超聲心動(dòng)圖聯(lián)合CTA診斷先天性三房心合并隔膜狹窄1例

李成亮，葛貽瓏

（1. 贛南醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院；2. 贛南醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，江西 贛州 341000）

三房心是一種罕見的先天性心臟病，表現(xiàn)為心房被纖維性隔膜分隔成上下兩個(gè)腔，常無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，當(dāng)隔膜間的開口狹窄時(shí)，臨床上易與二尖瓣狹窄、二尖瓣瓣上環(huán)等疾病混淆。本例為先天性三房心合并隔膜狹窄，較為少見。通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查可判斷隔膜中間有無(wú)血流通過(guò)，可以測(cè)量血流速度及隔膜兩側(cè)壓力差，并且能判斷是否合并其他復(fù)雜畸形，但超聲心動(dòng)圖對(duì)于肺靜脈開口處顯示欠佳，本例患者行超聲心動(dòng)圖檢查后另行心臟增強(qiáng)CT（CT angiography，CTA），可清楚顯示血管走行，彌補(bǔ)超聲心動(dòng)圖不足，通過(guò)超聲心動(dòng)圖及CTA 聯(lián)合檢查，可準(zhǔn)確診斷為左位三房心（完全型），為臨床提供了更準(zhǔn)確的分型，最終患者順利行三房心糾治術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，22 歲，患者自訴于1 周余前搬重物后出現(xiàn)呼吸困難、心前區(qū)刺痛、氣喘不適，來(lái)我院就診，行超聲心動(dòng)圖檢查示：左房增大（LADd：50 mm，LADs：60 mm），左室、右房、右室大小正常。左房?jī)?nèi)可見一隔膜回聲，將左心房分為兩個(gè)心腔，隔膜見兩處回聲中斷，分別約10 mm、8 mm。可見三支肺靜脈回流入副房，另一支肺靜脈無(wú)法顯示。CDFI：左側(cè)心房隔膜兩側(cè)可見花色血流（見圖1），血流速度約2.30 m·s-1，壓差約21 mmHg。三尖瓣上于收縮期探及藍(lán)色反流信號(hào)，反流面積約1.20 cm2，Vmax 2.40 m·s-1，跨瓣壓差約24 mmHg，根據(jù)三尖瓣反流估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約29 mmHg。余瓣膜口未見明顯反流信號(hào)。心內(nèi)未見分流信號(hào)。超聲結(jié)論：⑴左房三房心，隔膜兩側(cè)相對(duì)性狹窄（壓差約21 mmHg）；左房增大。⑵三尖瓣反流（輕度）。⑶左室收縮功能處于正常范圍。行心臟增強(qiáng)CT（CTA）示：左心房增大，內(nèi)見隔膜（見圖2），4條肺靜脈連接副房，兩房見隔膜孔相通，大小約14 mm×11 mm，未見明確房間隔缺損征象，考慮三房心。患者完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后行體外循環(huán)下三房心糾治術(shù)+術(shù)中臨時(shí)起搏器置入術(shù)，術(shù)中心內(nèi)探查及病理所見：左房?jī)?nèi)可見纖維肌肉隔膜將左房分上下兩個(gè)腔，隔膜前后分別可見直徑約10 mm的窄孔相通，肺靜脈均開口于副房，左心耳內(nèi)未見血栓。

圖1 超聲心動(dòng)圖檢查圖像

圖2 CTA檢查圖像

2 討論

三房心是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率約占先心病的0.1%［1］。其表現(xiàn)為心房被纖維性隔膜分隔成上下兩個(gè)腔，左右房三房心均可發(fā)生，以左房較常見，其中與肺靜脈相通接受血液回流的為副房，與左心耳及瓣膜相連的為真房，根據(jù)肺靜脈是否完全回流進(jìn)副房可分為完全型和不完全型［2］。兩腔之間的隔膜常通過(guò)一至多個(gè)開口相通，根據(jù)兩腔間有無(wú)交通又可分為有交通型和無(wú)交通型［3］。常無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，當(dāng)隔膜間的開口狹窄時(shí)，臨床上易與二尖瓣狹窄相混淆［4］。此外，二尖瓣瓣上環(huán)與左房三房心不易鑒別。

二尖瓣瓣上環(huán)可根據(jù)瓣上環(huán)附著位置分為瓣上型和瓣內(nèi)型，但兩種類型均在左心耳下部，二尖瓣根部明顯開放受限，表現(xiàn)為“束腰樣”，當(dāng)二尖瓣瓣口舒張期前向血流超過(guò)2.0 m·s-1時(shí)，應(yīng)警惕二尖瓣瓣上環(huán)［5］。

超聲心動(dòng)圖是心臟疾病特別是先天性心臟病診斷的首選檢查方法，具有檢查方便、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)、可方便判斷心腔內(nèi)部解剖關(guān)系等優(yōu)點(diǎn)［6］。三房心的主要超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為心房?jī)?nèi)出現(xiàn)異常分隔，彩色多普勒可見真房與副房之間有彩色血流通過(guò)，頻譜多普勒可以判斷隔膜兩側(cè)心腔內(nèi)有無(wú)壓力差，胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面用于評(píng)價(jià)隔膜的位置和走形，四腔心切面多用于觀察副房和肺靜脈、真房以及右房的交通關(guān)系，可判斷有無(wú)狹窄及房間隔缺損等復(fù)合先天畸形。但超聲心動(dòng)圖檢查依賴于超聲醫(yī)師的操作手法和患者的配合程度，其可能對(duì)部分肺靜脈開口顯示不清，特別對(duì)于成人患者常無(wú)法準(zhǔn)確判斷4 條肺靜脈是否完全連接副房。本例僅見3 支肺靜脈開口于左心房，確實(shí)無(wú)法顯示全部肺靜脈，因此不能進(jìn)一步分型。CTA 是一種非創(chuàng)傷性評(píng)價(jià)血管情況的檢查，通過(guò)造影劑顯影后可清楚顯示血管走行，可彌補(bǔ)超聲心動(dòng)圖肺靜脈開口處顯示欠佳的不足，本例中通過(guò)CTA 提示4 條肺靜脈均回流入副房，診斷為左位三房心（完全型），但是CTA 無(wú)法確定隔膜兩側(cè)有無(wú)壓力差，而通過(guò)多普勒超聲心動(dòng)圖能判斷并測(cè)量隔膜兩側(cè)的血流速度及壓力差，本例患者行超聲心動(dòng)圖檢查為發(fā)病1 周后，患者做重體力活動(dòng)時(shí)做功加強(qiáng)，造成隔膜兩側(cè)相對(duì)性狹窄，出現(xiàn)明顯的呼吸困難、心前區(qū)刺痛、氣喘不適，隨著病情緩解，隔膜兩側(cè)可無(wú)明顯血流加速現(xiàn)象，臨床癥狀可消失。CTA 與超聲心動(dòng)圖在診斷三房心時(shí)可以互補(bǔ)，為臨床提供更詳細(xì)準(zhǔn)確的資料。本例患者術(shù)后臨床癥狀消失，術(shù)后彩超提示心功能未見異常，手術(shù)效果良好。