Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮并發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥1例

[摘要] 本文對1例嚴(yán)重痛經(jīng)的育齡期女性進(jìn)行診治，發(fā)現(xiàn)其患有Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮，同時(shí)合并同側(cè)腎臟缺失、卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫。通過該病例的歸納總結(jié)及相關(guān)文獻(xiàn)綜合分析，為該類型疾病的診治及生育力保護(hù)提供借鑒。

[關(guān)鍵詞] 子宮畸形；子宮內(nèi)膜異位癥；地諾孕素

[中圖分類號] R711.1" """"[文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A """""[DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2025.23.033

子宮畸形為常見的女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常，其中單角子宮合并殘角子宮是先天性子宮發(fā)育畸形的一種少見類型，常無明顯癥狀及體征，臨床易漏診、誤診^[1]。部分患者出現(xiàn)痛經(jīng)、不孕、反復(fù)流產(chǎn)、子宮內(nèi)膜異位癥，影響女性的生活質(zhì)量及生殖健康。本文報(bào)告1例Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮的育齡期患者，同時(shí)發(fā)現(xiàn)同側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫、同側(cè)腎臟缺失，因痛經(jīng)加重于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院行腹腔鏡下右側(cè)殘角子宮切除術(shù)+右側(cè)輸卵管切除術(shù)+右側(cè)卵巢囊腫剝除術(shù)+宮腔鏡檢查，術(shù)后為避免子宮內(nèi)膜異位癥復(fù)發(fā)予地諾孕素口服。本文綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，對該疾病的診治策略及術(shù)后生育力保護(hù)進(jìn)行分析和總結(jié)。

1 "病例資料

患者，女，23歲，既往月經(jīng)欠規(guī)律，主要表現(xiàn)為周期延長，5～6d/33～40d，有痛經(jīng)病史3年，近"""" 3個月加重明顯，彩超提示子宮畸形、右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫可能。未婚未孕，有性生活史，孕0產(chǎn)0。既往史及家族史無特殊。此次因“痛經(jīng)3年，加重2個月”于2023年7月12日收入院。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道通暢、發(fā)育正常，單宮頸形態(tài)正常，子宮偏小，右側(cè)附件區(qū)捫及5cm包塊，固定不活動。婦科陰道彩超檢查示宮內(nèi)膜厚8mm，提示：①子宮發(fā)育畸形（單角子宮合并殘角子宮？）；②雙側(cè)卵巢多囊樣改變；③右側(cè)卵巢巧克力樣囊腫？泌尿系彩超檢查示：右腎未探及，左腎偏大（約124mm×59mm）。盆腔核磁增強(qiáng)檢查示：①子宮發(fā)育異常改變，考慮單角子宮（右側(cè)殘角）可能，兩者內(nèi)膜腔不相通；②殘角子宮內(nèi)膜增生伴少量出血可能；③右卵巢多發(fā)囊性灶，多囊卵巢待除外伴部分囊腔出血可能。

患者于2024年7月17日行腹腔鏡下右側(cè)殘角子宮切除術(shù)+右側(cè)輸卵管切除術(shù)+右側(cè)卵巢囊腫剝除術(shù)+宮腔鏡檢查，手術(shù)順利。術(shù)中宮腔鏡見：宮腔容積狹小，呈一個斜向左側(cè)的單角梭形宮腔，可見左側(cè)輸卵管開口，右側(cè)宮腔呈桶狀，未見右側(cè)輸卵管開口。腹腔鏡下見：子宮表面光滑，形態(tài)欠規(guī)則，右側(cè)宮角缺如。右側(cè)盆腔壁見直徑5cm包塊，右側(cè)輸卵管增粗，右側(cè)卵巢增大且表面見一約2cm包塊，左側(cè)輸卵管及卵巢未見異常。術(shù)后病理檢查示："" ①右側(cè)殘角子宮，子宮內(nèi)膜息肉伴部分腺體囊性擴(kuò)張，另見宮內(nèi)膜組織及肌組織；②右側(cè)輸卵管，輸卵管組織擴(kuò)張、充血、水腫；③右側(cè)卵巢，考慮子宮內(nèi)膜異位囊腫。術(shù)后診斷：①單角子宮合并殘角子宮；②右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫；③子宮內(nèi)膜息肉；④右側(cè)輸卵管炎；⑤右腎缺如?；颊邥簾o生育要求，予地諾孕素（批準(zhǔn)文號：H20180090，生產(chǎn)單位：德國拜耳公司，規(guī)格：2mg/片）口服預(yù)防子宮內(nèi)膜異位癥復(fù)發(fā)，后續(xù)于門診密切隨訪并及時(shí)指導(dǎo)生育。術(shù)后28d月經(jīng)來潮，無痛經(jīng)，無明顯藥物不良反應(yīng)。術(shù)后2個月門診復(fù)查彩超：僅見左側(cè)宮角，未探及明顯右側(cè)宮角，宮內(nèi)膜厚7mm，雙側(cè)卵巢未探及異常。

