腎上腺皮質嗜酸性細胞腺瘤一例

張成宇 阮先國 萬勇軍 都正泓 張大虎

病人,男,51歲。體檢發現右側腎上腺占位于2022年2月27日入院。病人無頭痛、心悸、出汗、視物模糊及眩暈等癥狀。體檢無特殊,血壓117/75 mmHg ;實驗室檢查:立位腎素52.87 mIU/L(正常值4.4～46.1 mIU/L),其余均正常。影像學檢查:平掃CT檢查提示:右側腎上腺見一類圓形稍低密度影,大小約6.2 cm×5.2 cm,CT值約34 Hu,密度均勻,形態規則,邊界清晰;增強CT檢查提示:動脈期呈輕中度不均勻強化,內可見無強化低密度區,腹主動脈旁未見異常增大淋巴結影(圖1)。術前初步診斷:右側腎上腺占位:皮質腺瘤?嗜鉻細胞瘤?術前予以α受體阻滯劑治療2周,術前3天予以1 500 ml靜脈點滴晶體及膠體液,采用后腹腔鏡右腎上腺腫物切除術。術后病理檢查:(右側)嗜酸性腎上腺皮質腫瘤伴灶區出血,部分細胞輕度異型,未見明確核分裂像,脈管內未見瘤栓,包膜完整;免疫組化:Syn灶區+,CD56+,S-100灶區散在細胞+, Melan-A+,Calretinin+, SF-1+,p53強弱不等+(野生型),Ki-67陽性率約為20%。網狀纖維染色:部分區纖維結締組織網結構不完整;病理診斷:(右側)腎上腺皮質嗜酸性細胞腺瘤(圖2)。術后1年行泌尿系CT檢查,提示右側腎臟及腎上腺區域未見腫瘤復發。

A:右側腎上腺見一類圓形、密度均勻,形態規則稍低密度影;B:增強掃描呈輕中度不均勻強化腹主動脈旁未見異常增大淋巴結影

A:大量顆粒狀和嗜酸性細胞質(蘇木精-伊紅染色 ×100);B:部分區纖維結締組織網結構不完整(網狀纖維染色 ×100);C:免疫組化檢查Melan-A陽性(SP×100);D:免疫組化檢查Calretinin陽性(SP×100);E:免疫組化檢查SF-1陽性(SP×100)

討論腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤(oncocytic adrenal neoplasm,OAN)是腎上腺腫瘤中少見的一種類型,臨床上很難通過腫瘤的大小及影像學檢查確診 ,確診多依賴術后病理檢查及免疫組織化學檢查。嗜酸性細胞瘤可存在身體各個部位,最常見于腎臟、甲狀腺、甲狀旁腺、唾液腺和垂體等部位[1],較少出現在腎上腺[2]。1986年由Kakimoto等[3]首次報道。OAN起源于腎上腺皮質,組織學上由缺乏脂質的嗜酸細胞組成,以左側居多,女性多于男性,腫瘤的直徑多>5 cm[4-5],年齡40～60歲[6]。OAN病人多是在體檢時發現,當腫瘤增大并向周圍組織壓迫時,病人可感腰背部或腹部疼痛及酸脹;當部分腫瘤具有內分泌功能時,可以產生醛固酮、皮質醇及性激素等激素,病人可表現為女性男性化、Cushing綜合征、假性青春期等。

影像學檢查對診斷該腫瘤無特異性,在超聲及核磁上多表現為中央纖維斑塊呈輻輪樣;CT平掃腫瘤大多包膜完整,血管、脂肪較少,無明顯壞死,呈非浸潤性生長且局部增強[5]。病理檢查腫瘤細胞細胞核多為圓形,呈片狀、巢狀或梁狀排列,腫瘤邊界清楚,無壞死,無包膜延伸和血管侵犯,染色質豐富,胞質內充滿大量線粒體的嗜酸性粒細胞。盡管大多數OAN病人為良性,但仍存在潛在惡性的可能,對于OAN區別其良惡性非常重要。網狀纖維染色在OAN的良惡性診斷中具重要意義,OAN的網狀纖維染色與正常腎上腺皮質相似的完整的網狀纖維,而癌的網狀纖維染色則是不完整,但仍需結合其他組織學指標,包括壞死、核分裂象以及血管侵犯來判斷[7-8]。Bisceglia等[9]簡化了Aubert等[10]推薦改良的Weiss系統指標,認為凡具有高有絲分裂率、不典型有絲分裂和靜脈侵犯其中之一,需考慮其為惡性。Song等[11]認為,vimentin,pan-cytokeratin 陽性提示腎上腺皮質腫瘤傾向良性,而inhibin、p53表達則提示腫瘤惡性傾向,同時Ki67在一定程度可反映腎上腺腫瘤惡性程度及預后[12]。

本例病人為偶然發現的腎上腺占位,無任何臨床癥狀,CT檢查腫瘤約6.2 cm×5.2 cm,增強掃描動脈期呈輕中度不均勻強化。術前不排除嗜鉻細胞瘤的可能。雖然病人術前兒茶酚胺激素水平正常,但仍按嗜鉻細胞瘤做術前準備,口服酚芐明2周后行后腹腔鏡右腎上腺腫物切除術,術后病理診斷為(右側)腎上腺皮質嗜酸性細胞瘤。發生在腎上腺的嗜酸性細胞瘤主要與以下疾病鑒別:(1)腎上腺皮質腺瘤:皮質腺瘤體積較小,一般3 cm左右,細胞質中沒有線粒體,CT值多≤10 Hu且增強后呈不均勻強化,但當腫瘤中缺乏脂肪時,則難以與嗜酸性細胞瘤鑒別。(2)嗜鉻細胞瘤:是一種功能性腫瘤,可引起陣發性高血壓,嗜鉻粒蛋白A免疫反應性為陽性,CT增強多為明顯均勻強化。腎上腺皮質嗜酸性細胞腺瘤通常瘤體較大,幾乎無局部或遠處的淋巴結轉移,手術切除是目前治療該疾病的主要方式,多為良性腫瘤,預后好,對具有潛在惡性腎上腺皮質腺瘤應當進行術后長期隨訪。

利益申明:作者聲明沒有利益沖突

作者貢獻聲明:張成宇:撰寫初稿、文章數據分析及處理;阮先國:校對文章影像學、病理學診斷;萬勇軍:文章數據收集分析及相關文獻收集;都正泓:文獻收集及病人隨訪調查;張大虎:提供選題思路、文章的審校及編輯