卵巢類固醇細胞瘤影像表現1例

藍靜平 周李娜 陳蘇杭 紀建松

卵巢類固醇細胞瘤（steroid cell tumor，SCT）是卵巢性索-間質腫瘤中少見類型，其來源于卵巢黃素化的卵巢間質細胞、卵巢門細胞或腎上腺皮質殘跡的腫瘤，是一類全部或絕大部分由分泌類固醇激素的細胞構成的卵巢腫瘤，臨床罕見。根據組織細胞來源SCT 可分為3個亞型：Leydig 細胞瘤（Leydig cell tumor，LCT）、間質黃體瘤（stromal luteoma，SI）及卵巢非特異性類固醇細胞瘤（steroid cell tumor-not otherwise specified，SCT-NOS），其中SCT-NOS 占60%左右，但占所有卵巢腫瘤的不到0.1%[1]。本研究報道1 例25 歲性激素水平正常的SCT-NOS 患者，通過分析影像學表現及臨床征象，旨在提高對該病認識和早期鑒別診斷水平。

患者女，25 歲。主訴發現“盆腔腫物”及停經1 年余于2021 年10 月14 日至麗水市中心醫院就診。患者自述13 歲初潮，既往月經規律，周期30 d，經期5～6 d，量中，色紅，無痛經，末次月經為2020 年8月，白帶正常，無陰道異常出血現象，下腹墜脹半年。否認誤服用雄激素類藥物。查體：患者具有男性化特征，包括多毛癥、聲音變粗、喉結變大，膚色較黑；婦科檢查：外陰未婚未產型，否認性生活史；肛查：左附件區可觸及一腫物，邊界清，活動可；輔助檢查：全腹部CT 平掃+掃描檢查提示左側附件區有一類圓形腫塊影，壓迫子宮。平掃大小約4.6 cm×3.5 cm×4.5 cm，邊界清，CT 值-30～15 Hu（圖1A）。增強掃描動脈期不均勻明顯強化（圖1B），強化峰值位于靜脈期（圖1C），延遲期強化減退（圖1D），盆腔少量積液，雙側腎上腺未見異常，故考慮良性腫瘤。超聲檢查顯示：左側卵巢內見約46 mm×35 mm 稍強實性回聲團，邊界清，彩色多普勒血流顯像（color doppler flow imaging，CDFI）提示左側卵巢周邊可見血流信號（圖2）。實驗室檢查：睪酮0.59 ng/mL，雌二醇51.00 pg/mL，促卵泡刺激素2.40 mlu/mL，促黃體生成素1.49 mlu/mL，血常規、腫瘤標志物未見明顯異常。入院予完善相關術前檢查及排除手術禁忌證后，于2021 年10 月19 日行腹腔鏡下左卵巢腫瘤切除術+左側卵巢成形術+高危區域多點活檢術+盆腔粘連松解術。術中探查：盆腔內淡黃色腹水50 mL，子宮前位，偏小，左側卵巢可見一腫瘤，大小約為4.6 cm×3.5 cm，表面光滑，包膜完整，右側卵巢及雙側輸卵管外觀無殊。術后治療給予頭孢呋辛針1.5 g、2 次/d 靜滴預防感染及補液等對癥支持治療。術后恢復良好，第7天出院。

圖1 患者CT 檢查影像圖[A：平掃CT 可見左附件區類圓形低密度腫塊（箭頭所示）；B：增強掃描動脈期不均勻明顯強化（箭頭所示）；C：增強掃描靜脈期強化到達峰值（箭頭所示）；D：延遲期強化減退（箭頭所示）；E：冠狀位上靜脈期強化明顯（箭頭所示）；F：矢狀位上靜脈期強化明顯（箭頭所示）]

圖2 術前子宮附件超聲影像圖[A：左卵巢內見46 mm×35 mm稍強實性回聲團，邊界清（箭頭所示）；B：CDFI 下團塊周邊可見點狀類環形血流信號（箭頭所示）]

術后病理檢查：左卵巢腫瘤為破碎土黃色組織?？傮w積5.5 cm×5.0 cm×1.0 cm，常規染色切片鏡下見腫瘤細胞呈圓形或多邊形，無明顯異型性，細胞質絕大多數透亮，核分裂罕見，呈巢狀或彌漫分布，無明確壞死（圖3）。診斷為非特異性類固醇細胞瘤。免疫組化結果：抑制素（局部+），CR（+），CD56（+），Syn（-），CgA（-），NapsinA（-），MelanA（+），PAX8（-），Ki-67（2%）。術后多次MRI 復查未見異常信號，隨訪至2023 年7 月，患者激素水平正常，男性化表現較前減輕，月經規律，恢復良好。本病例報告經麗水市中心醫院醫學倫理委員會審查通過。

圖3 病理檢查結果（卵巢類固醇類細胞瘤鏡下可見細胞圓形或多邊形，無明顯異型性，細胞質絕大多數透亮，核分裂罕見，呈巢狀或彌漫分布；A：HE 染色，×100；B：HE 染色，×200）

