肌萎縮側索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護理

趙 敬,程青云,彭勝偉,任建偉,倪明輝,裴永菊

1.河南省人民醫院,河南鄭州 450003;2.河南省胸科醫院,河南鄭州 450000

肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一種累及大腦皮質、腦干和脊髓運動神經元的神經退行性疾病,主要表現為進行性肌萎縮、無力,運動、吞咽和呼吸功能逐漸喪失,以中老年人較為多見[1-2]。盡管ALS患者的臨床表現可能不盡相同,但大多數患者死于呼吸道并發癥,通常發生在發病后3～5年[3],因此,及早進行呼吸道管理、功能訓練,并給予針對性護理,對延緩ALS患者的疾病進展,提升其生活質量具有重要意義。2022年8月,河南省人民醫院收治1例ALS合并Ⅱ型呼吸衰竭的患者,以心肺康復專科護士為主導積極維持患者的有效通氣,早期開展功能訓練、營養支持等,18 d后患者病情穩定,轉至基層醫院繼續治療和康復。現報告如下。

1 病例簡介

患者,女,52歲,2022年8月27日因“上呼吸道感染1周,呼吸困難3 d”急診入院。入院時,患者淺昏迷,體溫37.4℃,心率116次/min,呼吸32次/min,血壓132/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧飽和度為91%,血氣分析pH 7.235,PO254.3 mmHg,PCO277.8 mmHg。入院后,因呼吸困難進行性加重行氣管切開接無創呼吸機輔助通氣,予抗感染、營養神經、改善循環、營養支持等對癥治療。9月3日,經科室會診及醫患溝通后轉入呼吸與危重癥醫學科繼續治療。入科診斷:ALS、Ⅱ型呼吸衰竭、肺部感染、肝功能異常、低蛋白血癥。入科時患者意識清,精神差,接無創呼吸機輔助通氣,血氧飽和度保持在96%～100%,雙下肺呼吸音低,可聞及干、濕啰音,雙上肢肌力4級,雙下肢肌力1級,留置胃管、導尿管、PICC,患者骶尾部發紅,壓之不褪色。實驗室檢驗結果示:谷草轉氨酶33.1 U/L,白蛋白30.1 g/L,堿性磷酸酶97.3 U/L,谷氨酰轉肽酶99.1 U/L,白細胞10.16×109/L,中性粒細胞計數9.18×109/L,C反應蛋白33.67 mg/L,血紅蛋白96.0 g/L。根據患者病情,遵醫囑給予利魯唑50 mg每天2次口服,同時給予抗感染、化痰、保肝、營養支持等治療,配合維持有效通氣,加強早期功能訓練等措施。9月13日,患者病情穩定,白細胞8.56×109/L,中性粒細胞計數6.72×109/L,C反應蛋白7.01 mg/L,血紅蛋白127.0 g/L,血氣分析結果示pH 7.451,PO294 mmHg,PCO237 mmHg,雙上肢肌力5級,雙下肢肌力1級,患者出院轉至基層醫院繼續治療和康復。出院后1個月隨訪,患者已順利拔除氣管切開套管;出院后3個月隨訪,患者基本恢復正常生活;出院后6個月內患者未出現氣促、乏力、呼吸困難等癥狀。

2 護理

2.1 維持有效通氣

2.1.1機械通氣護理

入科時,患者氣管切開接無創呼吸機輔助通氣,氧流量為3 L/min,采用自主呼吸與時間控制自動切換模式,吸氣相氣道正壓18 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),呼氣相氣道正壓6 cmH2O,人機協調較好,可用吸痰器間斷吸出少量白色痰液。根據患者情況調節呼吸機模式、參數,密切關注患者的意識狀態、呼吸狀態、血氧飽和度等,維持患者有效通氣。此外,做好氣管切開處護理,密切觀察皮膚及敷料情況,及時更換無菌紗布,密切監測呼吸管路的密閉性,及時傾倒管道中的冷凝水,以預防呼吸機相關性肺炎的發生。出院時患者血氣分析pH 7.451,PO294 mmHg,PCO237 mmHg,顯示缺氧及二氧化碳潴留已好轉。

2.1.2呼吸道管理

為保障患者的有效通氣,遵醫囑給予抗感染治療、霧化吸入和吸痰。在霧化吸入過程中,密切監測患者心率、血氧飽和度的變化,觀察患者口唇、面色等。吸痰時動作輕柔、注意無菌操作,每次吸痰時間不超過15 s,減少對氣管壁的刺激,吸痰前后提高吸入氧濃度,提升肺泡內氧分壓。心肺康復專科護士綜合室溫、空氣濕度、痰液黏稠度等因素確定氣道濕化方式、濕化液類型,保持在呼吸機管路Y型管處吸入氣體溫度為34～41℃,相對濕度為100%。每4 h監測氣管套管的氣囊壓力,使氣囊壓力維持在25～30 cmH2O,并每6～8 h放氣1次,每次5～10 min,放氣前先進行聲門下吸引。入院第18天,患者血常規示白細胞8.56×109/L,中性粒細胞計數6.72×109/L,C反應蛋白7.01 mg/L,患者炎癥情況較前明顯好轉。

