結節(jié)性筋膜炎的影像學表現(xiàn)與病理特征

趙娟,王映偉,陳光祥,唐光才,楊瀚

結節(jié)性筋膜炎(nodular fasciitis,NF)是一種起源于筋膜組織,以(肌)纖維母細胞增生為特征的良性腫瘤樣病變[1],具有自限性病程,好發(fā)于四肢,其次為軀干、頭頸部[2]。因其生長迅速,組織學上有絲分裂活躍、并伴浸潤生長等特征,常常被影像醫(yī)師誤診為軟組織肉瘤[3-5]從而導致部分患者接受過度治療,分析其影像學表現(xiàn)與組織病理類型的相關性對確診該病具有十分重要的意義。筆者回顧性分析經(jīng)術后病理證實的47例NF患者的影像及臨床病理學資料,探討不同病理亞型NF的影像學特征,旨在提高該病的影像診斷水平,避免誤診。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析2018年1月-2023年5月在本院就診并經(jīng)術后病理證實的NF患者47例,納入標準:①均經(jīng)術后病理確診為NF;②有完善的術前影像學、?？茩z查資料;③隨訪時間不少于3個月。排除標準:①有精神障礙等不能完成檢查;②因個人因素拒絕參與本研究;③術前接受過治療。所有患者的病變均為單發(fā),男25例,女22例,年齡7～69歲,平均(38.7±12.4)歲。其中>60歲2例,51～60歲3例,41～50歲9例,31～40歲12 例,20～30歲17例,<20歲4例。3例患者病程超過半年,其余患者病程5天～4月余。臨床表現(xiàn)以局部疼痛或無痛性皮下包塊為主,所有患者皮膚表面均無紅、腫、發(fā)熱、潰瘍或滲液。患者一般情況好,2例患者起病前1周有局部外傷史,余患者均未受明確外傷。實驗室檢查:術前血液生化、血尿常規(guī)及腫瘤標志物未發(fā)現(xiàn)明顯異常。所有患者在接受影像檢查前均無藥物、局部手術治療史。

2.儀器與方法

CT掃描采用GE LightSpeed VCT 128層螺旋CT和Philips Brilliance iCT 256層螺旋CT。GE LightSpeed VCT具體掃描參數(shù)為:準直1.5 mm,層厚5 mm,層距5 mm,螺距1.2,管電壓120 kV,管電流采用自動毫安秒技術,矩陣256×256;Philips Brilliance iCT掃描儀的具體參數(shù)為:準直0.6～1.2 mm,層厚5 mm,層距5 mm,螺距0.8～1.2,管電壓120 kV,管電流采用自動毫安秒技術。

MR掃描采用Siemens 3.0T Skyra雙梯度超導型高場MR儀。掃描序列及參數(shù):T1WI(TR 520 ms,TE 10 ms)和T2WI(TR 3400 ms,TE 90 ms)序列,層厚4 mm,層間距0.4 mm,增強掃描采用對比劑Ga-DTPA(0.1 mmol/kg),以2 mL/s的流率經(jīng)肘前靜脈推注。

3.手術病理

所有患者均在影像檢查后7天內接受手術,將病理標本浸潤固定于4%甲醛溶液,石蠟包埋切片后行HE染色。病理切片由兩名經(jīng)驗豐富的高級職稱病理醫(yī)師同時觀察。

結 果

1.臨床表現(xiàn)

47例NF患者均為單發(fā)病灶,其中上肢占36.2%(17/47),軀干占27.7%(13/47,包括胸腹壁6例,腰骶部4例,臀部2例,腹股溝區(qū)1例),頭頸部占21.3%(10/47,包括眼瞼1例,鼻根部2例,顳部3例,鎖骨上窩及頦下各2例), 下肢占12.8%(6/47),乳腺占2.1%(1/47)。皮下型31例,臨床表現(xiàn)為無明顯誘因觸及皮下單發(fā)結節(jié),活動度差,部分生長迅速,少數(shù)伴壓痛,不伴皮膚紅腫、破潰,其中2例患者起病前有明確上肢撞擊史;筋膜型14例,病變位置相對較深,以局部疼痛為主訴,部分患者疼痛部位不能準確定位,其中1例患者因左頸部壓痛伴左上肢抬舉受限就診;肌內型2例,病變位于肌肉內,體積小,術前無明顯異常癥狀,患者因健康體檢發(fā)現(xiàn)病灶。本研究47例NF最大徑為0.6～5.4 cm,平均(2.1±0.6) cm。

