以呼吸困難和肝功異常為首發確診肌炎1例

姜潔

摘要：多發性肌炎是一種以對稱性肌無力、肌萎縮和肌痛為主要表現的炎癥性肌病，系肌組織自體免疫反應性疾病，橫紋肌呈現廣泛性炎性和變性改變。該患者以呼吸困難和肝功異常為首發。

關鍵詞：呼吸困難；肝功異常；肌炎

中圖分類號：R746.1 文獻標識碼：A 文章編號：1006-1959（2017）23-0191-02

With Respiratory Distress and Abnormal Liver Function for 1 Cases of First Diagnosed Polymyositis

JIANG Jie

（Medical Record Room of 107th Hospital of PLA，Yantai 264002，Shandong，China）

Abstract：Polymyositis is a kind of symmetrical myasthenia gravis，muscle atrophy and muscle pain as the main manifestation of inflammatory myopathy，muscle tissue autoimmune reactive disease，striated muscle showed extensive inflammatory and degeneration changes.The patient with dyspnea and abnormal liver function as the first episode.

Key words：Dyspnea；Abnormal liver function；Myositis

1臨床資料

患者，女性，35歲，已婚，漢族，因呼吸困難，乏力1月，加重2 w，肝功異常。于2015年7月4日收住我院感染科。患者于1月前無明顯誘因，出現呼吸困難、憋氣及乏力以活動時尤為明顯，食欲減退，無咳嗽、胸痛、胸悶，無惡心及腹脹、腹痛，無發熱未行診治。2 w前呼吸困難、憋氣癥狀明顯加重，稍有活動即出現，平靜時癥狀亦較為明顯，夜間睡眠需張口呼吸，但極少憋醒，同時乏力、食欲減退亦有加重。患者平素身體健康，已婚，配偶健康狀況良好，孕2產2均順產，懷二胎后期患“妊高癥”并住院治療，產后血壓恢復正常，目前小兒不足3個月，兩子健康狀態良好。父母健在，均體健，家族無傳染病及遺傳病史，否認藥物、食物過敏史。

體格檢查情況：體溫36.5 ℃，脈搏98次/min，呼吸22次/min，血壓120/80 mmHg。身高167 cm，體重60 kg。患者神志清楚，精神欠佳，發育正常，體型勻稱，步入病房自動體位，查體合作，張口呼吸，“三凹征”不明顯，因憋氣不能說長句，聲音清晰，對答切題。全身皮膚粘膜無黃染、出血點及皮疹，無肝掌未見蜘蛛痣，皮膚有彈性，未見明顯水腫，全身淺表淋巴結無腫大及壓痛。頭部正常，五官端正，耳鼻喉口腔未見異常。氣管居中，甲狀腺正常，頸部未見包塊。胸廓對稱無畸形，局部無隆起及凹陷，胸骨無壓痛，胸式呼吸，呼吸動度兩側對稱。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音。心音正常未聞及各瓣膜聽診區雜音，心率98次/min，律齊。腹部檢查未見異常，各種病理反射未引出。

