蝦，下頜幾乎可觸及胸。

運動緩慢影響到病人的日常生活。病人坐下后不能起立，臥在床上不能翻身。解系鞋帶、紐扣、穿脫鞋襪、褲子、剃胡須、洗臉刷牙均困難。行走時起步困難。一旦邁步，便以極小步伐向前沖，越走越快，難以“急剎車”或轉彎，呈慌張步態。患者面無表情，不眨眼，雙目凝視，猶如戴了一只假面具。由于吞咽困難，病人口涎下垂。尤其在吃飯時，使同桌聚餐者見之惡心。口、舌肌肉運動障礙，使病人講話聲音低、咬音不準、吐詞不清，使人難懂其講話的意思。

震顫麻痹癥是腦部黑質和紋狀體通路變性。此外，腦炎、腦動脈硬化以及某些藥物也可引起，這是震顫麻痹綜合征。

藥物只能使癥狀在一定時間內獲得不同程度的好轉，卻不能阻止病情的自然發展。所以，應鼓勵病人盡可能多地進行體力活動，自我料理生活，培養興趣愛好。還要用體育療法訓練病人，使病人多動少靜，以便更好地從事行走、進食等日常活動。

上海市精神衛生中心

副主任醫師 陳斌