2.2 功能訓練

2.2.1呼吸功能訓練

ALS使肋間內外肌逐漸萎縮、無力,患者可出現呼吸運動減弱或消失,進而導致呼吸功能受損[4]。因此,心肺康復專科護士全面評估患者生命體征、血流動力學、呼吸道通暢情況等,針對性制定呼吸功能訓練計劃,并全程指導和監督。協助患者取舒適體位,清除患者氣道和口腔分泌物,斷開無創呼吸機,緩慢給氣囊放氣至氣囊壓為零,給患者佩戴語音閥以達到堵管的目的,指導患者進行呼吸功能訓練。腹式呼吸:指導患者將雙手置于腹部,緩慢而均勻地深呼吸,感受腹部上下起伏,每天2次,每次3組,每組10～20次,以不感疲勞為宜。縮唇呼吸:患者保持放松,用鼻吸氣,呼氣時將口呈吹口哨狀緩慢呼氣,吸氣和呼氣時間比為1∶2或1∶3,重復上述動作,每天練至微微出汗即可。膈肌起搏:患者臥位進行膈肌起搏治療,設置刺激強度50～60 Hz,每天1次,每次30 min,以增加膈肌運動幅度,有效改善呼吸功能。本例患者出院時呼吸困難明顯減輕,且能夠掌握腹式呼吸、縮唇呼吸的方法。

2.2.2肢體功能訓練

由于終末期ALS患者全身骨骼肌受累,故應早期開始肢體功能訓練。該患者生命體征平穩后,心肺康復專科護士評估患者肌力情況并指導患者進行肢體功能訓練。該患者雙上肢肌力4級,雙下肢肌力1級。上肢主動活動:指導患者每天進行抬升手臂、關節屈伸和對指運動訓練,每項動作10次為1組,每天2～3組,遵循由大關節到小關節循序漸進的原則,以減緩肌肉的萎縮。下肢被動活動:給予患者應用床上康復訓練腳踏車,設置運動頻率10 r/min,每天2次,每次30 min,訓練過程中密切觀察患者生命體征,詢問患者主觀感受;給予患者下肢床上被動康復活動,包括髖關節屈曲、外展、內收,膝關節屈曲,踝關節背屈、背伸、內旋、外旋,每項動作10次為1組,每天3～5組,動作緩慢,以患者耐受為宜;此外,每天給予患者雙下肢按摩,防止肌肉痙攣、萎縮。本例患者出院時雙上肢肌力5級,雙下肢肌力1級。

2.2.3吞咽功能訓練

心肺康復專科護士協助患者在呼吸機管路堵管狀態下進行口腔感覺和運動訓練。冷刺激訓練:將冰凍棉棒蘸少許水,輕輕刺激軟腭、腭弓、舌根及咽后壁,然后囑患者做吞咽動作,每天3次,每次10 min,若患者出現嘔吐立即終止刺激。口腔操訓練:指導患者上下唇微閉進行咀嚼運動;合緊嘴唇閉氣,鼓起兩腮并維持5 s后放松;舌在口腔中進行上下左右彈動,各項動作每組10次,每天2組。發音訓練:指導患者從單音節“啊”“衣”“烏”開始進行發音訓練,交替完成1次為1組,重復5～10組,后逐漸訓練到雙音節詞組。本例患者出院時能夠掌握口腔操的訓練方法,能簡單進行雙音節詞組的發音。

2.3 營養支持

ALS是一種進展性神經系統變性疾病,其中8%～19%的ALS患者由于吞咽困難、肌肉萎縮等原因存在營養不良[5]。ALS患者伴有嚴重營養不良則會加重呼吸肌無力,甚至危及生命。入科時,患者近3個月內體重下降>5%,血紅蛋白96.0 g/L,營養風險篩查量表(Nutrition Risk Screening 2002,NRS 2002)評分為4分,存在營養不良風險,遵醫囑給予鼻飼飲食,腸內營養劑以50 mL/h泵入。每4 h評估患者的胃內殘余量,并根據患者的胃腸道消化功能及時調整營養液供給速度。入院第4天,患者的胃內殘余量>200 mL,出現間斷性腹脹,遵醫囑將腸內營養劑泵速調整至40 mL/h,同時給予患者按摩腹部,有效促進腸蠕動。此外,準確記錄患者每日出入量,藥物充分碾碎溶解后由胃管注入,注入食物前后用20～30 mL溫開水沖管,保持胃管清潔、通暢。出院當日,患者血紅蛋白升至127.0 g/L,營養狀況得到改善。

2.4 出院指導與隨訪

本例患者出院時肺部感染癥狀好轉,呼吸困難有所減輕,但尚未完全恢復至健康狀態。醫護人員全面評估患者及家屬對疾病的了解程度,如呼吸道管理、合理營養支持、遵醫用藥的配合度。充分告知患者及家屬進行呼吸功能訓練、肢體功能訓練和吞咽功能訓練的重要性,指導其掌握康復的方法和技能(腹式呼吸、縮唇呼吸、肢體功能訓練、口腔操訓練等),并與患者和家屬共同制定院外康復計劃,促進患者康復并預防再發。指導患者和家屬掌握家庭無創呼吸機的使用方法和注意事項,使其能夠選擇最佳的通氣方式。指導患者出院后1、3、6個月進行門診復查。本例患者轉至基層醫院繼續治療和康復,出院后1個月已順利拔除氣管切開套管,3個月后基本恢復正常生活,并堅持進行居家呼吸功能、吞咽功能訓練,出院后6個月內未出現氣促、乏力、呼吸困難等癥狀。

3 小結

ALS尚無有效治愈方法,加強ALS患者的癥狀管理,提高其生活質量尤為重要。對于ALS合并呼吸衰竭患者,密切監測病情變化,強化呼吸道管理和功能訓練,重視患者的營養支持,做好出院指導與隨訪,以促進患者病情穩定。