下咽部脂肪肉瘤1例報道

張舒 陳仁杰

1 病例

病人男,71歲,2012年11月因“吞咽困難、呼吸欠暢3月余”首次就診于我科。病人有明顯咽部異物感,言語不清,發鴨鳴音,進食不暢,活動后氣促。一般情況:既往體健,否認高血壓、糖尿病等病史。否認吸煙、飲酒史,余未見異常。專科檢查:電子喉鏡示左側梨狀窩見一巨大腫物、表面光滑,聲門無法窺及(圖1)。胃鏡示:下咽部見球形腫物,食管上段條狀糜爛、潮紅,未見占位。喉部MR示:左梨狀窩占位(7 cm×3.6 cm×2.4 cm),含脂肪成分,考慮為脂肪瘤,病灶于食管左前方向下延伸,與周圍結構界限尚清。初步診斷:下咽部腫物。遂行“氣管切開術+經頸側切開下咽部腫物切除術”,術中暴露左側梨狀窩,見一淡黃色球狀腫物壓迫聲門,蒂部在梨狀窩,與周圍組織界限清,予以完整切除,留置胃管。病理示:高分化脂肪肉瘤。術后出現咽瘺,于1個月后行咽瘺修補術,術后2周復查喉鏡示左側梨狀窩膨隆,左側劈裂結構不清,左側聲帶邊緣不光滑、運動欠佳,聲門明顯狹窄。與家屬溝通后決定暫予保守觀察,保留胃管、氣管套管出院。

圖1 電子喉鏡示左側梨狀窩見一巨大腫物

病人于2013年10月因“吞咽異物感” 再次入院,復查頸部MR示:氣管后方混雜信號影,大小約20 mm×17 mm,增強掃描呈環形強化(圖2),考慮下咽部脂肪肉瘤復發。胸部CT未見明顯異常,PET-CT檢查未見遠處轉移。行支撐喉鏡下左側梨狀窩腫物切除術,等離子沿其根部消融腫物,取出約8 cm×4 cm片狀物,病理考慮脂肪肉瘤復發,切緣未見明確腫瘤組織。術后病人呼吸、吞咽功能可,發音較前好轉,予以出院。

圖2 2013年復查頸部MR結果

2018年7月病人因聲嘶漸重、飲水嗆咳于我院行喉鏡檢查,提示下咽腫物。喉咽部MR:左下咽部異常信號,邊界清楚,大小約4.0 cm×2.5 cm×7.8 cm,向下近胸廓入口(食管上段)處(圖3),考慮腫瘤復發。遂第3次入院,行氣管切開術+左下咽腫物切除術+下咽食管成形術,術中見腫物與梨狀窩界限欠清,下端與食管粘連,剝離腫物并切除可能累及的梨狀窩黏膜,行食管上段黏膜與下咽黏膜環形修補。病理示: “左下咽腫物” 高分化脂肪肉瘤,“左下咽腫物切緣”未見明確腫瘤組織。免疫組化:CKD4(+)、MDM2(+)、S-100(+)、CD34(+)、Ki-67(約30%+)。術后10 d復查喉鏡(圖4),術區黏膜稍腫脹、光滑,聲門開放可,拔除氣管套管后予以出院。隨訪情況:病人術后每隔3～6個月門診復診,隨訪至2021年5月,復查電子喉鏡及喉咽部MR均未見復發征象。

圖3 2018年復查頸部MR結果

圖4 2018年術后10 d復查喉鏡結果

2 討論

脂肪肉瘤是成人常見的軟組織惡性腫瘤之一,多發生于50～65歲男性,常發生在四肢、臂部、腹部和腹膜后,發生于頭頸部的脂肪肉瘤較少見,其中發生于下咽部的脂肪肉瘤更為罕見,國內外的報道不超過40例。2013年世界衛生組織把脂肪肉瘤分為4種亞型,分別是非典型性脂肪瘤性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤/含圓形細胞脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。

一般來說,一個分化良好的亞型生長緩慢,幾乎不發生遠處轉移,如果腫瘤能被徹底地手術切除,病人將有一個良好的生存機會。本例病人為下咽部高分化脂肪肉瘤,預后較好,目前少有關于喉部或下咽部脂肪肉瘤的遠處轉移病例報告,5年生存率為90%～100%。臨床上通常具有多次復發的特點,間隔從幾個月到20年不等,而手術治療被認為是脂肪肉瘤治療的第一選擇。

在本例中,病人為老年男性,既往無慢性基礎病史,無全麻手術禁忌證,分別接受了經口等離子消融微創手術治療及頸外切口開放手術治療,從復發間隔時間來看,并未顯示頸外開放性手術優于經口微創手術。第一次手術未將切緣送至病理,術后不久即發現可疑殘余腫瘤組織,而第二、第三次手術的切緣均為陰性,我們認為局部的廣泛切除是減少脂肪肉瘤復發及轉移的有效措施。此外,目前沒有充分的證據顯示輔助放療和化療有利于脂肪肉瘤的術后治療,此病人術后均未接受輔助放化療。