1個月前,15歲女孩小汪出現半邊肢體麻木、口角歪斜,隨后出現了精神行為異常癥狀。小汪的父母帶她來到醫院就醫,入院后經全面檢查,最終診斷為“自身免疫性腦炎”。經過積極治療,小汪成功恢復了正常生活。
自身免疫性腦炎泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎,體內產生抗體,與中樞神經系統產生免疫反應而出現一系列癥狀或綜合征。自身免疫性腦炎約占所有腦炎病例的10%~20%。自身免疫性腦炎的癥狀有以下表現:
前驅癥狀:主要為感染癥狀,包括發熱、頭痛等。
主要癥狀:異常的精神行為、記憶力下降、認知功能障礙、運動及言語障礙、癲癇發作,以及不自主運動等,嚴重時會出現意識障礙或昏迷,以及自主神經功能障礙(心動過速或過緩、泌涎增多、低血壓、中樞性發熱和中樞性低通氣),甚至可能出現呼吸心臟驟停等。根據體內產生的抗體不同,可能出現特定的臨床癥狀,如面-臂肌張力障礙是抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體腦炎的特征性表現;抗二肽基肽酶樣蛋白6抗體腦炎發病前常表現為腹瀉、消瘦等癥狀。
其他癥狀:睡眠增多或減少,走路不穩,言語不清,肢體麻木、無力,視物雙影等癥狀。
如果出現上述癥狀需要及時就醫,并進行相關檢查,以確定是否為自身免疫性腦炎。
腦脊液檢查:通過腰椎穿刺獲得腦脊液,可見腦脊液白細胞正常或升高,細胞學顯示淋巴細胞性炎癥。
腦脊液抗神經元抗體檢查:常見的抗體篩查有抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體、抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體、抗谷氨酸脫羧酶抗體等。
頭顱磁共振成像檢查:可表現為正常,也可能會有散在異常信號,常位于皮層、皮層下或邊緣系統。
頭顱正電子發射斷層成像(PET) 檢查:根據身體產生的抗體不同,可見特定部位代謝明顯減低或特定部位代謝明顯升高。
腦電圖檢查:常為彌漫性或多灶的慢波。
腫瘤篩查:一些自身免疫性腦炎常合并腫瘤,如抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體腦炎常合并卵巢畸胎瘤。
自身免疫性腦炎應早發現、早診斷、早治療。癥狀改善后也應定期復查,以防止復發。治療方案主要分為以下3部分:
免疫治療:激素沖擊、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換和免疫抑制劑等方法。
腫瘤治療:針對腫瘤進行手術、化療、放療等內外科綜合抗腫瘤治療。在抗腫瘤治療期間一般需要維持免疫治療。抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體腦炎患者一經發現卵巢畸胎瘤應盡快切除。對于未發現腫瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體腦炎患者,若患者年齡為≥12 歲的女性,建議在患病后4年內每6~12個月進行1次盆腔超聲檢查。
對癥治療:控制癲癇癥狀,管理精神癥狀。自身免疫性腦炎的癲癇發作一般對于抗癲癇藥物反應較差,可選用廣譜抗癲癇藥物。控制精神癥狀的藥物可選用奧氮平、氯硝西泮、丙戊酸鈉等。
經過治療后,自身免疫性腦炎患者總體預后良好,但抗γ-氨基丁酸B型受體抗體相關腦炎合并小細胞肺癌者預后較差。
對于自身免疫性腦炎的預防,青少年要養成規律的作息,避免熬夜,適量運動,提高免疫力,減少感染的機會;日常飲食要均衡,注意葷素搭配,堅持三餐規律,避免過饑或過飽。