氣管髓外漿細胞瘤1例病例報道

殷超 馬會平 郭文文

氣道腫瘤較為少見,腺樣囊性癌和鱗癌占氣道腫瘤的絕大部分。髓外漿細胞瘤是一種以漿細胞單克隆增殖為特點的軟組織孤立性腫瘤,約占所有漿細胞腫瘤的4%左右,其多發(fā)生于頭頸部,而原發(fā)于氣道的漿細胞瘤更是極其少見。氣管漿細胞瘤缺乏典型臨床癥狀與影像學特點,確診主要依據(jù)病理,與其他氣道腫瘤難以鑒別。現(xiàn)就近期我院收治的1例氣管髓外漿細胞瘤患者進行報道。

病例資料

患者,女,85歲,因“咳嗽、咳痰伴憋喘1月余,加重3天”于2023年5月21日01:02收入我院。患者1月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰,痰為白色泡沫樣痰,伴有憋喘,未系統(tǒng)診治。3天前患者上述癥狀加重,稍活動即感憋喘,無頭暈、無心悸,無咯血,為進一步診治就診于我院。既往病史:高血壓病史20年,最高血壓180/105 mmHg,血壓控制情況不詳,2型糖尿病病史20年,血糖控制尚可。入院查體:體溫:36.0℃,脈搏:97次/分,呼吸頻率:18次/分,血壓:174/74 mmHg,神志清,精神差,雙瞳孔直徑約2.5 mm,對光反射遲鈍。聽診雙肺呼吸音粗,可聞及吸氣性喘鳴音,胸骨上窩凹陷明顯,心率97次/分,律齊,各瓣膜未聞及雜音,腹部、四肢查體未見異常,雙下肢無水腫。輔助檢查:2023年5月21日血氣分析:(吸氧濃度:33%)二氧化碳分壓46.00 mmHg,酸堿度7.40,氧分壓85.00 mmHg,標準碳酸氫鹽27.40 mmol/L,血氧飽和度97.60%,2023年5月21日血常規(guī)CRP(急):紅細胞3.10×1012/L,血紅蛋白90g/L,白細胞8.10×109/L,C-反應蛋白1.54mg/L,血小板309×109/L,2023年5月21日:NSE:24.70 ng/mL,CA724+CEA+CA125+CA199+AFP+CYFRA21-1均未見明顯異常。胸部CT示氣管內(nèi)占位(見圖1～4)。初步診斷:1.大氣道狹窄;2.氣管內(nèi)占位待排;3.高血壓病3級(很高危);4.2型糖尿病。入院后予以二羥丙茶堿平喘、鹽酸氨溴索化痰、布地奈德霧化吸入。后完善氣管鏡檢查,氣管鏡檢查所見:氣管中下段見多發(fā)息肉樣新生物阻塞95%以上管腔(見圖5～7),鏡子不能進入,新生物充血明顯,給予行電圈套器電圈套治療(見圖8),處理后管腔較前明顯通暢,新生物送病理。隆突:位置正常,粘膜充血。右肺:各葉段支氣管管腔通暢,粘膜充血,未見新生物及氣管狹窄。左肺:各葉段支氣管管腔通暢,粘膜充血,未見新生物及氣管狹窄。術(shù)后患者安返病房。術(shù)后病理診斷:(主氣管新生物)漿細胞瘤。免疫化結(jié)果(見圖9):瘤細胞示CD38(+),CD79a(+),CD138(+),Kappa(-),Lambda(+)Mum-1(+),CD3(-),CD56(個別+),CyclinD1(部+),CD20(-),S-100(-),CK7(-),CK(-).CD5(-).Ki67(+)約60%。

圖1-4 胸部CT示氣管內(nèi)見軟組織密度影,大小約1.7 cm×1.0 cm 平掃及增強CT值為58 HU、78 HU、74 HU ,雙肺支氣管壁稍厚。雙肺門不大

圖5 氣管鏡報告氣管:氣管中下段見多發(fā)息肉樣新生物阻塞95%以上管腔,鏡子不能進入,新生物充血明顯,給予行電圈套器電圈套治療,處理后管腔較前明顯通暢,新生物送病理。隆突:位置正常,粘膜充血。右肺:各葉段支氣管管腔通暢,粘膜充血,未見新生物及氣管狹窄。左肺:各葉段支氣管管腔通暢,粘膜充血,未見新生物及氣管狹窄 A:電圈套治療;B:隆突;C:左肺上葉;D:左肺下葉;E:右肺上葉;F:右肺中間段;G:圈套治療后