輔助檢查：血常規：WBC 9.43×109/L，N 64%，PLT 40×109/L，RBC 6.42×1012/L，HGB 131 g/L。心電圖：竇性心律、竇性心動過速、室性期前收縮、QRS心電軸左偏，胸部平片未見異常。肝功：ALT 253.8 U/L，AST 262 U/L，CHE 11515 U/L，γ-GT 528 U/L，ALB 43.7 g/L，TB 9.9 μmol/L，血糖正常。血脂：總膽固醇8.25 mmol/L。心功：CK 1412 U/L，CK-MB 60.5 U/L，LDH 349 U/L，HBDH 275 U/L，電解質Ⅰ號正常；甲功正常。BNP、肌鈣蛋白T未見異常。心臟彩超示：心內結構及血流未見明顯異常。初步診斷：①肝功異常待查：病毒性肝炎？②產后心肌病？③肺部感染？④神經系統疾病？⑤自身免疫性疾病？入院后給予持續低流量吸氧，保肝、護腎、抗感染及維持電解質酸堿平衡等治療。7月5日血氣分析：二氧化碳分壓66 mmHg，氧分壓86 mmHg，實際堿剩余量8.4 mmol/L、標準碳酸氫根離子濃度32.1 mmol/L，酸堿度7.36，血常規：PLT 363×109/L；尿常規蛋白（+++），隱血（+），ESR 44 mm/H。肺炎支原體抗體IgM陽性、肺炎衣原體抗體IgM陽性，ASO 532 IU/ml，抗核抗體譜陰性，抗-HBs陽性。胸部CT未見明顯病變，頸椎、胸椎MRI：C3/4、C4/5、C5/6、C6/7椎間盤突出。7月6日行上腹部CT：報告示脾大。7月7日查免疫球蛋白IgM 10.6 g/L，IgG 17.2 g/L。血氣分析：二氧化碳分壓77 mmHg，酸堿度7.34，實際堿剩余量10.8 mmol/L，標準碳酸氫根離子濃度34.6 mmol/L，標準堿剩余14.1 mmol/L。7月8日顱腦MRI未見明顯異常，肺動脈CTA未見明顯異常，喉鏡檢查未見明顯異常。并行PHQ-99條目健康問卷總分14分，GAD-77條目健康問卷總分10分，患者明確有焦慮抑郁表現，程度達到中度以上。7月8日應用無創呼吸機解決二氧化碳潴留，改善呼吸困難癥狀，甲強龍40 mg靜滴2次/d治療。7月10日于我院行肌電圖及神經傳導速度測定，結論：①肌源性損害；②部分感覺神經損害。于7月11日以呼吸肌無力、2型呼吸衰竭、肝功異常轉入我院重癥醫學科病房，給予無創呼吸機輔助呼吸，心電監測各項生命體征并進一步完善相關檢驗檢查，同時給予強心、改善心肌代謝，營養神經，維持水電平衡及能量支持等治療。通過遠程會診解放軍總院專家建議：①暫按多發肌炎治療；②注意支持對癥治療；③盡早完善標準的肌肉活檢及相關染色需排除代謝性肌肉病。于7月16日外院行肌肉活檢結果回報：①肌纖維大小明顯不等，小纖維多呈小圓；偶見高收縮纖維，可見大量壞死伴吞噬及再生纖維散在分布，部分肌纖維可見空泡樣改變，可見灶性炎細胞浸潤，部分區域肌內膜輕度增生；②可見一條纖維內含有胞漿體；③可見酶活性缺失纖維約占7%；④肌纖維內脂滴含量輕度增多；⑤輕度選擇性Ⅱ型纖維萎縮，以ⅡB為主。結論：符合炎癥性肌病病理改變，結合臨床考慮多發性肌炎。

2討論

多發性肌炎的病因不明，可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關，后者根據較多[1]。目前一般認為本病是通過抗原抗體復合物激活補體而引起的Ⅲ型變態反應（免疫復合物型）。而病毒感染可能為一個重要的激發因素，但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據[2]，可能與感染、機體免疫異常、血管病變、遺傳因素等有關。另外，惡性腫瘤、免疫接種、藥物、酒精中毒、創傷、手術及一些內分泌疾病也可引起以皮膚、肌肉為主要病變的非特異性炎癥，誘發本病的發生[3]。多發性肌炎是一種以對稱性肌無力、肌萎縮和肌痛為主要表現的炎癥性肌病，系肌組織自體免疫反應性疾病，橫紋肌呈現廣泛性炎性和變性改變。如病變只限于肌肉，稱多發性肌炎；如同時累及皮膚，稱皮肌炎[4]。該患者因生育第二胎可能與精神緊張、勞累、機體免疫機能下降等因素有關，1個月后出現乏力、食欲減退、呼吸困難，誤認為照看孩子疲勞所致，最后難以堅持便去醫院就診，查肝功異常住我院感染科治療，期間不斷完善相關檢查及院內多科會診和院外專家會診，得到了及時診斷。因此，臨床醫生應加強對此類疾病的認識，遇到該病例應從多學科、多方位入手，以減少或避免誤診[5]，使患者得到及時有效正規的專科治療。目前患者恢復良好，隨訪正常。

參考文獻：

[1]中華醫學會風濕病學分會.多發性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南[J].中華風濕病學雜志，2010，14（12）：828-831.

[2]朱銀芳.以肝功損害為主要臨床表現的多發性肌5例[J].肝臟，2007，12（3）：229-230.

[3]金志賢，畢虹，胡福定，等.27例皮肌炎和多發性肌炎合并肺部損害患者的臨床分析[J].中國呼吸與危重監護雜志，2011，10（4）：391-393.

[4]黃玉紅，姜敏，孫明軍，等.多發性肌炎合并肝臟損害15例臨床分析[J].中國醫科大學學報，2011，40（3）：277-279.

[5]李征寒，徐濱華，王葳，等.誤診為多發性肌炎的內分泌性肌病20例分析[J].中國基層醫藥，2016，23（22）：3412-3415.endprint