討論SCT 于1943 年由Gemma Barzilai在《卵巢病理學圖譜》中首次描述為“男性化脂質細胞腫瘤[2]。SCT 最初因發現組織中的脂質而被稱為是類脂質細胞瘤或者卵巢脂質細胞瘤，2003 年WHO 將這一類腫瘤命名為卵巢類固醇細胞瘤。SCT-NOS 的定義是不能歸納在SI 以及LCT 的類固醇細胞瘤類型的腫瘤，此外還包含沒有Reinke 結晶的Leydig 細胞腫瘤或者不能明確卵巢實質的間質黃體瘤。相比其他亞型，SCT-NOS 更傾向于年輕女性，腫瘤發生的平均年齡約43歲，青春期之前偶發，作為卵巢性索間質腫瘤的一種類型，多見單側發病，以良性為主，惡性發病率較低約25%～40%[3-4]。通常75%的SCT-NOS 具有分泌功能，可以分泌多種激素，包括睪酮、雌二醇、皮質醇和腎素，其中以高雄激素（高睪酮激素）表現最為常見[5]。SCT-NOS 患者中多數有閉經和約56%～77%表現為女性男性化的特征，如四肢多毛、聲音低沉、喉結突出、脫發、痤瘡等[6]。少數也可分泌雌性激素而表現為絕經婦女陰道流血、兒童性早熟、月經紊亂、子宮內膜增生過長等。但本例患者未發現高雄激素血癥，血清睪酮也在正常范圍內，區別于大多以往報道的SCT-NOS?？梢娦约に厮疆惓２⒎荢CT-NOS 的必要性表現，但其依舊可見男性化特征，因此性激素水平僅可作為重要考量指標之一。對于SCT 的確診，影像學檢查輔助評估也顯得尤為重要。

卵巢類固醇非特異性細胞瘤較罕見，通過臨床及影像學表現可以提高對該疾病的認識，術前考慮到改病的可能，做出早期鑒別診斷。目前國內報道文獻中CT 影像表現資料較少，以病理臨床分析為主，部分患者進行MRI的檢查。本例患者經術后病理檢查確認為良性SCT-NOS，CT 影像表現為左側附件區類圓形腫塊影，邊界清，測量大小約4.6 cm×3.5 cm×4.5 cm，平掃CT 值大約-30～15 Hu 之間，考慮存在脂質成分，增強掃描不均勻明顯強化，峰值位于門靜脈期，延遲期強化減退。由于該腫瘤易產生大量類固醇激素進入血液循環系統，固易滋生豐富的毛細血管網，強化較程度明顯，靜脈期CT 值約60～78 Hu 之間，不均勻程度取決于脂肪含量的比例。此外可見的是動脈期瘤周強化較為明顯，靜脈期強化程度逐漸向中央聚攏，延遲期逐漸減退。因此SCT-NOS 在CT上具有“快進慢出”的增強特性。排除腎上腺異常引發的疾病外，SCT 鑒別診斷上主要與以下幾類相鑒別：（1）顆粒細胞瘤，此種類型腫瘤屬低度惡性，臨床上一般多見于更年期女性，CT 強化程度與SCT-NOS 類似，但其常見多房囊性病灶，且實驗室檢查多見雌激素過度分泌。如果發生于兒童時期則有性早熟的征兆。（2）生殖細胞腫瘤中畸胎瘤是最常見的含脂卵巢腫瘤，但它很少引起男性化的特征且畸胎瘤常見CT 影像為內含鈣化、脂肪和軟組織密度的混雜密度囊性腫塊。此外，腫塊內可見脂液平面，囊壁可局限性增厚，呈結節狀凸向腔內。（3）多囊卵巢綜合征（polycystic ovarian syndrom，PCOS）臨床征象與SCT-NOS 相似，以男性化及月經異常為主，超聲檢查發現卵巢包膜較厚，回聲增強，包膜下可見大小相近小囊呈“串珠樣”排列，單體＜1 cm，常超過10 個；CDFI 下見卵巢髓質內見一條貫穿卵巢血流與本例SCT-NOS不符。（4）卵巢惡性腫瘤中以黏液性或漿液性囊腺癌、子宮內膜樣癌和卵黃囊瘤較為常見。其中前兩者多發生于中老年女性，青年女性患者發病較少。CT 檢查多見不規則片塊狀、菜花狀影，囊壁或囊性間隔不規則增厚。實性腫塊并壞死時可見腫塊內不規則低密度區，腫瘤易侵犯周圍組織多數患者伴有腹水，少部分患者病灶內還可見鈣化。卵黃囊瘤雖常見年輕女性，但其CT 影像上呈惡性腫瘤表現，且腫瘤標志物中甲胎蛋白（alphafetoprotein，AFP）增高是其重要特征也與本SCT-NOS 不符。SCT-NOS 的MRI 表現具有一定的特異性，么秀明等[7]報道2例SCT 患者，MRI 檢查顯示T1WI、T2WI 呈高信號，磁共振擴散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）呈高信號，表觀擴散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）圖呈稍低信號，增強掃描呈不均勻明顯強化，強化曲線呈流出型。王永笛等[8]報道1 例T1WI 低、T2WI 高信號，信號強度不均，增強后與么秀明報道強化程度相似，均為不均勻明顯強化，強化曲線呈平臺型。T1WI 上信號差別可能取決于腫瘤脂肪成分及纖維間質含量的比例存在部分差異。此外Sakamoto 等[9]報道了一例通過化學位移成像技術反相位有脂性成分是類固醇細胞腫瘤的一個重要輔助信號。遺憾的是本例患者術前未進行MRI 檢查，缺少部分評估。

SCT-NOS 惡性概率遠大于另外兩種類型，可見腹腔內轉移，遠處轉移較少。目前對于此類腫瘤最好的治療方式是手術切除，對于評估良性患者一般行腫瘤剝除術或患側切除術，術中盡量完整切除病灶，以避免術后殘留造成性激素檢測異常。惡性SCT-NOS 可進行腫瘤細胞減滅術輔助放化療。對于中老年不想保留生育能力的婦女可進行子宮、雙側輸卵管切除術。此外促性腺激素釋放素激動劑是SCT-NOS 手術治療后的一種非手術輔助藥物治療方法,能夠有效維護體內激素水平。