晚發性小腦皮質萎縮案

劉××,男,50歲,1998年11月24日門診就診。

主訴:走路不穩,發音不清2年。2年前不明原因出現雙下肢無力,行走不穩,經常跌倒,漸出現反應遲鈍,發音不清,喝水嗆咳;近半年走路不穩加重,似喝醉酒,頭重腳輕,需他人扶持行走,語言不清加重,伴雙手不自主抖動,尤以吃飯時明顯,曾在河北省第二醫院診斷為"小腦萎縮",經治療癥狀無好轉。查體:舌質暗紅有裂紋,無苔少津液,脈弦數。蹣跚步態,步距40 cm,他人扶持行走,語音不清,鼻音較重,雙眼有短暫水平眼震,顱神經無異常,感覺正常,肌力正常,肌張力正常,腱反射正常,昂伯氏征陽性,意向性震顫,指鼻、輪替、跟膝脛試驗難準確完成,未引出病理反射征。頭顱CT掃描:小腦萎縮(蚓狀體、橄欖體明顯萎縮)。

診斷:晚發性小腦皮質萎縮。屬中醫痿證。以針灸配合中藥治療。針灸取穴:百會、上廉泉、曲池、外關、合谷、足三里、陽陵泉、陰陵泉、豐隆、三陰交、太沖。百會、上廉泉,平刺留針30分鐘,其它穴位平補平瀉,留針30分鐘,每日1次,10天一療程,休息3天,進行下一療程治療。中藥組成:天麻15 g、鉤藤20 g、蟬蛻10 g、防風10 g、柴胡15 g、香附10 g、白術10 g、白芍20 g、生地15 g、熟地10 g、麥冬20 g、玄參15 g、龜板10 g、當歸15 g、茯苓20 g、澤瀉10 g、大棗5枚、甘草6 g。水煎服,每日一劑分2次服。治療3個月后,患者生活自理,自行走動步距20 cm,對答流暢,語言清晰,喝水無嗆咳。查體:眼震消失,昂伯氏征欠穩,意向性震顫消失,指鼻、輪替、跟膝脛試驗能準確完成,但動作緩慢。舌質淡紅,苔薄白少津液,脈弦。

按語:小腦橄欖萎縮亦稱晚發性小腦皮質萎縮,是一種常染色體顯性遺傳疾病,主要病變累及小腦蚓部、絨球和橄欖體。中腦、橋腦和脊髓一般正常,多數病人于中年后起病,表現為步態不穩、走路蹣跚,兩足分開,逐步出現動作笨拙,構音困難和軀干的靜止性震顫。眼球震顫可于晚期見到,但不明顯。肌張力并不降低,腱反射不高,無病理錐體束征,視神經、感覺和深反射均不受影響。屬祖國醫學"痿證"范疇。此患者頭顱CT提示小腦萎縮,辨證為腎陰虧損,肝風內動,肝血不足,筋脈失養。治以滋陰補腎,養血熄風,平肝潛陽、舒筋活絡為大法,以針刺、中藥治療后患者可生活自理。晚發性小腦萎縮實屬少見遺傳病,目前現代醫學尚無較好有效的治療方法,運用祖國醫學針灸、中藥治療對改善癥狀有明顯的作用,但真正治愈腦萎縮,還需要經過長期努力。

石家莊050011河北省中醫院李永

(收稿日期:1999-08-23,成平發稿)