2 "討論

單角子宮合并殘角子宮是一種罕見的先天性子宮發(fā)育畸形，是由于胚胎時(shí)期一側(cè)副中腎管發(fā)育正常、另一側(cè)副中腎管發(fā)育異常所導(dǎo)致。單角子宮在普通人群中的發(fā)病率為1/4000～1/1000，74%～90%合并殘角子宮，20%～25 %的單角子宮存在不連通的殘角，40%伴有同側(cè)腎臟發(fā)育異常^[2-4]。子宮畸形易導(dǎo)致不良妊娠結(jié)局，研究發(fā)現(xiàn)單角子宮妊娠平均流產(chǎn)率為37.1%，早產(chǎn)率為16.4%，足月分娩率45.3%，活產(chǎn)率55.1%^[5]。

苗勒管異常分類是最早獲得全球共識、應(yīng)用最廣泛、使用時(shí)間最久的分類系統(tǒng)，該系統(tǒng)是建立在子宮異常程度基礎(chǔ)上，依據(jù)分類標(biāo)準(zhǔn)本病例歸為" ⅡA1b類。2013年歐洲人類生殖與胚胎學(xué)會/歐洲婦科內(nèi)鏡學(xué)會以子宮異常為基礎(chǔ)，同時(shí)考慮宮頸和陰道異常，根據(jù)異常程度及臨床意義分為不同亞型，根據(jù)分類標(biāo)準(zhǔn)本病例應(yīng)歸為U4a^[6]。依據(jù)2022年中華醫(yī)學(xué)會婦產(chǎn)科學(xué)分會修訂的專家共識，通過判斷異常側(cè)副中腎管是否發(fā)育成子宮、是否有子宮內(nèi)膜及是否與單角子宮有交通孔道，分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型；其中Ⅱ型指殘角子宮腔有子宮內(nèi)膜，與單角子宮腔不相通^[7]。本病例殘角子宮組織學(xué)檢查見子宮內(nèi)膜及平滑肌組織，經(jīng)宮腹腔鏡聯(lián)合檢查及術(shù)后病理最終判斷為Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮。

單角子宮合并殘角子宮可出現(xiàn)的癥狀有腹痛、痛經(jīng)、不孕、反復(fù)流產(chǎn)、子宮內(nèi)膜異位癥；因缺乏典型臨床表現(xiàn)易誤診^[8]。該疾病在Heinonen^[9]的研究中最常見的就診原因是異位妊娠、慢性盆腔痛、盆腔包塊及不孕。本病例的主要臨床表現(xiàn)為痛經(jīng)的進(jìn)行性加重，考慮其原因：①患者存在與單角子宮不相通的殘角，殘角子宮內(nèi)存在的內(nèi)膜組織受激素影響，出現(xiàn)周期性的內(nèi)膜生長、剝脫。由于殘角子宮內(nèi)的經(jīng)血滯留無法順利排出，導(dǎo)致經(jīng)期腹部疼痛。②殘角子宮內(nèi)的經(jīng)血部分逆流至盆腔，引起盆腔內(nèi)異癥^[10]。異位病灶在激素周期性刺激下反復(fù)增生、腫脹、出血，同時(shí)異位病灶中神經(jīng)纖維也在高表達(dá)的神經(jīng)生長因子作用下增生，導(dǎo)致周期性腹痛。本病例于右側(cè)卵巢囊壁組織檢查中見子宮內(nèi)膜種植，經(jīng)病理證實(shí)為卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫。卵巢異位囊腫因周期性囊內(nèi)壓增大可壓迫周圍組織，引起盆腔鈍痛。③經(jīng)血逆流過程中通過同側(cè)輸卵管，引起輸卵管慢性炎癥狀態(tài)，炎癥因子的釋放引起腹痛。本病例中病理結(jié)果證實(shí)輸卵管炎癥狀態(tài)，這與Zhang等^[11]的研究結(jié)果一致。同時(shí)，殘角子宮內(nèi)經(jīng)血的滯留將導(dǎo)致宮腔長期處于慢性炎癥狀態(tài)，可使內(nèi)膜過度生長、易出現(xiàn)子宮內(nèi)膜息肉。