2.組織病理分型

術中見47例病變大體為類圓形實性結節(jié)或腫塊,質地較硬,切面呈灰白色。術后病理分型主要為以下四種:①黏液型(19/47例),光學顯微鏡下示病變內富含大量黏液樣基質,(肌)纖維母細胞成分較少且排列疏松,外周可見少量毛細血管,7例病灶中央見大量液化區(qū)(圖1a); ②細胞型(12/47例),鏡下見大量增生的(肌)纖維母細胞緊密排列(圖2a),明顯多于黏液樣成分,其內可見毛細血管較均勻分布;③纖維型(14/47例),病灶富含膠原纖維,呈束狀、席紋狀排列,毛細血管分布少,無水腫及液化區(qū)(圖3a);④混合型(2/47例),鏡下見(肌)纖維母細胞生長活躍,細胞核肥大,大量黏液樣基質交織其中,排列無規(guī)則。

3.CT表現(xiàn)

本組47例NF病變在CT上均表現(xiàn)為單發(fā)圓形或橢圓形軟組織結節(jié)、腫塊,密度較均勻。13例病灶位于皮下并緊貼淺筋膜層,與鄰近肌肉分界尚清,沿筋膜層向兩端生長,不伴筋膜破壞、中斷,部分病變鄰近脂肪間隙稍顯模糊,增強后鄰近筋膜增厚伴強化,即“筋膜尾征”;7例位于深部肌間隙伴周圍肌群受侵,其中1例位于頸2～6椎體左側椎間孔區(qū)(圖2b),包繞并破壞鄰近臂叢神經(jīng);余2例位于位于肌肉內,平掃密度接近肌肉,增強后強化較明顯。

4.MRI表現(xiàn)

黏液型:T1WI平掃信號稍低于鄰近肌肉,T2WI呈相對高信號,其中7例病變中央為顯著T2WI高信號,增強后中央強化程度明顯低于外周,呈厚環(huán)形強化,即“反靶征”(圖1b～d)。細胞型:T1WI、T2WI均呈等或稍高信號(圖2c、d),增強后強化程度相對較均勻。纖維型:7例病變T1WI呈稍低信號,T2WI呈中央星芒狀低、外周稍高信號,即“中央纖維瘢痕征”(圖3a、b)。此外,本研究47例NF中1例位于右側乳腺(圖4),呈等T1、等T2信號,增強早期可見明顯強化。

圖1 男,31歲,黏液型NF。a)鏡下見梭形細胞疏松排列,間質呈疏松黏液樣,局部可見紅細胞滲出(HE,×200);b)橫軸面T2WI示病灶位于左枕部皮下,呈不均勻高信號,中央信號較外周更高;c)橫軸面T1WI增強示病灶呈厚環(huán)形強化,即“反靶征”(箭);d)矢狀面增強示病灶鄰近筋膜明顯增厚伴強化,即“筋膜尾征”(箭)。

討 論

1.概述與臨床

1955年美國病理學家Konwaler等[6]首次對NF進行報道,發(fā)病原因多認為與局部外傷或炎癥有關,常見于20～40歲,男女發(fā)病無明確差異,兒童少見。近年來,有學者[7-8]發(fā)現(xiàn)NF內存在克隆增殖相關基因突變,認為其屬于一類真性腫瘤,而非炎癥。2013年第四版WHO軟組織腫瘤分類首次將NF歸為纖維細胞/肌成纖維細胞瘤類別[9]。研究顯示本組47例患者發(fā)病年齡為7～69歲,以20～40歲高發(fā),與文獻報道[6]相符。臨床上NF以上肢最為多發(fā),常表現(xiàn)為局部皮膚隆起并皮下迅速生長的結節(jié),質地較硬,活動度差,部分患者伴壓痛。本組47例NF患者上肢發(fā)病率最高,達36.2%(17/47),其次為軀干及頭頸部,與文獻報道[10]相符。本組NF中1例相對罕見,位于右側乳腺,MR增強早期呈明顯強化,被誤診為乳腺癌,既往也有國外學者[11]將NF誤診為葉狀腫瘤的病例報道。本研究47例病灶均為單發(fā),近半數(shù)患者自述短期內病變迅速增大,筆者分析這可能與NF內(肌)纖維母細胞增生活躍相關。

臨床上基于NF發(fā)病的解剖學基礎,將其主要分為皮下型、肌間(筋膜)型以及肌內型,其中又以皮下型最為多見[12]。①皮下型:NF起緣于皮下淺筋膜層,多表現(xiàn)為皮膚表面結節(jié)狀隆起,該型病變一般發(fā)現(xiàn)較早,早期即接受手術治療;②肌間(筋膜)型:NF病變位于深部肌群間隙,沿深筋膜層向兩端延伸,伴鄰近筋膜增厚,較少發(fā)生筋膜層破壞、中斷,患者常以局部疼痛就診,該型中一例患者因左上肢抬舉受限就診,影像學顯示病變體積較大并伴有左側臂叢神經(jīng)受累,其表現(xiàn)類似軟組織腫瘤(圖2);③肌內型:NF多位于骨骼肌內,呈類圓形或橢圓形,部分伴瘤周水腫,本研究中2例肌內型NF病灶均由體檢發(fā)現(xiàn),體積較小,檢出時患者無明顯異常癥狀。

