類風濕關節炎合并淋巴水腫角皮病一例

方 夢 劉永霞 盧憲梅 劉 紅

山東第一醫科大學附屬皮膚病醫院(山東省皮膚病醫院)，山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022

臨床資料患者，女，56歲。因“右上肢腫脹10年，加重伴皮膚肥厚、變硬7年余”于2022年3月10日來我院就診。患者10年前因右手腕部滑膜增生，手腕部出現腫脹，就診于外院，給予“中藥及消炎針”治療(具體不詳)，治療效果欠佳。1年后進行腕管沖洗治療。于7年前逐漸出現右手腕部以下腫脹，皮膚變硬，部分手指增粗變硬，期間給予淋巴水腫治療，治療有效，但病情仍反復。患者既往高血壓、冠心病病史，規律服用藥物，血壓控制情況不詳，既往類風濕病史12年，外院確診“類風濕關節炎”1年，服用中藥治療。個人史、婚育及家族史均無特殊。

體格檢查：患者一般系統查體未見明顯異常。皮膚科查體：右上肢肘部以下可見彌漫性非凹陷性水腫，皮膚肥厚、變硬，部分皮膚有褐色角化性斑塊。部分手指增粗變硬，腫脹明顯(圖1)。外院查血常規、肝腎功未見明顯異常。組織病理示：(右上肢)表皮輕度乳頭瘤樣增生，真皮淺層散在載色素細胞，膠原纖維增粗，膠原間及血管周圍淋巴細胞、漿細胞、嗜中性粒細胞浸潤(圖2)。根據臨床表現及病史、病理檢查結果診斷：類風濕關節炎合并淋巴水腫角皮病。

圖1 1a、1b：右手腕部彌漫性非凹陷性水腫，皮膚肥厚、變硬，部分皮膚有褐色角化性斑塊。部分手指增粗變硬，腫脹明顯

討論淋巴水腫角皮病又稱淤滯性疣病或苔狀足，主要見于血絲蟲病患者，淋巴管先天發育不全或各種原因引起的淋巴管阻塞致淋巴液回流不暢均可導致本病的發生[1]。在皮膚慢性淋巴水腫發生的部位，最初皮膚表現為彌漫性增厚，彈性減退、變硬，繼之表面呈細柔的乳頭瘤樣增生，最終布滿大小不規則的疣狀突起，易破潰，愈合后留下萎縮性瘢痕，頗似著色真菌病樣損害，臨床上需與著色芽生病相鑒別[2-4]。部分患者合并有手足發紺和網狀青斑。組織病理顯示：表皮角化過度，棘層肥厚及乳頭瘤樣增生，真皮淋巴管擴張、水腫，出現較多的新生血管，輕度纖維化及不同程度的炎細胞浸潤。目前對于淋巴水腫角皮病無有效治療方案亦無自愈傾向[5]，主要為對癥治療，同時預防感染以阻止病變進一步發展，如皮膚潰瘍可予以紫草油紗布或抗菌藥物清創、換藥，伴有皮膚疣狀增生物的患者可試用分期切除植皮治療等[1，3，6，7]。

本案例患者類風濕病史十余年，1年前外院確診為“類風濕關節炎”，類風濕病可引起滑膜增生[8]，患者又因腕部滑膜增生引起腕部腫脹并行腕管沖洗治療，這些都是可能導致淋巴阻塞的原因。本例患者組織病理切片為表皮輕度乳頭瘤樣增生，有膠原纖維增粗和血管周圍炎細胞浸潤，但是結合病史、臨床表現以及組織病理學檢查，且期間給予淋巴水腫治療有效，診斷為淋巴水腫角皮病。對于本例患者不伴潰瘍及感染現象，無明顯皮膚疣狀增生物等，可能與其定期行淋巴水腫治療改善癥狀阻止了疾病的進一步發展有關。患者淋巴水腫治療有效，建議其繼續外院行淋巴水腫治療以改善癥狀，同時注意預防感染，控制疾病進展，目前該患者仍在繼續隨訪中。