目前單角子宮合并殘角子宮的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是宮腔鏡和腹腔鏡聯(lián)合檢查，其優(yōu)勢在于能直接顯示子宮的內(nèi)外輪廓、術(shù)中可同時(shí)進(jìn)行診斷和治療，缺點(diǎn)是屬于有創(chuàng)操作。對初診考慮子宮畸形患者，應(yīng)首選無創(chuàng)檢查量化生殖器異常的嚴(yán)重程度，并提供患者生殖預(yù)后信息和選擇個性化治療策略。目前主要的無創(chuàng)檢查手段為超聲和磁共振，其中三維超聲的診斷準(zhǔn)確性最高，磁共振可對畸形種類進(jìn)行細(xì)分。同時(shí)應(yīng)進(jìn)行泌尿系檢查，盡早發(fā)現(xiàn)泌尿系畸形^[12-13]。近年來，3D打印彩超、核磁模型技術(shù)逐漸開始對女性生殖道畸形領(lǐng)域進(jìn)行評估和應(yīng)用^[14]。與普通彩超核磁相比，通過多平面構(gòu)建盆腔3D模型能更好地為臨床醫(yī)生提供先天性子宮畸形的解剖和病理結(jié)構(gòu)，便于臨床醫(yī)生術(shù)前制定更準(zhǔn)確的手術(shù)計(jì)劃^[15-16]。

與宮腔不相通的單角子宮合并殘角子宮的標(biāo)準(zhǔn)治療方案是手術(shù)切除殘角子宮及同側(cè)輸卵管^[17]。手術(shù)優(yōu)勢：①去除痛經(jīng)的誘因；②預(yù)防因經(jīng)血逆流引起的子宮內(nèi)膜異位癥；③避免殘角子宮妊娠。其中殘角子宮妊娠破裂是對女性最大的威脅，破裂率甚至可達(dá)80%^[18]。殘角子宮肌層厚度及膨脹能力與破裂時(shí)間有關(guān)（多為5～35周），分別有61%和6%的子宮破裂發(fā)生在妊娠中期和晚期^[19]。腹腔鏡下切除殘角子宮及同側(cè)輸卵管是一種安全有效的手術(shù)，同時(shí)具有微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)^[20]。本病例選擇腹腔鏡手術(shù)，術(shù)中切除殘角子宮、同側(cè)輸卵管的同時(shí)剝除卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫?；颊邥簾o生育要求，術(shù)后使用地諾孕素預(yù)防子宮內(nèi)膜異位癥的復(fù)發(fā)。

對Ⅱ型單角子宮合并殘角子宮，由于殘角內(nèi)引流不暢可引起經(jīng)血逆流，導(dǎo)致子宮內(nèi)膜異位癥。切除殘角及同側(cè)輸卵管可避免同側(cè)卵巢發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥，保護(hù)卵巢儲備功能。同時(shí)，殘角肌層發(fā)育差、蛻膜較薄弱，殘角內(nèi)妊娠后易發(fā)生流產(chǎn)、破裂出血^[21]；切除殘角可有效避免殘角妊娠和殘角內(nèi)不良妊娠導(dǎo)致的急診手術(shù)，進(jìn)一步避免手術(shù)對盆腔解剖結(jié)構(gòu)及微環(huán)境的破壞，保護(hù)女性生育力。術(shù)中切除已存在的卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，避免異位病灶內(nèi)囊液對患側(cè)卵巢的進(jìn)一步損傷和破壞，保護(hù)卵巢功能。患者近期無生育需求，術(shù)后給予地諾孕素口服預(yù)防子宮內(nèi)膜異位癥的復(fù)發(fā)。研究表明與其他藥物相比，卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫術(shù)后使用地諾孕素復(fù)發(fā)率最低、妊娠率最高，且停藥后卵巢功能迅速反轉(zhuǎn)，可最大限度保護(hù)女性生育力^[22]。

單角子宮合并殘角子宮女性較正常子宮女性具有更高的流產(chǎn)率和早產(chǎn)率、更低的活產(chǎn)率，妊娠過程中更易出現(xiàn)胎位異常、胎膜早破、胎兒宮內(nèi)生長受限等母嬰并發(fā)癥。因此術(shù)后需對單角子宮合并殘角子宮患者生育情況進(jìn)行隨訪和指導(dǎo)；該疾病類型女性妊娠后應(yīng)列為高危妊娠，孕產(chǎn)期需加強(qiáng)監(jiān)測和管理，降低母嬰并發(fā)癥、避免不良妊娠結(jié)局發(fā)生^[23]。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

[參考文獻(xiàn)]

