前縱隔巨大海綿狀血管瘤一例

傅建軍 陶運明 晏陽

病人,男性,23歲。胸痛1個月于2022年5月28日入院。胸部聽診:右側呼吸音降低。胸部CT檢查:前縱隔見一個直徑為26 cm的腫塊,凸向右側胸腔(圖1A、B),內有數個鈣化物,將心臟擠壓向左半胸。胸部MRI檢查:提示囊實性病變。診斷:胸腺瘤或畸胎瘤,可疑。

A.水平面觀;B.矢狀面觀

右側第五肋間隙前外側切口,長約10 cm。將肺與腫塊的粘連分開,見腫瘤呈囊性,囊壁厚約1.5 cm,囊壁局部表面光滑,切開囊壁滲血明顯,囊內為粉紅色積液,量約500 ml,囊內側壁呈蜂窩狀。囊壁邊界不清,包繞無名靜脈、上腔靜脈、奇靜脈弓、并向上腔靜脈后方主動脈弓方向蔓延,無間隙,分離極易出血。手術中離斷奇靜脈弓,分離無名靜脈,沿上腔靜脈離斷囊壁,未發現供血血管。病理檢查提示海綿狀血管瘤。

術后第4天病人出現胸痛,胸悶,呼吸困難,聽診右側呼吸音消失,左肺大量哮鳴音,SPO280%,氣管插管,呼吸機輔助呼吸,PEEP 8 cm H2O,哮鳴音逐漸緩解,SPO2100%。CTPA檢查提示舌段動脈分支血栓形成可疑,雙側胸腔積液,右側主氣管狹窄(圖2)。予以雙側胸腔閉式引流,加強抗凝,并行氣管支架植入術(圖3A、B)。病人2周后出院,1個月后返院進行放射治療,隨診6個月殘余瘤體縮小。

圖2 手術后第4天,胸腔積液,氣管狹窄加重,最窄處3 mm

A.冠狀面觀;B.水平面觀

討論前縱隔腫塊術前確診困難。胸腺瘤更常局限于前縱隔,4%的胸腺瘤可能來自其他部位,包括中縱隔[1-2],前縱隔海綿狀血管瘤非常罕見。最常見的癥狀是胸痛和呼吸困難,通常是由腫塊對周圍器官的壓迫引起的。75%的病例是在35歲之前被確診的[3]。該病人是23歲,已有壓迫癥狀。

血管瘤根據其血管間隙的大小分為毛細血管、海綿狀血管瘤、靜脈型血管瘤。海綿狀血管瘤和毛細血管瘤最為常見,靜脈型血管瘤罕見[3],術前確診較為困難,胸片、胸部CT掃描和磁共振成像可用于診斷,磁共振檢查最特異[4]。靜脈石是一種特殊的表現,胸片即可發現,CT掃描更容易顯現[5],且CT掃描可發現鈣化。本病例發現鈣化現象;確診仍需組織學病理。

縱隔海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma of mediastinum,CHM)在組織學結構上是良性的,但部分病變可能表現為侵襲性生長,引發出血或窒息等并發癥[6]。大約10%的病人有癥狀,1%病人危及生命,主要是壓迫氣管導致氣道阻塞[7]。有因巨大海綿狀血管瘤壓迫重要臟器而死亡的病例報道[8]。CHM還可引起血小板減少癥、微血管病性溶血性貧血和凝血功能障礙[3],有多臟器發病的傾向,常合并皮膚、肝、脾、腎等其他部位的血管瘤病變[9-10]。本例病人瘤體已包繞無名靜脈、上腔靜脈、奇靜脈并包繞壓迫右側主氣管,導致右側氣管受壓狹窄,氣管軟化,在切除氣管周圍瘤體后仍無法復張,病人在出現肺栓塞時導致哮喘發作,右側主氣管痙攣閉塞。

大多數縱隔血管瘤不需要治療,但對于瘤體較大、壓迫重要臟器者,手術為首選。完全切除預后良好,一般不會復發[11]。某些情況下必須聯合切除鄰近臟器,增加了手術風險[12]。

針對殘余腫瘤二期手術難度大,可選擇放療、介入治療。根據每個病例的特點選擇適當的手術策略,開胸手術方法對于大尺寸的腫瘤是必要的,胸腔鏡下可以用于較小的腫瘤的切除[14],但對于較大、粘連較緊的血管瘤仍需開放下手術。介入栓塞是治療血管瘤的一種方法,但對于海綿狀血管瘤效果欠佳,臨床應用很少。對于該病人的處理,因侵犯重要臟器,無法完全切除,先手術切除部分腫瘤將瘤體縮小,后期用放射治療進一步縮小殘余腫塊,取得了良好效果。