兒童常見的臨床綜合征

張惠民

醫學上將疾病的名稱稱為××病，或××癥，××炎，××缺乏癥等，而將不同而又有相互關聯的癥狀、體征組合在一起，稱之為“綜合征”。以兒科而論，稱為綜合征的疾病可達數百種，少數是常見的病種，而多數是不常見的病種。現就較常見的臨床綜合征簡述之。

一、不同病因相似癥狀體征的組合

1嬰兒肝炎綜合征曾稱新生兒肝炎綜合征，即由①各類病毒所致肝炎及細菌感染引起的中毒性肝炎；②膽道閉鎖及膽道完全或不全梗阻；③某些代謝缺陷所致的肝病三大類疾病組成，表現有黃疸、肝腫大、肝功能異常的1歲內嬰兒。由于病因各不相同，預后及處理各異，應及早作出鑒別。

2腎病綜合征可分為原發性與繼發性兩大類，原發性主要為單純性腎病、腎炎性腎病、先天性腎病綜合征，而繼發性則包括紫癜腎炎、狼瘡腎炎等。表現有大量蛋白尿(+++～++++)、血漿蛋白降低顯著、高度浮腫及血膽固醇增高。病情遷延。易于復發，需做較長期的、連續不斷的治療。

3皮膚黏膜淋巴結綜合征亦稱川崎病，病因迄今尚未完全明了。本綜合征是一種急性、熱性、發疹性疾病。其臨床特征是持續性(超過5天)發熱，皮膚黏膜彌漫性紅斑或多形型紅斑，兩眼結膜充血，四肢末端硬性水腫后有膜樣脫皮，口唇潮紅、楊梅舌，頸淋巴結腫脹。尚無特效治療，目前采取抗高凝、抗感染及支持治療等。

4溶血－尿毒綜合征病因與病毒、細菌感染及遺傳過敏等因素有關，以急性腎功能衰竭、急性溶血性貧血和血小板減少為其特征，臨床多以發熱開始，伴咳嗽、流涕、嘔吐、腹瀉、納差、腹痛等，數日后面色蒼白、乏力、黃疸、浮腫、高血壓，少尿或無尿，血清膽紅素增高，尿素氮升高，尿檢蛋白、紅白細胞、管型均陽性。輸血或輸血小板，調整電解質紊亂，治療急性腎功能衰竭為主要治療原則。

二、以主要表現命名者

1兒童多動綜合征為兒童時期行為改變與學習困難的常見原因，主要表現有動作過多，手腳不停的做小動作，注意力不集中，或外表安靜實則胡思亂想，聽而不聞，學習困難，考試成績波動較大等。應采用綜合措施，患兒本人、家長、學校老師與醫師應密切配合，不歧視、不責打孩子，教育應耐心反復指導。藥物僅為教育提供良好條件。

2急性偏癱綜合征由各種原因引起頸內動脈系統血管閉塞而致一側肢體癱瘓，感染、癲癇持續狀態、腦血管畸形、外傷、心臟病、及出血病等引起，初期肌張力減低，即軟癱，經2～3周后轉為單側肢體痙攣性癱瘓，即硬癱，可出現手足徐動或舞蹈樣動作，還可出現面癱、吞咽困難、流涎、發音不清，經3～4個月后運動功能逐漸恢復，其他癥狀相繼恢復，部分可遺留程度不等的后遺癥。

3骨髓增生異常綜合征是一組造血干細胞疾病，具有明顯的病態造血及無效造血等特點，其臨床表現為難治性貧血，癥狀有發熱、鼻衄、牙齦出血、消化道出血、皮膚出血點或瘀斑，不同程度的貧血及肝脾腫大。骨髓增生活躍，最終轉為各型白血病，發生率15％～64％，存活期長短不定。

4捂熱綜合征名稱很多，有稱蒙被綜合征、悶熱綜合征等。冬春季最易發生，新生兒約占一半，其余為1～6個月嬰兒，原因是衣服被褥緊裹，或嬰兒睡于親人腋下，熟睡后嬰兒口鼻亦被捂蓋，發現時嬰兒大汗淋漓，意識模糊，不會啼哭、昏迷、兩眼發直、面及唇色青紫、皮膚有花紋，體表溫度厥冷或超高熱，呼吸不規則、心音低鈍、心率快速或緩慢。松開被包、供氧、對癥治療多能化險為夷。

三、以最初報道的作者姓名命名

1格林－巴利綜合征目前認為可能為感染后多數神經根及周圍神經軸索及髓鞘病變引起，故稱為感染性多發性神經根神經炎。7～9月份發病較多，兒童及青少年多見，表現為對稱性雙下肢或四肢弛緩性麻痹。也可伴有呼吸肌麻痹及顱神經麻痹，如吞咽困難等，經治療后絕大多數能恢復而不遺留后遺癥。

2Beye綜合征發病年齡以4個月至5歲較多，發病前常有病毒感染，發病后突然反復嘔吐，以后迅即出現意識障礙，明顯視幻覺，繼后出現昏迷、抽搐及胃腸道出血、黃疸、肝功衰竭，肝臟無明顯腫大，谷丙轉氨酶升高，血糖減低，治療以降顱壓，糾正電解質紊亂等，病死率較高，部分遺留后遺癥。

3雅克什綜合征也稱雅克什貧血。多發于半歲至3歲兒童。由于喂養不當或消化功能障礙所致的鐵和維生素B₁₂葉酸缺乏，同時合并長期慢性或反復感染。除感染的表現外，突出的是肝脾腫大，尤其是脾腫大，同時可有發育營養低下現象。主要應針對感染及貧血治療。

4柯興綜合征患者有垂體嗜堿細胞腺瘤，現已知此綜合征系垂體促腎上腺激素或腎上腺皮質激素分泌過多而致。其臨床特點為肥胖而生長遲緩，呈滿月臉面貌和向心性肥胖、頦部、后頸、肩部脂肪堆積而比擬為水牛背，還有高血壓、身材矮小、骨質疏松等，如有腫瘤需手術治療。長期使用腎上腺皮質激素治療的病人也可出現柯興氏綜合征。