1. GRIMBIZIS G F， GORDTS S， DI SPIEZIO SARDO A， et al. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies[J]. Hum Reprod， 2013， 28（8）： 2032–2044.
2. CHAN Y Y， JAYAPRAKASAN K， ZAMORA J， et al. The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations： A systematic review[J]. Hum Reprod Update， 2011， 17（6）： 761–771.
3. SARAVELOS S H， COCKSEDGE K A， LI T C. Prevalence and diagnosis of congenital uterine anomalies in women with reproductive failure： A critical appraisal[J]. Hum Reprod Update， 2008， 14（5）： 415–429.
4. JAN H， KATESMARK M， GHAI V. A Stepwise approach to laparoscopic excision of a noncommunicating rudimentary horn[J]. J Minim Invasive Gynecol， 2019， 26（4）： 600–601.
5. GRIMBIZIS G F， CAMUS M， TARLATZIS B C， et al. Clinical implications of uterine malformations and hysteroscopic treatment results[J]. Hum Reprod Update， 2001， 7（2）： 161–174.
6. No authors listed. The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions， distal tubal occlusion， tubal occlusion secondary to tubal ligation， tubal pregnancies， müllerian anomalies and intrauterine adhesions[J]. Fertil Steril， 1988， 49（6）： 944–955.
7. 中華醫(yī)學(xué)會婦產(chǎn)科學(xué)分會， 中國醫(yī)師協(xié)會婦產(chǎn)科醫(yī)師分會女性生殖道畸形學(xué)組. 女性生殖器官畸形命名及定義修訂的中國專家共識（2022版）[J]. 中華婦產(chǎn)科雜志， 2022， 57（8）： 575–580.
8. YIN S F， CHAI J G， FENG R L， et al. Case report： Rudimentary uterine horn with ovarian endometriosis manifested as pelvic ectopic kidney[J]. Front Med （Lausanne）， 2023， 10： 1182355.
9. HEINONEN P K. Clinical implications of the unicornuate uterus with rudimentary horn[J]. Int J Gynaecol Obstet， 1983， 21（2）： 145–150.
10. MA Y C， LAW K S. Pregnancy in a non-communicating rudimentary horn of unicornuate uterus[J]. Diagnostics （Basel）， 2022， 12（3）： 759.
11. ZHANG Y， PANG Y， ZHANG X， et al. Full-term pregnancy in a rudimentary horn with a live fetus： A case report[J]. Medicine （Baltimore）， 2020， 99（34）： e21604.
12. GRIMBIZIS G F， DI SPIEZIO SARDO A， SARAVELOS S H， et al. The Thessaloniki ESHRE/ESGE consensus on diagnosis of female genital anomalies[J]. Hum Reprod， 2016， 31： 2–7.
13. GRAUPERA B， PASCUAL M A， HERETER L， et al. Accuracy of three-dimensional ultrasound compared with magnetic resonance imaging in diagnosis of Müllerian duct anomalies using ESHRE-ESGE consensus on the classification of congenital anomalies of the female genital tract[J]. Ultrasound Obstet Gynecol， 2015， 46（5）： 616–622.
14. WANG S， DENG S， ZHU L， et al. Preoperative evaluation for complex female genital tract malformation using three-dimensional printing technology[J]. Chin Med J （Engl）， 2017， 130： 2388–2390.
15. PAN H X， LIU P， DUAN H， et al. Using 3D MRI can potentially enhance the ability of trained surgeons to more precisely diagnose Mullerian duct anomalies compared to MR alone[J]. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol， 2018， 228： 313–318.
16. WANG L， CHEN X J， LIANG J H， et al. Preliminary application of three-dimensional printing in congenital uterine anomalies based on three-dimensional transvaginal ultrasonographic data[J]. BMC Womens Health， 2022， 22（1）： 290.
17. ABBOUD K， GIANNINI A， D'ORIA O， et al. Laparoscopic management of rudimentary uterine horns in patients with unicornuate uterus： A systematic review[J]. Gynecol Obstet Invest， 2023， 88： 1–10.
18. NAHUM G G. Rudimentary uterine horn pregnancy. The 20th-century worldwide experience of 588 cases[J]. J Reprod Med， 2002， 47（2）： 151–163.
19. SHIN J W， KIM H J. Case of live birth in a non- communicating rudimentary horn pregnancy[J]. J Obstet Gynaecol Res， 2005， 31（4）： 329–331.
20. FEDELE L， BIANCHI S， ZANCONATO G， et al. Laparoscopic removal of the cavitated noncommunicating rudimentary uterine horn： Surgical aspects in 10 cases[J]. Fertil Steril， 2005， 83（2）： 432–436.
21. AL ABBAS D M， AMAN F S， ALMUHAIMEED R S， et al. Ruptured ectopic pregnancy in a non-communicating rudimentary horn at 18 weeks of gestation[J]. Cureus， 2024， 16： e76199.
22. KLIPPING C， DUIJKERS I， REMMERS A， et al. Ovulation-inhibiting effects of dienogest in a randomized， dose-controlled pharmacodynamic trial of healthy women[J]. J Clin Pharmacol， 2012， 52（11）： 1704–1713.
23. TELLUM T， BRACCO B， DE BRAUD L V， et al. Reproductive outcome in 326 women with unicornuate uterus[J]. Ultrasound Obstet Gynecol， 2023， 61： 99–108.

（收稿日期：2025–04–08）

（修回日期：2025–07–10）