口張大－眼瞼上提綜合征一例

韓建群

(天津鐵路中心醫院整形科天津300140)

1病例ツ,16歲。自述右眼瞼裂小于左側于兩年前在河南某醫院行右眼整形手術,其術式不詳。術后發現右側眼裂比左側大。檢查:右側重瞼中央部皮膚下垂,遮蓋瞼緣,瞼緣位于角膜邊緣。右眼裂高1.0cm;左眼裂高0.8cm。筆者認為是重瞼縫合位置偏高所致。術中探查,松解清除重瞼皮膚與瞼板之間的粘連,并將眶脂肪下移,覆蓋瞼板前緣,縫合切口。左側眼行重瞼術以求雙側對稱。術后一個月復查,左側重瞼形成良好,而右側眼裂仍明顯大于左側,并在口腔活動,如咀嚼或說某些詞,如張開的張字時,右上瞼緣更加上提。診斷為左側口張大-眼瞼上提綜合癥。患者未提進一步治療的要求。

2討論タ謖糯-眼瞼上提綜合征亦稱Mareus-Gaunn綜合征,由Marcus和Gaunn在1883年首先報告^[1]。多為先天性家族性不規則常染色體顯性遺傳,外傷、癲癇等也可引發此癥。其發病機理可能是三叉神經與動眼神經核之間的異常聯帶運動,即支配下頜肌與支配提上瞼肌的神經存在某種中樞性聯系。其表現為多見一側上瞼下垂,極少有雙側上瞼下垂或雙側均無上瞼下垂者。靜止閉口時一側眼裂小,為上瞼下垂狀。吃飯、說話、下頜向前或偏于健側或張大口時,下垂的眼瞼突然提升。ジ沒頰咴諭庠褐瘟魄,診為右側先天眼裂小,可能為輕度上瞼下垂,但未注意口腔活動與眼瞼間的連帶關系,或者這種連帶反應表現輕微,不足以引起前述醫生的重視;其手術可能常規縮短提上瞼肌,致使此癥加劇,使患者平靜時右眼也大于左側,而在說某些詞語時右瞼更加提升,兩眼顯著不對稱。患者講話當時拍照一張,遺憾是沒能拍全臉照片。

該綜合征的治療應該在顱內切斷患側三叉神經、斷絕來自翼外肌本體感受器的傳入;或者切斷患側提上瞼肌,再做額肌懸吊類手術以矯正上瞼下垂。^[2]ジ米酆險饔胂買⒁凰材孔酆險韉牧俅脖硐植煌。下頜一瞬目綜合征表現為與下頜運動相連帶的眼睛眨動,即下頜活動同時一側不隨意的閉眼現象。該綜合征由Muller Kambery 1894年最早記述,Marin Amat 1919年命名為反Marcus-Gaunn綜合征;亦稱Marin-Amat綜合征。本征可能是面神經核上病變釋放現象造成的眼輪匝肌和翼外肌之間的連帶運動,在偏癱或肌萎縮性側索硬化癥病例中常易發此征。ゼ韌文獻中常有將上述兩種綜合征混淆的現象^[3]。筆者以為應予澄清。以便同仁得以正確識別和臨床處理。

[參考文獻]

1彭維等主編.《臨床綜合征學》北京:人民衛生出版社,1994:490

2郝鑄仁等.筋膜懸市法矯正重度上瞼下垂25例報告,中華整形燒傷外科雜志.1988;4(4):269

3汪良能,高學書主編.《整形外科學》人民衛生出版社1989年第一版,北京.517～518

收稿日期1999-06-02

編輯/姜如蓉