急性泛發性發疹性膿皰病一例

【關鍵詞】急性；泛發；發疹；膿皰病

文章編號：1003-1383(2006)03-0341-01

中圖分類號：R 753.1文獻標識碼：B

1.病例介紹患者，男，60歲，因全身紅斑伴發熱4天，膿皰1天入院?；颊?天前突然出現頭、面部水腫性紅斑，迅速蔓延至頸、軀干及四肢，自覺瘙癢，口腔疼痛，并有發熱（最高體溫可達39.0℃），入院當天上午于頭、面部紅斑上出現針尖至綠豆大小膿皰，密集對稱分布，迅速發展至胸、背部，發疹前一周因口腔粘膜疼痛自采中藥咀嚼服用（具體中藥名稱不詳）致口唇紅腫，瘙癢明顯。既往多年前曾患天皰瘡和肝炎。體格檢查：T 38.2℃，急性病容，心、肺、腹無異常，皮膚?？魄闆r：口腔粘膜頰部及上腭可見3處指頭大小潰瘍面，周圍紅，表面有少量淡黃色分泌物，頭、面、頸、軀干及四肢均見水腫性紅斑或暗紅斑，以頭、面及軀干部為甚，呈大片狀，幾乎累及整個胸、背部，四肢及頸部紅斑為核桃至巴掌大小不等，散在分布，頭皮及額面部紅斑上可見密集對稱分布的小膿皰，如針頭至綠豆大小，壁薄易破，胸、背部也可見類似小膿皰，散在分布。實驗室檢查：血常規 WBC 16.1×109/L，N 95.1%；血生化 TP 56.1 g/L，ALB 33.5 g/L。膿皰液培養無菌生長，組織病理檢查示：表皮淺層海綿狀水腫，其間有大量中性粒細胞浸潤，表皮與真皮交界處有多量中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，灶性出血。診斷為急性泛發性發疹性膿皰病（AGEP）。入院后予地塞米松10 mg靜滴，4天后減為5 mg，輔以氯雷他定等抗組胺藥口服，朵貝氏液漱口，外用0.02%呋喃西林溶液濕敷小膿皰較密集的額面部，治療2天后體溫恢復正常，4天后紅斑變暗紅并逐步變淡，小膿皰干涸并開始脫屑，9天后痊愈出院。 

2.討論AGEP是1980年首先由Beylot等人報道，近年來逐漸被人們所認識的一種疾病，它作為一種獨立的疾病在國內報道少見，其病因目前尚不明確，Roujeau等^[1，2]認為87%的AGEP由藥物引起，其中抗生素占主要比例（約71%），除藥物引起外，近期病毒感染，接觸汞制劑和紫外線照射也可誘發。該病診斷目前采用Roujeau等^[1，2]提出的AGEP診斷標準：①皮損特點：發生在水腫性紅斑基礎上的非毛囊性小的（直徑通常<5 mm）、泛發性、淺表性、無菌性膿皰，可伴有其他皮損如水皰、大皰、紫癜或靶形皮損；②組織病理學特征：表皮內或角層下海綿形成膿皰，真皮淺層水腫，血管周圍有包括嗜酸性粒細胞在內的炎細胞浸潤，可伴有白細胞碎裂性血管炎變化，灶狀角質形成細胞壞死，無表皮增生和乳頭瘤樣增生；③發熱（體溫一般>38.0℃）；④外周血白細胞高（>7.0×109/L），中性粒細胞增高；⑤急性發病，其自然病程一般不超過15天。從本例的發病情況、皮損特點、實驗室檢查結果、組織病理學特征以及病程來看均符合該診斷標準，以激素及抗組胺藥聯合治療取得較滿意的療效，但本病特殊之處在于發疹前僅有咀嚼服用中藥史，可以認為本病由中藥誘發，目前國內外對中藥誘發AGEP的報道仍較為少見。

參考文獻

［1］Roujeau JC， Bioulac-Sage P，Bourseau C， et al， Acute generalized exanthematous pustulosis［J］.ArchDermatol 1991;127:1333-1338.

［2］Britschgi M， Steiner UC， Schmid S， et al. T-cell involvement in drug-induced acute generalized exanthematous pustulosis［J］.J Clin Invest 2001;107:1433-1441.

(收稿日期：2006-04-03修回日期：2006-05-13)

(編輯：潘明志)

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