圖6-7 氣管鏡示腫瘤阻塞氣道圖 圖8 氣管鏡切除新生物后 圖9 術(shù)后病理切片圖(HE染色) 術(shù)后病理診斷:(主氣管新生物)漿細胞瘤,免疫化結(jié)果:瘤細胞示CD38(+),CD79a(+),CD138(+),Kappa(-),Lambda(+)Mum-1(+),CD3(-),CD56(個別+),CyclinD1(部+),CD20(-),S-100(-),CK7(-),CK(-).CD5(-).Ki67(+)約60%

討 論

漿細胞瘤分為原發(fā)于骨內(nèi)的骨孤立性漿細胞瘤和原發(fā)于骨外組織的髓外漿細胞瘤。髓外漿細胞瘤發(fā)病率較低,僅占所有漿細胞瘤的4%左右,其平均發(fā)病年齡為55～60歲,男女發(fā)病比例約為2 ∶1,其中90%的髓外病灶發(fā)生于頭頸部[1],而原發(fā)于氣道的漿細胞瘤更是罕見[2]。臨床表現(xiàn):本病起病緩慢且較為隱匿,臨床癥狀不典型,氣管漿細胞瘤由于腫瘤生長阻塞氣道,其主要臨床表現(xiàn)主要為氣道阻塞相關(guān)癥狀[3],可表現(xiàn)為呼吸困難、刺激性咳嗽,因氣道狹窄及過多氣道分泌物潴留時可導致以發(fā)熱、咳痰為主的肺部感染,甚至出現(xiàn)阻塞性肺不張。如氣道阻塞面積較大時,可表現(xiàn)為氣短,甚至窒息感。如若累積病灶毛細血管時,可表現(xiàn)為痰中帶血及咯血。另外部分患者可能出現(xiàn)肺功能改變[4],主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙。本例中患者以咳嗽、憋喘為主要臨床表現(xiàn),可聞及明顯哮鳴音。CT掃描是一種重要的診斷方法,它可以對管腔、氣道壁和縱隔結(jié)構(gòu)進行評估。多平面重建可用于評估氣道狹窄的類型、程度和縱向程度,以及腫瘤的位置和環(huán)狀軟骨到隆突的距離[5]。支氣管鏡可顯示腫瘤的腔內(nèi)切面。在本例中,兩種技術(shù)估計狹窄-管腔比約為90%。但由于EMP缺乏鑒別性的臨床和影像學特征,所以確診主要依據(jù)病理。大量漿細胞密集,彌漫性增生、浸潤是該病鏡下特點。該病鏡下可見成熟漿細胞的細胞核呈圓形或卵圓形,細胞核常偏位,一般不見核仁,多見核分裂象,瘤細胞內(nèi)可見嗜酸性包涵體或核內(nèi)包涵體[6]。此外,軟組織EMP的診斷基于以下標準:單克隆漿細胞涉及單個髓外部位的病理組織證據(jù);不累及骨髓;骨骼調(diào)查結(jié)果陰性;無貧血、高鈣血癥或漿細胞不良引起的腎功能損害;血清或尿中單克隆免疫球蛋白水平較低。累積氣管的漿細胞瘤可考慮手術(shù)治療,由于臨近重要器官和腫瘤大小的不確定性,根治氣管漿細胞瘤是較為困難的,目前多采用內(nèi)鏡下治療來切除病變組織以改善通氣,本例患者腫瘤由于腫瘤阻塞氣道面積過大,可達90%,所以首先采用內(nèi)鏡下切除來改善通氣。髓外漿細胞瘤對放射療法極其敏感,放療可使局部控制率達90%左右,因此通常建議使用40～50Gy輻射量來對原發(fā)部位進行放療[7]。Sasaki等人一項研究表明[8],在累積頭頸部漿細胞瘤的治療中,手術(shù)結(jié)合術(shù)后輔以放射治療可提高病人存活率。研究表明,化療對于髓外漿細胞瘤疾病進展控制無有益療效,不能延緩向多發(fā)性骨髓瘤的進展,只能使非進展期的持續(xù)時間得以延緩。化療首選對象為腫瘤直徑較大,常大于5 cm以及高分化型腫瘤以及難治持續(xù)性腫瘤[9]。化療方案采用類似于治療淋巴瘤的聯(lián)合多藥方案,一線用藥包括蛋白酶體抑制劑和免疫調(diào)節(jié)劑[10]。綜上所述,原發(fā)于氣管髓外的漿細胞瘤較為罕見,相關(guān)報道較少[11-15],診斷缺乏特異性,還需要收集更多病例進行分析總結(jié)及追蹤隨訪。