西藏地區單中心妊娠合并先天性心臟病50例分析

李欣洋 雒欣 丁文

1.西藏大學醫學院，拉薩 850000；2.西藏自治區人民醫院，拉薩 850000

西藏位于青藏高原，含氧量低、每立方米所含氧氣為非高原地區的62.0%～65.4%.拉薩作為西藏自治區的首府，平均海拔約3650m，大氣含氧量是海平面的64.3%［1］。長期缺氧可以改變心臟的功能和結構，具體機制分以下幾個方面［2］：（1）缺氧導致肺血管收縮，長期缺氧使肺動脈壓力長時間處于高水平，使右室后負荷增大；缺氧刺激EPO 即促紅細胞生成素生成增多，促進紅細胞生成，使血液高凝，從而增加右室后負荷。（2）長期生活在高原低氧環境者，左心室和右心室的舒張功能和順應性均下降，心臟結構逐漸改變，右心室負荷因肺動脈高壓而增加，間接導致左室舒張末期容積減少而壓力增加，最終導致左室心搏出量降低［3］。妊娠合并心臟病的發病率為2%，病死率約16%［4］，是孕產婦死亡的三大原因之一，也成為產科醫生最為棘手的問題之一，患有先天性心臟病的婦女是否可以妊娠需要進行個體化的綜合評估［5］。先天性心臟病最常見的分類方法根據是否有結構異常分為結構性心臟病和非結構性心臟病，其中結構性心臟病在孕產婦中常見的為心肌病、先天性心臟病、心臟瓣膜疾病等［6］。在所有類型中，妊娠合并先心病發病率位居前列。隨著科學技術和醫療的發展，先天性心臟病的檢出率大大提高，妊娠合并先天性心臟病的死亡率也有所下降，雖然先心病的發生率已較前明顯下降，但在發展中國家及貧窮和偏遠地區仍普遍存在，往往在妊娠晚期或分娩期才檢出。

妊娠期的子宮增大，孕婦新陳代謝率高，對氧氣的需求增加，妊娠期血容量可增加30%，進一步加重了心臟負擔，患有器質性心臟病（如先天性心臟病）的孕產婦更容易發展為心力衰竭。閆新花和其他研究人員在西寧地區海拔2061m 的高原地區研究妊娠晚期孕產婦的心電圖改變，研究者發現在低氧環境中，孕產婦中患有冠狀動脈疾病和心臟超負荷的患者的妊娠晚期心電圖變化尤為顯著［7］。

先天性心臟病在西藏地區檢出率較低，絕大多數患者在妊娠產檢或出現癥狀時才檢查出患有此疾病，但因西藏孕產婦對妊娠的整體認識仍然不足，產前檢查未按時完成，甚至整個妊娠期從未產檢或居家分娩，某些新生兒夭折或罹患先心病的女性患者直至妊娠分娩時才被檢出，因此在當地流調妊娠合并先天性心臟病的發生率十分困難。為進一步了解西藏地區某醫院該疾病的情況，提高該疾病在當地的認識，本研究回顧性分析久居西藏的50 例妊娠合并先天性心臟病孕產婦的臨床資料，現將研究結果報道如下。

1 資料及方法

1.1 研究對象

選取2018 年3 月至2023 年3 月在西藏自治區人民醫院產科住院的50 例妊娠合并先天性心臟病患者的病歷資料。妊娠前行心臟矯治手術的10 例孕產婦作為觀察組，妊娠前未行心臟矯治手術的40例孕產婦為對照組。納入標準：（1）2018 年3 月至2023 年3 月在西藏自治區人民醫院產科住院的妊娠合并先天性心臟病患者；（2）單胎妊娠；（3）妊娠合并先天性心臟病的診斷標準根據人民衛生出版社第九版《婦產科學》的診斷標準，包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯癥，可通過超聲心動圖明確診斷；（4）病歷資料完整。排除標準：（1）妊娠合并其他無關內外科疾病，如妊娠合并甲亢性心臟病、妊娠合并風濕性心臟病等；（2）多胎妊娠；（3）病歷資料缺失。本研究已征得所有研究對象的知情同意。

1.2 方法

收集孕產婦相關資料，例如入院后心電圖（ECG）及彩色多普勒超聲心動圖（Color doppler flow imaging）等檢查結果，評估產婦入院時的心功能分級，分別比較兩組圍產兒早產率、新生兒并發癥、新生兒Apgar評分和新生兒體重情況。

1.3 評價標準

根據美國心臟病協會（NYHA）心功能評分系統，心功能分四個等級：I級（日常活動量不受限）、II級（體力活動輕度受限）、III 級（體力活動明顯受限）、IV 級（不能從事任何體力活動）。Apgar 評分標準包括：肌張力、脈搏、對刺激的反應、皮膚顏色和呼吸，評分大于7 分無新生兒窒息，7 分以下考慮中度窒息，4 分以下考慮重度窒息。

1.4 統計學分析

采用SPSS26.0軟件對數據進行統計學處理，采用χ2檢驗、t檢驗，P＜0.05有統計學意義。

2 結果

2.1 先心病類型

50例妊娠合并先天性心臟病患者中，先心病類型以房間隔缺損和動脈導管未閉為主，分別占52%（26/50）和28%（14/50），另有室間隔缺損3 例（6%），卵圓孔未閉2 例（4%），房間隔缺損+卵圓孔未閉2 例（4%），房間隔缺損+動脈導管未閉2 例（4%），房間隔缺損+室間隔缺損1例（2%），見表1。