2.影像特征相關的病理學基礎

組織病理學上,NF主要由紊亂排列的成纖維細胞構成,呈梭形或胖梭形改變,有時可見核分裂象,細胞間為含量不等的黏液樣基質、纖維組織、毛細血管等。依據(jù)鏡下病變所含黏液樣基質、細胞、纖維成分的不同,將其分為4型(黏液型、細胞型、纖維型、混合型),實質反映了NF發(fā)生、發(fā)展的不同階段。起病早期NF內含大量黏液樣基質,隨著病程進展,細胞成分逐漸增多,晚期則含較多膠原纖維,毛細血管逐漸減少,本課題組既往研究[13]發(fā)現(xiàn)這是形成NF影像學特征的病理基礎。MR示黏液型NF較鄰近肌肉呈T1WI低、T2WI高信號,且中央?yún)^(qū)T2WI信號較外周更高,鏡下見病變中央?yún)^(qū)細胞成分較少且排列疏松,間質伴大量黏液,毛細血管以外周分布為主,局部可見少量紅細胞滲出,MR增強后黏液型NF中有7例出現(xiàn)厚環(huán)形強化,即“反靶征”表現(xiàn),筆者分析認為病灶內T2WI高信號區(qū)與鏡下細胞間質富含大量黏液樣基質相對應,而增強后厚環(huán)形強化則反應出外周毛細血管分布較中央豐富,與國外學者[14]研究相符。細胞型NF其密度及信號強度相對均勻,T1WI及T2WI呈等或稍高信號,鏡下顯示大量增生的(肌)纖維母細胞緊密排列,含量明顯多于黏液樣基質,中央及外周區(qū)毛細血管分布相對均勻,該型NF其中5例增強后呈較均勻強化。纖維型NF因富含膠原纖維,T1WI、T2WI均呈低信號,該型NF有7例病變可見星芒狀T2WI低信號,且強化不明顯,呈較具特征表現(xiàn)——“中央纖維瘢痕征”。混合型NF其實質是同一病變內上述兩種或兩種以上亞型的并存[15],此型NF組織成分混雜,影像表現(xiàn)相對缺乏特異性。

3.鑒別診斷

NF需同淺表囊腫、神經(jīng)鞘瘤、纖維肉瘤、炎性肌纖維母細胞瘤等鑒別。①淺表囊腫,多位于皮下和真皮內,好發(fā)于頭頸部、軀干及易受傷的指端[16],T2WI呈顯著高信號,而NF的“筋膜尾征”及強化特點可與之鑒別,本組患者中有2例位于腕部腱鞘走行區(qū),因此被誤診為腱鞘囊腫;②神經(jīng)鞘瘤,病灶中央常伴囊變,增強后部分病變可見較具特征性影像學征象——“靶征”,需與黏液型NF相鑒別;此外神經(jīng)鞘瘤生長緩慢,常沿神經(jīng)束走行方向生長[17],而NF病程短,主要沿筋膜層兩端延伸,與神經(jīng)束無確切關系;③纖維肉瘤,以青壯年多見,常位于下肢,呈膨脹性生長,部分病變可伴鄰近肌肉及骨骼受侵,腫瘤較大時常見壞死、出血,其MR信號表現(xiàn)混雜[18];④炎性肌纖維母細胞瘤,多見于兒童、青少年[19],常伴發(fā)熱及脹痛,平掃其密度、信號較混雜,邊緣多毛糙,增強后呈不均勻明顯強化,周圍軟組織水腫常見,部分呈浸潤性生長可伴鄰近骨質破壞[20]。

4.治療

目前臨床上以局部手術切除為NF首選治療方法,未見確切術后復發(fā)病例報道。近年來,有研究[3]認為NF具有自限性病程,無需外科手術干預,但其結果還需進一步研究證實。

總之,不同類型的NF其影像學表現(xiàn)均有一定特征,能夠反映病變內組織病理學差異,“筋膜尾征”、“反靶征”具有一定診斷價值,結合病史及其影像學特征能夠提高本病的診斷準確率,為臨床診治提供一定參考。未來工作中,筆者將擴大研究樣本量,完善患者的臨床及影像學資料,嘗試結合影像組學方法對NF鑒別診斷、療效評估進行探討,旨在獲取更有價值的研究結果。