表1 先天性心臟病類型分布情況Table 1 Distribution of congenital heart disease types

2.2 心功能

觀察組患者心功能以I～II級為主（90%），對照組心功能以III～IV 級為主（57.5%），兩組的心功能有顯著差異（P＜0.05），見表2。

表2 兩組心功能級別對比Table 2 Comparison of cardiac function levels between the two groups

2.3 圍產兒結局

觀察組新生兒早產和窒息的發生率明顯低于對照組，有統計學意義（P＜0.05），見表3。觀察組新生兒Apgar 評分和新生兒體重明顯高于對照組，有統計學意義（P＜0.05），見表4。

表4 Apgar評分及出生體重情況Table 4 Apgar score and birth weight

3 討論

妊娠期間患有心臟病是一種危及生命的嚴重并發癥，可能會導致孕婦的死亡［8］。邵偉等人的研究發現，妊娠合并肺動脈高壓病死率可高達30%～50%［9］。2016中華醫學會指南指出，妊娠風險等級Ⅲ級以上且心功能Ⅱ級以上的孕產婦應行剖宮產終止妊娠［10］。

高海拔地區的慢性缺氧會導致肺部高壓、右心室肥厚和左心每搏輸出量減少，具有心臟病高危因素的孕婦更容易發展為心力衰竭（如妊娠合并先天性心臟病）［11］。據2011 年的ESC 指南［12］，大多數先心病患者通常都能夠順利地渡過孕婦及產婦的階段，而孕婦的危險程度則受到其本人的心臟疾病、心房、心室及瓣膜的狀況、心力衰竭程度、血液循環狀況及是否存在發紺癥狀的影響。此外，當心臟疾病嚴重時，血液流動力學也更加不穩，從而增加了不利的孕婦結果的幾率。

3.1 缺氧對心臟的影響

3.1.1 直接影響。研究發現，長期處于較低海拔的地區的人們［13］，其心臟的適應力及收縮力會有所降低，而且他們的心率也會變慢，常常會有竇性心律失常或心率變慢的癥狀。慢性缺氧影響心臟結構，使肺動脈圓錐突出和右室肥大的發生率增高，并隨海拔的增加而增加［14］。缺氧引起的肺動脈高壓使右心室肥厚和容積增大，增加右心室充盈壓力，使左心室容積變小，最終導致左心室搏出量降低，心臟結構發生改變。

3.1.2 間接影響。由于長時間的低氧狀態，肺動脈壓力會一直保持在較高的水平，這會引起血液阻力的增大，進而增加右心的負荷。低氧還會刺激紅細胞生成素的制造，這會刺激紅細胞的形成，但是如果紅細胞生成的數量超出正常范圍，就會引起血流黏滯度的升高，進而引起血流阻力的增大，最終使得心臟的結構發生改變。

3.2 分娩方式的選擇

在確認自己懷上了先天性心臟疾病后，還存在很多挑戰，這些挑戰包括：如何選擇適當的懷孕時間、如何預防和控制懷孕和分娩的危害、如何選擇安全的分娩方法、如何處理尚未被發現先天性心臟病的懷孕女性，以及如何預測圍產兒的預后。心臟病的種類、選擇終止妊娠的時機及孕婦心理情緒的改變都會對母兒產生影響［15］，產科醫生必須綜合評估這些因素帶來的風險，在保證孕婦安全的同時，盡力挽救新生兒的生命。

根據Ruiz等人的研究，患有先天性心臟疾病的母親會面臨血流阻力升高、胎盤功能減弱、胎兒缺氧的風險，從而導致早產、新生嬰兒體重減輕［16］。通常情況下，心功能I～II 級的母體能承受由血流動力學改變帶來的心臟壓力，并且在懷孕期間保持良好的健康狀態，最終的預后也比較理想。然而，對于心功能III～IV 級的母體，由于血流動力學改善，母體的血液流動會減少，從而導致新生嬰兒的健康狀況惡劣。由于無法提供充分的氧氣，導致了母親和嬰兒的健康狀況惡化。

因此，在高海拔地區預防妊娠先心病對于預防產婦心力衰竭和改善圍產期結局非常重要。在懷孕前評估或妊娠期診斷先心病，必須謹慎、警覺并密切監測，如果漏診或誤診，將會給母體和圍產兒帶來不良后果，增加孕產婦和親屬的心理負擔，造成不必要的損害［17］。本研究通過探索西藏地區產婦孕前行心臟矯治手術對自身心功能以及對圍產兒的Apgar 評分、出生體重等影響，明確孕前行心臟病手術可顯著改善圍產兒結局。

有研究表明妊娠合并心臟病的發病率為2%，病死率約16%［4］，本研究研究了5 年間住院的妊娠合并先天性心臟病產婦64人。排除病歷資料不全等患者，得到病歷資料50 人。經過這次研究，筆者發現，接受心臟病矯治手術的女性比沒接受這種手術的女性心臟功能水平要好。此外，還發現，接受心臟病矯治手術的患者比沒接受這種手術的患者的嬰幼兒早產、窒息的概率小，Apgar 評分也要比沒接受這種手術的患者的產兒低。筆者認為，這種情況的主要原因是，由于懷孕期間胎盤的循環系統會發生一系列的改變，母體總血容量增加，心臟的負擔也會隨之增大，從而使心臟已有結構異常的妊娠危險度提升。在懷孕之初，進行心血管疾病的診斷和干預能夠有效地保證母親的健康，并有利于提高胎兒的健康狀況。

綜上所述，孕前行心臟病矯治手術可以改善孕婦自身心功能，降低圍產兒早產率、新生兒窒息率、增加出生體重。因此，建議高原地區孕婦盡早行心臟矯治手術。